תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפיד - היבטים מיילדותיים - Antiphospholipid syndrome - obstetric aspects

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפיד - היבטים מיילדותיים
Antiphospholipid syndrome - obstetric aspects
יוצר הערך	דר' מאור ממן

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפיד

Antiphospholipid Syndrom היא הפרעה אוטואימונית המאופיינת בנוכחות מאפיינים קליניים ספציפיים ונוגדנים נגד פוספוליפידים.

נשים מהוות 70% מסך החולים במחלה ולכן סביר למצוא את התסמונת בקרב נשים בגיל הפריון. נוגדנים מסוג (lupus anticoagulant (LAC ו-(Anticardiolipin (ACL קשורים למספר הפרעות כמו טרומבוסים ורידיים ועורקיים, טרומבוציטופניה אימונית ואבדן הריון.

פרט לאבדן הריון, Antiphospholipid antibodies קשורים לסיבוכי הריון נוספים כמו: פרהאקלמפסיה, IUGR, אי ספיקה שלייתית ולידה מוקדמת.

Primary Antiphospholipid Syndrom - כאשר לא קיימת מחלה אוטואימונית נוספת.

Secondary Antiphospholipid Syndrom - כאשר קיימת מחלה אוטואימונית נוספת כמו SLE.

Antiphospholipid antibodies

שני ה- Antiphospholipid antibodies האופייניים הם (lupus anticoagulant (LAC ו- Anticardiolipin (ACL). ב-80% מהנשים עם LAC נמצא גם ACL, וב-20% מהנשים עם ACL נמצא גם LAC. מספיקה נוכחות של אחד מהם בלבד כדי לאבחן מעבדתית Antiphospholipid Syndrom.

1. Lupus Anticoagulant: נמצא במקרים רבים גם בהעדר SLE, וקשור לטרומבוזיס ולא לאנטי-קואגולציה. נוכחותם בדם נבדקת בעקיפין. השלב הראשון יהיה אחד ממבחני הקרישה שתלויים בפוספוליפידים כמו kaolin ,aPTT plasma clotting time, ו- dilute Russelle's .viper venom time ‏LAC הם נוגדנים שמכוונים נגד חלבוני פלסמה שונים שנקשרים לפוספוליפידים (p2-Glycoprotein I, פרוטרומבין -Annexin-V). באופן פרדוקסלי, נוגדני ^LAC חוסמים את מבחני הקרישה התלויים בפוספוליפידים ע"י הפרעה ליצירת קומפלקס הפרוטרומבין. הרגישות והסגוליות של כל המבחנים ל-LAC מושפעים מהריאגנט ומשתנים בין המעבדות השונות. זמני הקרישה יכולים להיות מוארכים מסיבות אחרות שאינן נוכחות LAC, למשל- תרופות אנטיקואגולנטיות, חסרים בפקטורי קרישה או מעכבים ספציפים לפקטורים שונים. לפיכך, אם עולה חשד להימצאות LAC (בנוכחות זמן קרישה מוארך), יש לבצע מבחנים נוספים:
   • אם זמן הקרישה מוארך עקב חוסר בפקטור קרישה, הוספת פלסמה תקינה (שמכילה את הפקטור החסר) תביא לזמן קרישה תקין במבחן חוזר. לעומת זאת, אם אינהיביטור כמו LAC נמצא, זמן הקרישה יישאר מוארך גם לאחר הוספת פלסמה.
   • אינקובציה של הפלסמה עם פוספוליפידים לפני תבחיני הקרישה תביא לקשירתם ל-LAC, ובכך ינוטרל ה-LAC וזמן הקרישה יתנרמל. בכל מקרה, לא ניתן למדוד את LAC כמותית. התוצאה תהיה רק חיובי או שלילי.
2. Anticardiolipin Antibodies: כמו LAC, נוגדני ACL נקשרים לפוספוליפידים טעונים שלילית כמו קרדיוליפין או פוספטידיל-סרין הקשורים לחלבנים כמו p2-Glycoprotein I, פרוטרומבין !--Annexin V. ניתן לזהות את הנוגדנים באמצעות immunoassays המשתמשים בקרדיוליפין כפוספוליפיד. לצורך הבדיקה משתמשים בסרום סטנדרטי, וניתן למדוד את רמת הנוגדנים כמותית. בסרום הסטנדרטי יש ערכים מספריים שנקראים: IgA) APL ,(IgM) MPL ,(IgG binding) GPL). התוצאות מתקבלות בארבע דרגות- negative, medium positive ,low positive ו- high positive.
   כנראה שאין כל משמעות קלינית לנוכחות רמה low positive של נוגדני אנטיקרדיוליפין ( 20>יח' של GPL או MPL). כמו כן, לא ברורה המשמעות של נוגדנים מסוג-IgA מכל רמה שהיא. ניתן למצוא רמות נמוכות של IgG או IgM גם באנשים בריאים כתוצאה מזיהום או קישור לא ספציפי.
   שיעור נוגדני אנטי-קרדיוליפין באוכלוסיה המיילדותית נע בין 2.7% ל- 7%. רק רמה בינונית או גבוהה של נוגדנים (20< יחי GPL או MPL) תספיק לאבחנה מעבדתית של Antiphospholipid Syndrom .

מאחר ותוצאה מעבדתית חיובית ל- Antiphospholipid Syndrom יכולה להיות זמנית, האבחנה תהיה מבוססת על לפחות שתי בדיקות חיוביות בהפרש של מס' שבועות.

אבחנת Antiphospholipid Syndrom אינה מבוססת על הוכחה מעבדתית בלבד, ונשענת גם קליניקה מתאימה.

ביבליוגרפיה

• ACOG 68

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מאור ממן, מרכז רפואי רבין, בילינסון-השרון