חומצה וניליל מנדלית

Vanillylmandelic acid שם קיצור: VMA מעבדה: כימיה בשתן תחום: זיהוי סוגי סרטן אנדוקריניים יחידות מדידה: מיליגרם ל-24 שעות, או מיליגרם לגרם קראטינין טווח ערכים תקין: 1-4 מיליגרם לגרם קראטינין במבוגרים, 1-10 מיליגרם לגרם קראטינין בילדים.

יוצר הערך: פרופ' בן-עמי סלע, מרכז רפואי שיבא.

==תוכן עניינים==

1. מטרת הבדיקה 2. בסיס פיזיולוגי 3. פענוח תוצאות הבדיקה 4. הוראות לביצוע הבדיקה

מטרת הבדיקה

הבדיקה מתבצעת לצורך אבחון שאתות נוירואנדוקריניות כמו נוירובלסטומה בעיקר בילדים, ופאוכרומוציטומה בילדים ובמבוגרים.

בסיס פיזיולוגי

נוירובלסטומה הוא סוג גידול העלול להופיע בשנות הילדות, לעתים בגיל רך מאו, ברקמה עצבית בגוף. הגידול מתחיל בדרך כלל בעצבי הבטן או החזה, אך גם בבלוטת יותרת הכליה (אדרנל) ולעתים נדירות במוח. בחילוף החומרים של גידול סרטני זה נוצר ההורמון אפינפרין השייך למשפחת הקטכולאמינים, שמתפרק דרך שלב יצירת אלדהיד לקבלת תוצר הקצה VMA. ריכוזים גבוהים של VMA עלולים לגרום להגברת לחץ דם באופן מתאומי ותזזיתי, מה שאופייני לריכוזים גבוהים של קטכולאמינים העלולים להיות מוגברים גם במבוגרים עם גידול מסוג פאוכרומוציטומה, שמקורו בתאי הכרומאפין המצויים בליבה של יותרת הכליה. התקף פתאומי של יתר לחץ דם גבוה במיוחד עלול להימשך דקות אחרות עד שעות, עד לדעיכתו. פאוכרומוציטומה עלולה להופיע באנשים בעשור ה-4 או ה-5 לחייהם, ורק באחוזים בודדים נמצא גידול זה בילדים, העיקר בנים. התקפים אלה מלווים לעתים בקצב לב מואץ, הסמקה, בחילה והקאות, ולעתים הפרעות ראיה וחישות מדומות. בפאוכרומוציטומה נוצר בנוסף ל-VMA גם תוצר הקצה HVA-homovanillic acid, המתקבל מקטכולאמין אחר, הנוירוטרנסמיטור דופאמין.

פענוח תוצאות הבדיקה

בתינוקות בשנת החיים הראשונה ריכוזי VMA בשתן יכולים להגיע לערכים הגבוהים פי-3 שאלה שבמבוגרים, כאשר ריכז החומר יורד בהדרגה במרוצת 10 השנים הראשונות לחיים. בגידול כמו נוירובלסטומה, היחס VMA ל-HVA בשתן הגבוה מ-1.0, מצביע בדרך כלל על פרוגנוזה טובה. רמת HVA בילדים היא בתחום של 4 עד 40 מיליגרם לגרם קראטינין, ובמבוגרים 2 עד 4 מיליגרם לגרם קראטינין. יש לציין שב-20-30% מהמאובחנים עם נוירובלסטומה, אין מוצאים רמה מוגברת של VMA, אך באלה ניתן למצוא אי-סדירויות אחרות, כמו רמה גבוהה של מטנפרינים, HVA או דופאמין בשתן. בדרך כלל יש מתאם טוב בין מסת השאת לבין רמת VMA הנמדדת בשתן. יש לקחת בחשבון שלעתים רמות גבוהות של VMA מתקבלות באנשים ללא נוירובלסטומה, על רקע מצבי עקה (stress) ממושכת, על רקע פעילות גופנית בעצימות גבוהה, או כתוצאה מהשפעת תרופות מסוימות: ניטילת אספירין במינונים גבוהים יחסית, וכן גם methyldopa, יתנו תוצאת VMA מוגברת מסיבה של הפרעה אנליטית.

הוראות לביצוע הבדיקה

 שלושה ימים לפני מתן השתן יש להימנע מאכילת בננות, וניל, שוקולד, כמו גם להימנע משתיית קפה, קקאו ותה. יש להימנע או לצמצם צריכת אספירין במהלך 3 ימים אלה. השתן אמור להיאסף משך 24 שעות בכלי פלסטי בנפח 2 ליטר, המכיל 10-15 מיליליטר של חומצת מלח (HCl) מרוכזת. בילדים או בתינוקות בהם איסוף 24 שעות עלול להיות מסובך, אוספים את השתן לתוך שקית המוצמדת לגוף, או בעזרת צנתר לתוך כלי קטן המכיל כמות מדודה מוגבלת יחסית של החומצה.