מחלות שלפוחיתיות - Bullous diseases

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

מחלות שלפוחיתיות
Bullous diseases
יוצר הערך

העור בנוי מ-3 שכבות הנבדלות זו מזו במאפיינים הפיזיקליים ובמבנה שלהן. אזורי המעבר בין השכבות השונות הם האזורים החלשים מבחינה מכנית. יצירת שלפוחית או בועה, הוא תהליך הנגרם עקב הפרעה בכוחות התאחיזה, בין השכבות השונות או בין התאים באותה שכבה. בשלב משני יש כניסת נוזלים לתוך הרווח שנוצר.

אריתמה מולטיפורמה

מחלה דלקתית של העור והריריות המופיעה בטווח גדול ומשתנה של חומרה ובמגוון גדול של צורות נגעים. קיימות מספר צורות למחלה:

• Erythema Multiforme Minor - זו הצורה השכיחה ביותר (כ-80% מכלל המקרים). מופיעה בעיקר בגיל 30-40. כ-20% מהחולים בגיל הילדות. הגורם העיקרי לאריתמה מולטיפורמה מינור הוא מחלות וירליות (ויש הטוענים שכמעט 100% מהמקרים נגרמים על ידי זיהום נגיף Herpes Simplex). המחלה מופיעה בפתאומיות, ללא סימנים מבשרים, כפריחה סימטרית הנוטה להופיע בקבוצות בעיקר בחלקים פושטים של ידיים, רגליים וכפות. הנגעים יכולים להיות בצורה מקולה, פפולה ואורטיקה. הנגע האופייני הוא בצורת מטרה (Target) עם מרכז אפור-סגול או דמי וסביבו אזור אדום, לעתים בליווי נגע שלפוחיתי במרכז. במחצית מהחולים יש כיבים שטחיים ובודדים ברירית הפה. אין חום, אין הגדלת קשרי לימפה, כבד או טחול או כל ביטוי סיסמטי אחר. הנגעים מותירים אחריהם שינוי בצבע העור. המהלך הטבעי שפיר, המחלה חולפת עצמונית תוך 2-4 שבועות. ניתן להסתפק בטיפול אנטי היסטמיני למספר ימים. בשליש מהמקרים ניתן לראות אירועים חוזרים, ובמקרים אלה יש מקום לתת טיפול באציקלוויר בהנחה שמדובר במחלה על רקע זהום בנגיף הרפס סמפלקס.
• (Erythema Multiforme Major (Stevens-Johnson Syn - מהווה כ-20% מכלל מקרי אריתמה מולטיפורמה. יש 2 שיאי הופעה, בעשור השני והחמישי לחיים. המקרים הקשים בותר נצפים בילדים. הסיבה העיקרית למחלה, היא תרופות. העיקריות שבהן Nsaid ,Sulfa, ונוגדי פרכוסים. ל-50% מהחולים קיימים סימנים מבשרים הנמשכים עד שבועיים וכוללים חום, חולשה, כאב ראש, כאבי גרון וכאבי שרירים. התחלת המחלה היא מהירה ופתאומית. הביטויים העוריים דומים ל-Erythema Multiforme Minor מבחינת הצורה והפיזור, אך הפריחה נוטה להיות נרחבת יותר עד כדי 90% משטח הגוף עם מרכיב נמקי בולט. נצפית מעורבות של לפחות שתי ריריות (פה, עיניים, פי הטבעת) וב-40% מעורבות כל השלוש. שכיחים ביטויים סיסטמיים כולל דלקת מיפרקים, דלקת כבד ושריר הלב. מהלך המחלה כ-4 עד 6 שבועות, התמותה מגיעה עד ל-30%. קיימים חילוקי דעות רבים לגבי היעילות במתן סטרואידים סיסטמים.
• (Toxic Epidermal Necorlysis (Lyell Disease - נחשבת כסוג קשה ביותר של אריתמה מולטיפורמה. צורה זו קשה יותר, ומפושטת יותר, עם נמק מהיר ונרחב של כל העור. בתחילה, יש חום גבוה וחולשה והעור רגיש ואדום. קיים Nikolsdy Sign (התקלפות העור על ידי שפשוף קל שלו) הסימן חיובי באזורים האדומים. להבדיל ממחלת סטיבן-ג'ונסון אין כאן מעורבות ריריות. המחלה מתקדמת והסיבוכים השכיחים הם: התיבשות, הפרעות במאזן המלחים, הלם, זיהומים משניים בעור ואלח (ספסיס). 25% מהילדים מתים ממחלה זו. הגישה הטיפולית דומה לזו הנקוטה בכוויות נרחבות: שמירה על תנאים אספטיים, מאזן נוזלים ומלחים. מתן סטרואידים נתון במחלוקת.

מחלות שלפוחיתיות אוטואימוניות

בקבוצה זו נכללות מספר מחלות שבהן השלפוחית נוצרה כתוצאה מיצירת נוגדנים עצמיים כנגד אחד ממרכיבי העור. המחלות נבדלות זו מזו בתמונה הקלינית ובבדיקות מעבדה – בעיקר בתמונה היסטולוגית ובבדיקות אימונופלורסצנטיות.

פמפיגוס - Pemphigus

מחלה זו מאופיינת ביצירת בועות רופפות בעלות גג עדין הנבקע בקלות, ומותיר אחריו גלע (Erosion) לח ומפריש, המתכסה על ידי גלדים. נגע זה אינו נוטה להחלים עצמונית ומתמזג עם אזורים דומים בשכנות.

פמפיגוס מופיעה בעיקר בגיל המבוגר 50-60 אך קיימת גם בילדים וקשישים. המחלה שכיחה במיוחד ביהודים ובמזרח התיכון.

מעורבות ריריות הינה שכיחה והופעת גלעים כואבים ברירית הפה הינה הסימן הראשון המבשר את המחלה בכ-60% מהמקרים ויכול להקדים את הביטויים העוריים בכחצי שנה. מחלה זו מחולקת למספר צורות קליניות שונות הנבדלות זו מזו בעומק השכבה בה מתבצעת ההפרדה, ובמידת המופושטות בעור הגוף. בבדיקה היסטולוגית - השלפוחית הינה בתוך האפידרמיס (מעל שכבת הבסיס). נוגדני IgG המכוונים כנגד החומר הבין תאי באפידרמיס יוצרים זריחה אופיינית בבדיקה אימונופלורסצנטית.

מהלך המחלה עלול לעיתים להיות קשה עם התקדמות מהירה, נכות, תת תזונה ומוות. בעבר היתה פמפיגוס כמעט תמיד מביאה למות החולה. בשנים האחרונות, הודות לאבחון מוקדם, על ידי אימונופלורסצנסיה ועם כניסת הטפול בתכשירים סטרואידים, השתפרה מאוד הפרוגנוזה של חולי פמפיגוס, אך עדיין מדובר במחלה עם תחלואה ותמותה משמעותיים. כיום התמותה מפמפיגוס הינה בעיקר מסיבוכי הטפול.

הטפול בפמפיגוס ניתן על פי שתי גישות:

• סטרואידים במנות גבוהות עד דיכוי ביטויי המחלה.
• סטרואידים במנות ביניים משולב בתכשירים מדכאי מערכת חיסון.

פמפיגואיד Bullous Pemphigoid

פמפיגואיד היא מחלה של הגיל הקשיש (מרבית החולים מעל גיל 60) ללא שכיחות יתר של מין או גזע. במחלה זו נוצרים נוגדנים כנגד מרכיבים חלבונים בשכבת הבסיס –כתוצאה מכך נוצרת הפרדה בין האפידרמיס והדרמיס, ובשל קיומו של "גג" עבה, השלפוחית מוצקה, ויכולה להגיע לגודל ניכר בטרם תבקע. האזורים השכיחים: ירכיים, בטן תחתונה ואזורי קפלים. הנגעים אינם נוטים להתפשט הגלעים מחלימים עצמונית ממרכז הנגע כלפי חוץ כשהם מותירים פיגמנטציה, ללא יצירת צלקת. מעורבות ריריות קיימת ב-10%-35% מהחולים. בבדיקה היסטולוגית מודגמת הפרדה של האפידרמיס מהדרמיס ובבדיקה אימונופלורסצנטית מודגמת זריחה פסית בצד האפידרמלי של ההפרדה. גם ללא כל טפול יכולה פמפיגואיד לחלוף תוך חודשים עד שנים בודדות.

הטפול המקובל הינו בתכשירים סטרואידים, בדרך כלל במתן סיסטמי –התגובה לטפול ברוב המקרים טובה עם כניסה להפוגה (רמיסיה).

דרמטיטיס הרפטיפורמיס - Dermatitis Herpetiformis

דרמטיטיס הרפטיפורמיס היא מחלה שלפוחתית מגרדת ביותר בעלת מהלך כרוני, מופיעה בעיקר באזורים פושטים, במבוגרים וצעירים. ב-90% מהחולים יש במקביל Gluten Sensitive Enteropathy Disease - Celiac, אם כי בדרך כלל אין סימנים קליניים של תת ספיגה. לא ברור אם הקשר בין שתי המחלות מבטא מנגנון משותף.

היסטולוגית ניתן לצפות במורסות קטנטנות בדרמיס העליון ובבדיקה אימונופלורסצנטית –שקיעה גרגרית של IGA בדרמיס העליון.

טיפול דיאטטי דל גלוטן, מביא בכל המקרים להעלמות ההפרעה במערכת העיכול וב-80% להעלמות התססמינים בעור. בשל איטיות התגובה לטיפול הדיאטטי, יש לעיתים לשלב בתחילה טיפול תרופתי בדאפסון או סולפה – פירידין.