אפילפסיה חלקית מתמשכת - Epilepsia partialis continua

Kozhevnikov's epilepsia

מבוא ב 1895 הגדיר KOJEWNIKOW סינדרום אפילפטי נדיר שכלל התכווצויות אפילפטיות מוקדיות ופעילות אפילפטית ג'קסונית ממושכת וקבועה. אנצפליטיס לסוגיה נחשבת לאטיולוגיה החשובה ביותר להתפתחות הסינדרום. במשך השנים התפתחו קריטריונים ברורים לקביעת הסינדרום ונראה כי קיימות שתי תת קבוצות: הקבוצה הראשונה, המתאימה להגדרתו של KOJEWNIKOW כוללת פגיעה מוקדית לא פרוגרסיבית באזור המוטורי המרכזי. הקבוצה השניה מורכבת מחולים, עם התבטאות קלינית שונה לחלוטין, הכוללת גיל מוקדם של הופעת הפרכוסים והופעת פרכוסים מיוקלוניים, (בנוסף לפרכוסים חלקיים מורכבים המופיעים בקבוצה הקודמת). בקבוצה זו קיימת התקדמות פרוגרסיבית של הביטויים המוטוריים ופגיעה מנטלית פרוגרסיבית. הסמנים הבולטים בסינדרום זה הם מציאת רמה גבוהה של לקטאט ו IgG ב CSF - המצביעים על תהליך דלקתי כרוני במוח. יש לציין כי אצל 50% מכלל התינוקות שלקו במחלה זו ישנה עדות ברורה לזיהום לפני הופעת הפרכוסים.

התבטאות קלינית למחלה זו שלושה שלבים: 1. הופעה של פרכוסים חלקיים מוטוריים ופרכוסים חלקיים מורכבים עם מרכיב מוטורי ג'קסוני ממושך. הפרכוסים עולים בתדירותם ואינם עונים לטיפול אנטיאפילפטי. המרכיב הג'קסוני הופך בשלב זה למרכיב קבוע. קשה בשלב זה לקבוע אבחנה. 2. שלב זה מופיע בין 3 חודשים ל 10 שנים מתחילת הופעת הפרכוסים. בהדרגה מתפתחת פגיעה פרוגרסיבית במוח שביטוייה כוללים פגיעה התפתחותית והופעת שיתוקים חלקיים בגפיים. השיתוקים מתפתחים בהדרגה לאחר סומציה של פגיעות מוקדיות פוסטאיקטליות. בהדרגה השיתוקים הופכים לקבועים עם החמרת הפרכוסים. ניתן למצוא גם פגיעות בשדות הראיה, חסרים סנסוריים קורטיקליים (30% ), דיסאטריה (25% ) ודיספזיה (20% ). ירידה אינטלקטואלית נצפית ב 85% מכלל הילדים והיא תהיה קשה יותר בילדים שנפגעו בהמיספרה השמאלית. שינויי אישיות קשים נצפים ב 20% מכלל הילדים. המהלך הפרוגרסיבי נמשך בין מספר חודשים ל 10 שנים. 3. שלב זה מאופיין בעצירת המחלה, עצירה בהתדרדרות הפסיכומוטורית. תדירות הפרכוסים יורדת עד להעלמות מלאה.

פרוגנוזה וטיפול קשה להעריך מי מבין החולים יסבול ממחלה פרוגרסיבית עם התדרדרות מהירה, ומי מהם יסבול ממחלה איטית שתיעצר מאליה. במקרים עם התדרדרות מהירה, הטיפול היחידי הקיים הנו המיספרקטומיה. ברוב המקרים ההתדרדרות נעצרת לאחר כריתת ההמיספרה הפגועה. לפני הטיפול הכירורגי יש לבצע MRI, CT המצביעים על גליוזיס מוקדי, שבמבט ראשון נראה כפגיעה הנוצרת לאחר CVA. ב SPECT נראית עלייה בזרימת הדם לאזורים המוגבלים להתפרצויות המכסימליות הנצפות ב EEG וירידה בזרימת הדם לאונות הפרונטליות והפריאטליות. ב PROTON SPECT נצפית אגירה של לקטאט באזורים בהם מופיעות ההתפרצויות, עדות לנזק לתאי המוח. יש לבצע ביופסיה מוחית לפני ביצוע המיספרקטומיה. טיפול אנטיאפילפטי תרופתי אינו יעיל. טיפולים בסטרואידים, ACTH, גמה-גלובולינים ואינטרפרון, נוסו עם השפעה מועטה וזמנית. איכות החיים לאחר הכריתה הכירורגית עדיין אינה ברורה לחלוטין.