אפילפסיה - Epilepsy

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

אפילפסיה (כפיון)
Epilepsy
ICD-10	Chapter G 40.-Chapter G 41.
ICD-9	345
MeSH	D004827
יוצר הערך	ד"ר מיכאל דובלין וד"ר יהודית מנליס

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – אפילפסיה

אפילפסיה - הקדמה היסטוריית

ערך מורחב – אפילפסיה בראי ההיסטוריה

הקדמה

אפידמיולוגיה - מדדי תחלואה עולמיים

שיעורי הארעות והמצאות המחלה מדווחים ממדינות רבות בעולם. בכל זאת קשה לאמוד את מדדי התחלואה העולמית, בשל שימוש בהגדרות מחלה שונות ושימוש במדדי תחלואה שונים.

שיעור ההארעות הגולמי העולמי, (מספר מקרים חדשים בעולם בזמן נתון חלקי סך האוכלוסייה שבסיכון, כפול פקטור עשרוני) נע בין 20–70 מקרים חדשים לכל מאה אלף תושבים לשנה, כאשר הטווח העולמי נע בין 11–134 למאה אלף תושבים לשנה. מנתונים שהגיעו מארצות הברית (1996) עולה כי חלה ירידה מסוימת בשיעורי ההארעות השנתיים בילדים ולעומת זאת חלה עלייה בשיעורי ההארעות בגיל מבוגר - מעל גיל 65 שנים. שיעורי ההארעות שנמדדו בארצות הברית ב-2004 עומדים על 44 מקרים חדשים לכל 100,000 תושבים לשנה.

שיעורי ההמצאות העולמים הגולמיים, (מספר מקרי מחלה ידועים בנקודת זמן חלקי האוכלוסייה שבסיכון כפול פקטור עשרוני) נעים בין 4–10 חולים ידועים לכל אלף תושבים, והטווח העולמי נע בין 1.5-30 מקרים לאלף תושבים. רוב המחקרים האפידמיולוגיים הגדולים שבוצעו בעולם מצביאים על שכיחות יתר אצל גברים לעומת נשים.

שיעורי הארעות המחלה תלויים ומשתנים עם הגיל. השיעור הגבוה ביותר נמצא עד גיל שלוש שנים ויורד בצורה די תלולה עד גיל 50. מגיל זה שוב מתחילה עלייה חדה, כאשר שיא ההארעות נמדד בגיל 65. מחקרים רבים מצביעים על העובדה, כי מספר החולים המבוגרים עלה על מספר החולים הצעירים.

אין מדובר על התמשכות של אפילפסיות כרוניות מגיל הילדות אלא התפרצויות חדשות המופיעות בגיל המבוגר. לשליש ממקרי האפילפסיה בגיל זה אחראיים מצבים הקשורים לפגיעה מוחית - בעיקר אירועים וסקולריים מוחיים, דמנציה, מחלות מטבוליות הגורמות לאנצפלופתיות כרוניות ומחלת אלצהיימר. בעבר, רוב החולים האלה היו נפטרים במהירות, אולם, בשל שיפור הטיפול התרופתי והסיעודי והארכת חיי החולים אנו נתקלים באפילפסיות המתפתחות בקבוצת גיל זו. בשני שלישים מהחולים אנו מוצאים התפרצויות של פרכוסים ללא אטיולוגיה ברורה כאשר 60% מהם פרכוסים חלקיים. נמצאה נטייה להתפרצות של פרכוסים כלליים כסימפטום ראשון אצל חולים מבוגרים הסובלים מפרכוסים אפילפטיים ללא פגיעה מוחית קודמת.

שיעור המצאות המחלה בזמן חיים (מספר האנשים באוכלוסייה נתונה אשר יחלו במחלה בזמן זה או אחר של חייהם) נע על פי דיווחי ה W.H.O האמריקני (ארגון הבריאות העולמי) בין 2-5% מהאוכלוסייה העולמית. דיווח מארצות הברית משנת 1996 הצביע כי שיעור המצאות המחלה בזמן חיים עד גיל 75 שנים הוא 4.1% מכלל התושבים החיים בארצות הברית.

באופן גס ניתן לומר כי לאדם אחד מכל 20 אנשים באכלוסיה יהיה במשך חייו הטבעיים התקף אפילפטי אחד, ולאחד מכל 200 תושבים יפתח מחלה אפילפטית. הערכה של ה-W.H.O האמריקני משנת 1995 קבעה כי בארצות הברית מטופלים כ-2.5 מיליון אפילפטים וכ-150,000 חולים חדשים מצטרפים אליהם כל שנה.

ניתן לראות כי שיעור המצאות המחלות האפילפטיות הוא הגבוה ביותר מכלל המחלות הנוירולוגיות המוכרות. שכיחותן גבוהה פי 10 מטרשת נפוצה ופי 100 ממחלות הנוירון המוטורי. (בשיעורי ההארעות שהובאו כאן לא כלולים פרכוסי חום אשר שכיחותם באכלוסיה הכללית הוא כ-8% מכלל הילדים בעולם).

בדיווחים מארצות הברית ניתן לראות כי ישנה שכיחות מוגברת מעט של המחלה בשכבות סוציואקונומיות נמוכות יותר, ודווח על שיעור המצאות גבוה במיוחד אצל אוכלוסיית כהי העור האמריקניים.

מבחינת שיעורי ההארעות הכלל עולמיים - לא נמצא שינוי משמעותי כתלות במיקום גאוגרפי, פרט לאזורים מסוימים באמריקה הלטינית, ושם כנראה משקף הדבר המצאות גן למחלה מטבולית הגורמת לפרכוסים.

מאפייני האפילפסיה באוכלוסייה

החוקרים מתקשים לאמוד את סוגי האפילפסיה השונים הנפוצים באכלוסיה וזאת בשל קשיי האבחון, הקשיים בהגדרת המחלה המדויקת ובשל המטען הרגשי הרב המלווה מחלה זו וגורם להסתרת פרטים אנמנסטים.

גורם נוסף חשוב הוא גילם הצעיר של רוב החולים המונע קבלת פרטים אנמנסטים מדויקים. רוב המחקרים עד סוף המאה ה-20 הצביעו כי פרכוסים כלליים הם הנפוצים ביותר באכלוסיה הכללית. כל המחקרים הנ"ל נשענו על מדגמי חתך שנעשו באוכלוסיית המאושפזים בבתי חולים. מחקרים שבדקו קבוצות אכלוסייה לאורך זמן קצוב, הצביעו כי פרכוסים חלקיים וכלליים משניים מהווים כ 60% מכלל ההתקפים האפילפטים. שיעור הארעות של פרכוסים טונים- קלונים הוא רק כ-30% מסך ההתקפים. שיעורי ההארעות של פרכוסים כלליים מסוג אבסנס (PETIT MAL) הוא נמוך יותר - פחות מ-5%.

היות שהאטיולוגיה להתפתחות אפילפסיות היא מולטיפקטוריאלית, הרי שמציאת גורם אטיולוגי ברור להתפתחות המחלה בחולה ספציפי היא כמעט בלתי אפשרית.

התפלגות אטיולוגית

1	אידיופתי - קריפטוגני	70%
2	אירוע מוחי וסקולרי	15%
3	גידולים מוחיים	6%
4	נזק אלכוהולי לא הפיך	6%
5	לאחר טראומה גולגולתית	2%
6	אחרות	1%

התרומה של נזק פרינטלי הוערכה בשנים קודמות כמשמעותית ביותר בהתפתחות מחלה פרכוסית. בעקבות מחקרים פרוגרסיבים ארוכי טווח, ניתן לראות כי אין לנזק פרינטלי תרומה משמעותית בהתפתחות מחלות פרכוסיות.

הערכת חומרת המחלה באכלוסיה

למרות שמידת חומרת המחלה באוכלוסייה ככלל אינה ידועה, הרי שהערכה שביצעו מקורות ממלכתים אמריקנים מצביעים כי כשליש מכלל הסובלים מהמחלה יפתחו התקף אחד בשנה. כשליש נוסף יפתחו בין 1–12 התקפים בשנה, היתר, יפתחו יותר מהתקף אחד בחודש. כ-20% מחולים אלה יסבלו מיותר מהתקף אחד בשבוע.

בצורה די גסה ניתן לומר כי 40% מהחולים יסבלו מהתקפי פרכוסים בלבד. יתר החולים, יסבלו פרט להתקפים גם מהפרעות התנהגותיות, הפרעות נוירולוגיות או הפרעות אינטלקטואליות.

למרות התפוצה הגדולה של התרופות האנטיאפילפטיות הרי נמצא כי לפחות 40% מהחולים אינם מקבלים או נוטלים את התרופות שקבלו. בארצות מתפתחות כמו פקיסטן או הפיליפינים רק 6% מהחולים טופלו ובאקוודור רק כ-20%.

סיווג האפילפסיות

ניתן לסווג את האפילפסיות לפי מפתחות שונים כגון צורת האירוע הקליני, ההפרעה ב EEG, אטיולוגיה, פתולוגיה, פגיעה אנטומית וגיל התחלת המחלה.

בשל ריבוי המפתחות וההכרה כי מחלה זו היא אוסף של סימפטומים ולא מצב סטטי נתון, נוצר הצורך לסווג את האפילפסיות לפי מפתחות קבועים ואחידים.

ב 1969 נוצר הסיווג הראשון על ידי ה International League Against Epilepsy‏ (ILAE). סיווג זה עבר ארגון מחודש בשנת 1981 ללא שינויים משמעותיים בחלוקה זו.

סיווג האפילפסיות לקבוצות - (1981 חלוקה ישנה)

בשנה זו, חולקו האפילפסיות ל 3 קבוצות עיקריות.

1. אפילפסיות חלקיות (PARTIAL SEZIURES):
   1. התקף חלקי פשוט (SIMPLE):
      • עם סימפטומים מוטורים
      • עם הזיות סנסוריות או סומטוסנסוריות
      • עם סימפטומים אוטונומים
      • עם סימפטומים פסיכיאטרים
   2. התקף חלקי מורכב (COMPLEX):
      • התחלה כמו בפשוט עם התפתחות הפרעה במצב ההכרה
      • הפרעה מוקדמת במצב ההכרה
   3. התקף חלקי ההופך לכללי משני:
      • התקף חלקי פשוט ההופך לכללי משני
      • התקף חלקי מורכב ההופך לכללי משני
      • התקף חלקי פשוט ההופך למוקדי מורכב ההופך לכללי משני
2. התקפים כלליים ראשונים:
   1. התקפי אבסנס ( PETIT MAL)
      • התקפי אבסנס פשוטים
      • התקפי אבסנס אטיפים
   2. התקפים מיוקלונים
   3. התקפים קלונים
   4. התקפים טונים
   5. התקפים טונים-קלונים
   6. התקפים אטונים
3. התקפים אפילפטים שלא ניתנים לסיווג

התקפים חלקיים מוגדרים ככל ההתפרצויות האפילפטיות הממוקדות באזור מסוים של המוח היכולות להישאר ממוקמות באותו אזור או להתרחב ולערב את המוח כולו, דהיינו, התפשטות כללית משנית.

התקפים כלליים הם כל ההתקפים המערבים התפרצות חשמלית כללית, מהירה וספונטנית, בשתי ההמיספרות באופן סימולטני.

ב 1989 הושלם על ידי ה ILAE סיווג חדש של התסמונות האפילפטיות. חלוקה זו הוסיפה לקודמת נתונים שלא הוכנסו קודם כגון פרוגנוזה, פתופיזיולוגיה ואטיולוגיה. שתי קטגוריות חדשות הוכנסו כמפתחות עיקריים והן:

1. סינדרומים אפילפטים שאינם מאובחנים ומוגדרים
2. סינדרומים אפילפטים מאובחנים ומוגדרים

חלוקה זו מסובכת מקודמתה אך הייתה מחויבת במציאות נוכח ההתקדמות שחלה בעולם באבחון וטיפול במחלה.

סיווג האפילפסיות לקבוצות - 1989

1. התקפים חלקיים (LOCAL, FOCAL, PARTIAL ):
   1. אידיופתי - התחלת המחלה תלויה בגיל:
      • אפילפסיה בניגנית של הילדות עם התפרצויות צנטרו טמפורליות
      • אפילפסיה של הילדות עם התפרצויות אוקסיפיטליות
      • אפילפסיה ראשונית קריאתית
   2. סימפטומטית - אפילפסיה פרוגרסיבית כרונית עם סימפטומים התלויים במיקום ההתפרצויות:
      • אפילפסיה טמפורלית
      • אפילפסיה פרונטלית
      • אפילפסיה פריאטלית
      • אפילפסיה אוקסיפיטלית
   3. אפילפסיה קריפטוגנית
2. אפילפסיה כללית:
   1. אידיופתית - תלויה בגיל:
      • פרכוסים בניגנים משפחתיים של הילוד (Benign Familial Neonatal )
      • פרכוסים בניגנים של הילוד (Benign Neonatal)
      • פרכוסים מיוקלונים בניגנים של הילדות
      • התקפי אבסנס של הילדות
      • התקפי אבסנס של גיל הנעורים
      • אפילפסיה מיוקלונית של גיל הנעורים
      • אפילפסיה עם התקף כללי גדול בזמן התעוררות משינה
      • אפילפסיות כלליות אחרות
      • אפילפסיות כלליות המופעלות או מזורזות על ידי צורת הפעלה כלשהי
   2. סינדרומים אפילפטיים עם אטיולוגיה לא ברורה (קריפטוגנית):
      • הסינדרום ע"ש וסט
      • הסינדרום ע"ש לנוקס-גסטו
      • התקפים עם מופע מיוקלוני אסטאטי
      • התקפים אפילפטים עם אבסנס מיוקלוני
   3. סינדרומים אפילפטיים עם אטיולוגיה ברורה (סימפטומטיות):
      1. ללא אטיולוגיה ספציפית:
         • התקפים מיוקלונים על רקע אנצפלופתיה
         • התקפים של הילדות על רקע אנצפלופתיה עם Burst suppression
         • התקפים סימפטומטים אחרים
      2. אטיולוגיה ספציפית המערבת מחלות אחרות
3. מצבים אפילפטיים שלא הוגדרו עדיין ככלליים או מוקדים (התקפים חלקיים וכלליים משולבים):
   1. פרכוסים של הילוד
   2. התקף מיוקלוני קשה של הילוד
   3. אפילפסיה ממושכת בזמן שינה עמוקה
   4. אפזיה אפילפטית נרכשת
   5. אפילפסיות אחרות לא מסווגות
4. מצבים וסינדרומים מיוחדים:
   1. פרכוסי חום
   2. פרכוסים מבודדים או סטטוס אפילפטי מבודד (Isolated)
   3. פרכוסים המתרחשים במצבים מטבולים או טוקסים ידועים וספציפים

ביבליוגרפיה

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מיכאל דובלין MD מומחה ברפואת ילדים, ד"ר יהודית מנליס ואושרית דובלין RN MA