כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק דלקת צלקתית ראשונית של דרכי המרה - Primary sclerosing cholangitis
הופניתם מהדף דלקת צלקתית ראשונית של דרכי מרה לדף הנוכחי.
| מחלת כבד כרונית חסימתית | ||
|---|---|---|
| Primary sclerosing cholangitis | ||
| ||
Cholangiogram of primary sclerosing cholangitis
| ||
| ICD-10 | Chapter K 83.0 | |
| ICD-9 | 576.1 | |
| MeSH | D015209 | |
| יוצר הערך | ד"ר חני ישועה, פרופ' רן אורן 
|
|
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דפי הפירושים: – דלקת, מחלות דרכי המרה
מחלת כבד כרונית חסימתית הנה מחלה כרונית של עימדון מרה (כולסטזיס) הנובעת מתהליך דלקתי פרוגרסיבי הגורם עם השנים להצטלקות צינורות מרה חוץ ותוך כבדיים.
אפידמיולוגיה
המחלה שכיחה בגברים פי 2 יותר מאשר בנשים. זמן גילוי המחלה הנו בדרך כלל בגיל 40.
אטיולוגיה
סיבת המחלה איננה ידועה אך היא נמצאת בקשר עם מחלת מעי דלקתית, בעיקר עם דלקת כיבית של המעי הגס. החולה האופייני הוא גבר בשנות ה-40 לחייו הסובל ממחלת מעי דלקתית ומופיע עם סימנים קליניים-ביוכימיים המתאימים למחלת כבד כולסטטית.
קליניקה
כ45% מהחולים יהיו ללא תסמינים אך תופיע הפרעה חסימתית באנזימי כבד. החולים התסמיניים יתלוננו על תשישות, גרד, כאבים בבטן הימנית העליונה, אבדן משקל, תקופות של חום וצמרמורת ובהמשך צהבת. תלונות המתאימות ליתר לחץ דם פורטלי נדירות בזמן אבחון המחלה.
בבדיקה גופנית ניתן למצוא הגדלת כבד וטחול. אוסטאופניה נדירה יותר מאשר בחולים עם צמקת מרתית ראשונית. תת ספיגה עם צואה שומנית (סטאטוריאה) וחסר ויטמינים מסיסים בשומן תיראה רק בעימדון מרה (כולסטזיס) ממושך.
אבחנה
האבחנה נעשית באמצעות ביופסיה כבד והדמיית דרכי מרה בעזרת MRCP (Magnetic resonance cholangiopancreatography) או לחלופין ERCP (Endoscopic retrograde cholangiopancreatography). האזורים המוצרים ייראו כפסים והאזורים המורחבים יקלטו חומר ניגוד ולכן המראה האופייני הוא של "מחרוזת פנינים".
מעבדה
- רמת פוספטזה אלקלית גבוהה היא ההפרעה הביוכימית השכיחה ביותר. רמת הפוספטזה יכולה להגיע לפי 5 עד 7 מהנורמה. תתכן גם עליה ברמת טרנסאמינזות ובילירובין
- רמת IGG גבוהה בכ-60% מהחולים . ב-45% תהיה עליה של IGM ובכ-10% תופיע עלייה של IGG4. לא ברור אם העלייה ב-IGG4 היא חלק מהמחלה או שאותם מטופלים סובלים מ-IGG4 associated cholangitis
- ניתן לראות נוגדנים עצמיים כמו ANF ,ASM ,P-ANCA. בשכיחות נמוכה יותר נראה נוגדנים למיטוכונדריה
טיפול
הטיפול נחלק לטיפול תרופתי, אנדוסקופי והשתלת כבד.
טיפול תרופתי
טיפול הבחירה הוא Ursolit (Ursodeoxycholic acid) (אורסוליט;חומצה אורסודאוקסיכולית) במינון יומי של 15 מג/ק"ג.
טיפול אנדוסקופי
במצבים של הצרות משמעותית הנקראת הצרות דומיננטית נטפל באנדוסקופיה על מנת להרחיב את ההצרות. למרות שלהרחבה סיבוכים מסכני חיים והנושא שנוי במחלוקת, הצרות דומיננטית, נהוג לנסות הרחבה בעזרת ERCP או PTC (Percutaneous transhepatic cholangiography).
השתלת כבד
זהו הטיפול היחיד המוכח לטווח ארוך. ב-20% מהמקרים המחלה חוזרת לאחר ההשתלה.
- התוויות להשתלת כבד הן
- שחמת-מיימת בלתי נשלטת, דמם בלתי נשלט מדליות, דלדול שרירים, דלקת הצפק (פריטוניטיס) חוזרת או אנצפלופטיה
- גרד בלתי נשלט
- זיהומים חוזרים בדרכי מרה
- צהבת שאינה מגיבה להרחבה אנדוסקופית
- סרטן ראשוני בכבד שמקורו בדרכי מרה - כולנגיוקרצינומה (Cholangiocarcinoma).
פרוגנוזה
משך המחלה כ-15 שנה. הסיבוכים העיקריים הם סיבוכים של יתר לחץ דם פורטלי (דמם מדליות), דלקות בדרכי המרה, אבני מרה, סרטן ראשוני של דרכי המרה, סרטן המעי הגס ונטייה לאוסטיאופורוזיס וחוסר בויטמינים (היפוויטמינוזיס).
ביבליוגרפיה
- EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases.European Association for the Study of the Liver. J Hepatol. 2009 Aug;51(2):237-67. Epub 2009 Jun 6.
המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר חני ישועה, שרותי בריאות כללית, היחידה לרפואת משפחה מחוז תל-אביב יפו; פרופ' רן אורן, מנהל המכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, המרכז האוניברסיטאי הדסה, ירושלים