היפוך יציאת העורקים הגדולים של הלב - Transposition of the great arteries

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

מום לבבי בו קיים מיקום לא נכון של כלי הדם הגדולים. האבי העורקים יוצא מהחדר הימני ועורק הריאה מהחדר השמאלי.

אפידמיולוגיה

מום זה שכיח הינו המום השני בשכיחותו מבין המומים הכחלוניים אחרי טטרולוגיה על שם פאלוט. עם זאת זהו מום הלב הכחלוני השכיח ביותר בחודש הראשון לחיים. יש עליה בשכיחות של מום זה בקרב אמהות עם סוכרת נעורים. בדרך כלל לילדים עם מום זה אין אנומליות אחרות לעומת טטרולוגיה ע"ש פאלוט העשויה להופיע עם סנדרום Catch-22.

אטיולוגיה

• אמבריולוגית: ה-trunk מחולק ל-2 ע"י ספטום. הספטום הולך בצורה ספירלית. אם לא נוצר סיבוב- מוצא כלי הדם מתהפך, כלומר מהחדר הימני יוצאת האורטה ומהשמאלי PA. ב-TGA simple- אין מומים נוספים אבל PFO (patent foramen ovale) וPDA חייבים להיות. ללא PFO אין חיים במצב זה. • יכול להיות גם VSD • חסימה במוצא החדר השמאלי. ב-30% קשורה עם VSD. • בעיות באורטה • שינויים בקורונריים.

בלב נורמלי – הזרימה הימנית מתחמצנת בריאות ועוברת לצד השמאלי. בtransposition יש שתי סירקולציות מקבילות שכמעט ולא קשורות אחת לשניה: 41. דם נכנס מהגוף לעליה ימין> חדר ימין> אורטה> גוף לעליה ימין- סירקולציה לא מחומצנת, סטורציה נמוכה. 42. שמאל> ריאות> שמאל- דם מאד מאד מחומצן. לא מעביר לגוף. אם אין שום חיבור בין הסירקולציות-לא ניתן לחיות. אם אין את החיבורים ולפחות את החיבור באחד מהם PDA או PFO הילוד לא יוכל לחיות.

קליניקה

ילד עם TGA – יהיה בעל ציאנוזיס קשה. זה המום עם הציאנוזיס הקשה ביותר. למשל סטורציה 50% שלא משתפרת על ידי חמצן. בהתחלה הילד יראה בריא. אם הציאנוזיס לא קשה כי PFO והדוקטוס שומרים על המצב, הילד יראה אפילו לא במצוקה. זהו גם מצב בו ניתן גם לא לשמוע אוושות כי אין מקור לאיוושה. ככל שהזמן עובר ההיפוקסיה יותר קשה. אם יהיה VSD ההיפוקסיה תהיה יותר קלה אבל תהיה זרימה גם לריאות.

אבחנה

תמונת הריאות: זרימה טובה לריאות ואפילו גבוהה עם הזמן. להבדיל מכיחלון של פלוט. !! צורת הלב ברנטגן כמו ביצה על הצד (egg shaped cardiac silhouette)). הסבר: בTGA – איזור כלי הדם הגדולים מאד צר בשל מנח כלי דם לא תקין. האורטה קדמית והPA פוסטריורית והם אחד אחרי השני. לכן, המדיאסטינום נראה צר. כנראה יש גם העלמות מהירה של הטימוס. אקו: תמונה אופיינית לTGA- מחדר שמאל-PA , מימין – עורק שלא מתפצל- אאורטה. במנח מקביל.

טיפול

TGA בניגוד ל-fallot ולכחלוניים אחרים מצריך טיפול ומהר: ללא טיפול- 30% ימותו תוך שבוע 50% בחודש הראשון 70% ב-6 שבועות הראשונים 90% – בשנה הראשונה.

טיפול פליאטיבי: בתינוק, רואים כחלון עמוק מאד וסטורציות נמוכות. גם בתינוק כזה ניתן לתת פרוסטגלנדינים כדי לפתוח דוקטוס לאפשר שחלוף דם בין 2 הסירקולצות. הרבה פעמים לא מספיק. אם הPFO צר צריך לעשות אותו יותר גדול. (בין העליות). עושים בדחיפות ליד מיטת החולה תהליך של Rashkind- (ע"ש מי שהמציא) – ועד ההמצאה הזו ילדים עם TGA מתו. בצנתור- נכנסים עם קטטר דרך הטבור או המפשעה לIVC עוברים דרך הPFO, מנפחים בלון בצד השמאלי של העליה ומושכים אותו. נקרעת המחיצה בין שני העליות וגורמים לפתח הרבה יותר גדול. הפעולה הזו מאפשרת לשרוד. הסטורציה קופצת.

תיקון מלא: Arterial switch- מחליפים את העורקים ומשאירים את המסתמים. מעבירים את האורטה ואז מעבירים את הקורונריים. התיקון הזה הוא אנטומי ופיזיולוגי. טכנית- ניתוח בעייתי. יש אנומליות רבות של קורונרים בTGA. בעבר לא עשו אם אין קורונריים תקינים. היום כן עושים. צריך לעשות זאת עד גיל שבועיים שלושה. אם עושים מאוחר, אותו חדר שמאלי כבר איבד את התכונות שלו ולא יהיה מסוגל להתמודד עם תנגודת סיסטמית. הילד יהיה באי ספיקה. בעבר ראו שאם יש ילדים בלי VSD צריך לנתח מאד מוקדם, כיוון שVSD שומר על חדר שמאל. התמותה המוקדמת- בגלל בעיות אנטומיות טכניות בניתוח. התמותה המאוחרת- מאי ספיקה. מאיסכמיה מיוקרדיאלית, בעיות הצרויות באיזור הניתוח. אריטמיות מאד לא שכיח בילדים אלו.

פתרונות נוספים: פעם היו עושים atrial switch- senning, mustard- תיקון פיזיולוגי לא אנטומי. מסיטים את הדם שנכנס לעליה ימנית דרך תעלה לצד שמאל וגם את הדם מהעליה השמאלית לחד ר הימני. עם זאת החדר הימני ממשיך להיות הסיסטמי. בעיה כשהילד מגיע לגיל 20 כי החדר לא יודע לעבוד כמו חדר סיסטמי ותהיה אי ספיקה. אם יש VSD עם TGA- עושים תיקון שבו סוגרים את VSD כך שהאורטה יוצאת מהשמאלי. בימני מחברים צינור חיצוני לעורק הריאה. (RASTELLI)