היפוך יציאת העורקים הגדולים של הלב - Transposition of the great arteries

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

היפוך יציאת העורקים הגדולים של הלב ((Transposition of great arteries (TGA) הינו מום לבבי בו קיים מיקום לא נכון של כלי הדם הגדולים. האבי העורקים יוצא מהחדר הימני ועורק הריאה מהחדר השמאלי.

אפידמיולוגיה

מום זה שכיח הינו המום השני בשכיחותו מבין המומים הכחלוניים אחרי טטרולוגיה על שם פאלוט. עם זאת זהו מום הלב הכחלוני השכיח ביותר בחודש הראשון לחיים. יש עליה בשכיחות של מום זה בקרב אמהות עם סוכרת נעורים. בדרך כלל לילדים עם מום זה אין אנומליות אחרות לעומת טטרולוגיה ע"ש פאלוט העשויה להופיע עם סנדרום Catch-22.

אטיולוגיה

בתקופה האמבריונלית כלי הדם שיתן מאוחר יותר מוצא לאבי העורקים ולעורק הריאה מחולק ל-2 על ידי מחיצה בצורה ספירלית. אם לא נוצר סיבוב מוצא כלי הדם מתהפך, ונוצר מצב בו אבי העורקים יוצא מהחדר הימני ועורק הריאה מהחדר השמאלי.

בלב נורמלי הדם היוצא מחדר ימין מתחמצן בריאות ועובר לצד השמאלי. ב-TGA קיימים שני מעגלים אשר כמעט ולא קשורים אחד לשני:

• דם נכנס מהגוף לעליה ימין> חדר ימין> אבי העורקים> גוף. הדם אינו מחומצן וריווי החמצן נמוך.
• חדר שמאל> ריאות> חדר שמאל. דם מחומצן מאוד אשר לא עובר אל הגוף.

על מנת לאפשר חיים חייבים להתקיים במקביל גם נקב סגלגל עביר ((Patent foramen ovale (PFO) או צינור עורקני עביר ((Patent ductus arteriosus (PDA) המחברים בין שני המעגלים.

יחד עם TGA הלב עשויים להופיע המומים הבאים:

• פגם במחיצה הבין חדרית ((Ventricular septal defect (VSD).
• חסימה במוצא החדר השמאלי אשר ב-30% מהמקרים קשורה ל-VSD.
• פגמים באבי העורקים.
• פגמים בעורקים הכליליים.

קליניקה

ילד עם TGA יהיה עם כחלון, קשה יותר מאשר במומי הלב הכיחלוניים האחרים. ניתן לראות ריווי חמצן של 50% אשר לא משתפר לאחר מתן חמצן. בהתחלה הילד יראה בריא, ויתכן כי לא יהיה במצוקה במידה וקיים ערבוב מספיק על ידי PFO או PDA. ככל שהזמן עובר ההיפוקסיה הופכת לקשה יותר, אך במידה וקיים במקביל VSD ההיפוקסיה תהיה יותר קלה.

אבחנה

בצילום חזה ניתן זרימה טובה לריאות המתגברת עם הזמן. הלב נראה כביצה השוכבת על הצד (Egg shaped cardiac silhouette) מאחר ואיזור כלי הדם הגדולים מאד צר בשל מנח כלי דם לא תקין. אבי העורקים קידמי ועורק הריאה אחורי ולכן איזור המיצר נראה צר. בנוסף לכך יתכן כי יש גם העלמות מהירה של הטימוס. אקו: תמונה אופיינית לTGA- מחדר שמאל-PA , מימין – עורק שלא מתפצל- אאורטה. במנח מקביל.

טיפול

TGA בניגוד ל-fallot ולכחלוניים אחרים מצריך טיפול ומהר: ללא טיפול- 30% ימותו תוך שבוע 50% בחודש הראשון 70% ב-6 שבועות הראשונים 90% – בשנה הראשונה.

טיפול פליאטיבי: בתינוק, רואים כחלון עמוק מאד וסטורציות נמוכות. גם בתינוק כזה ניתן לתת פרוסטגלנדינים כדי לפתוח דוקטוס לאפשר שחלוף דם בין 2 הסירקולצות. הרבה פעמים לא מספיק. אם הPFO צר צריך לעשות אותו יותר גדול. (בין העליות). עושים בדחיפות ליד מיטת החולה תהליך של Rashkind- (ע"ש מי שהמציא) – ועד ההמצאה הזו ילדים עם TGA מתו. בצנתור- נכנסים עם קטטר דרך הטבור או המפשעה לIVC עוברים דרך הPFO, מנפחים בלון בצד השמאלי של העליה ומושכים אותו. נקרעת המחיצה בין שני העליות וגורמים לפתח הרבה יותר גדול. הפעולה הזו מאפשרת לשרוד. הסטורציה קופצת.

תיקון מלא: Arterial switch- מחליפים את העורקים ומשאירים את המסתמים. מעבירים את האורטה ואז מעבירים את הקורונריים. התיקון הזה הוא אנטומי ופיזיולוגי. טכנית- ניתוח בעייתי. יש אנומליות רבות של קורונרים בTGA. בעבר לא עשו אם אין קורונריים תקינים. היום כן עושים. צריך לעשות זאת עד גיל שבועיים שלושה. אם עושים מאוחר, אותו חדר שמאלי כבר איבד את התכונות שלו ולא יהיה מסוגל להתמודד עם תנגודת סיסטמית. הילד יהיה באי ספיקה. בעבר ראו שאם יש ילדים בלי VSD צריך לנתח מאד מוקדם, כיוון שVSD שומר על חדר שמאל. התמותה המוקדמת- בגלל בעיות אנטומיות טכניות בניתוח. התמותה המאוחרת- מאי ספיקה. מאיסכמיה מיוקרדיאלית, בעיות הצרויות באיזור הניתוח. אריטמיות מאד לא שכיח בילדים אלו.

פתרונות נוספים: פעם היו עושים atrial switch- senning, mustard- תיקון פיזיולוגי לא אנטומי. מסיטים את הדם שנכנס לעליה ימנית דרך תעלה לצד שמאל וגם את הדם מהעליה השמאלית לחד ר הימני. עם זאת החדר הימני ממשיך להיות הסיסטמי. בעיה כשהילד מגיע לגיל 20 כי החדר לא יודע לעבוד כמו חדר סיסטמי ותהיה אי ספיקה. אם יש VSD עם TGA- עושים תיקון שבו סוגרים את VSD כך שהאורטה יוצאת מהשמאלי. בימני מחברים צינור חיצוני לעורק הריאה. (RASTELLI)