היפוך יציאת העורקים הגדולים של הלב - Transposition of the great arteries

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

היפוך יציאת העורקים הגדולים של הלב ((Transposition of great arteries (TGA) הינו מום לבבי בו קיים מיקום לא נכון של כלי הדם הגדולים. האבי העורקים יוצא מהחדר הימני ועורק הריאה מהחדר השמאלי.

אפידמיולוגיה

מום זה שכיח הינו המום השני בשכיחותו מבין המומים הכחלוניים אחרי טטרהלוגיה על שם פאלוט ((Tetralogy of Fallot (TOF). עם זאת זהו מום הלב הכחלוני השכיח ביותר בחודש הראשון לחיים. יש עליה בשכיחות של מום זה בקרב אמהות עם סוכרת נעורים. בדרך כלל לילדים עם מום זה אין אנומליות אחרות לעומת טטרולוגיה ע"ש פאלוט העשויה להופיע עם סנדרום Catch-22.

אטיולוגיה

בתקופה האמבריונלית כלי הדם שיתן מאוחר יותר מוצא לאבי העורקים ולעורק הריאה מחולק ל-2 על ידי מחיצה בצורה ספירלית. אם לא נוצר סיבוב מוצא כלי הדם מתהפך, ונוצר מצב בו אבי העורקים יוצא מהחדר הימני ועורק הריאה מהחדר השמאלי.

בלב נורמלי הדם היוצא מחדר ימין מתחמצן בריאות ועובר לצד השמאלי. ב-TGA קיימים שני מעגלים אשר כמעט ולא קשורים אחד לשני:

• דם נכנס מהגוף לעליה ימין> חדר ימין> אבי העורקים> גוף. הדם אינו מחומצן וריווי החמצן נמוך.
• חדר שמאל> ריאות> חדר שמאל. דם מחומצן מאוד אשר לא עובר אל הגוף.

על מנת לאפשר חיים חייבים להתקיים במקביל גם נקב סגלגל עביר ((Patent foramen ovale (PFO) או צינור עורקני עביר ((Patent ductus arteriosus (PDA) המחברים בין שני המעגלים.

יחד עם TGA הלב עשויים להופיע המומים הבאים:

• פגם במחיצה הבין חדרית ((Ventricular septal defect (VSD).
• חסימה במוצא החדר השמאלי אשר ב-30% מהמקרים קשורה ל-VSD.
• פגמים באבי העורקים.
• פגמים בעורקים הכליליים.

קליניקה

ילד עם TGA יהיה עם כחלון, קשה יותר מאשר במומי הלב הכיחלוניים האחרים. ניתן לראות ריווי חמצן של 50% אשר לא משתפר לאחר מתן חמצן. בהתחלה הילד יראה בריא, ויתכן כי לא יהיה במצוקה במידה וקיים ערבוב מספיק על ידי PFO או PDA. ככל שהזמן עובר ההיפוקסיה הופכת לקשה יותר, אך במידה וקיים במקביל VSD ההיפוקסיה תהיה יותר קלה.

אבחנה

בצילום חזה ניתן זרימה טובה לריאות המתגברת עם הזמן. הלב נראה כביצה השוכבת על הצד (Egg shaped cardiac silhouette) מאחר ואיזור כלי הדם הגדולים מאד צר בשל מנח כלי דם לא תקין. אבי העורקים קידמי ועורק הריאה אחורי ולכן איזור המיצר נראה צר. בנוסף לכך יתכן כי יש גם העלמות מהירה של התימוס. בבדיקת אקו ניתן לראות את התמונה האופיינית ל-TGA. עורק ריאה היוצא מחדר שמאל ואבי עורקים היוצא מחדר ימין המונחים במנח מקביל.

טיפול

TGA בניגוד ל-TOF ומומים כחלוניים אחרים מצריך טיפול מהיר. ללא טיפול 30% מהילדים ימותו תוך שבוע, 50% בחודש הראשון, 70% ב-6 שבועות הראשונים ו-90% בשנה הראשונה.

טיפול פליאטיבי

בתינוק עם כחלון עמוק מאד וריווי חמצן נמוך יש לתת פרוסטגלנדינים על מנת להשאיר את הצינור העורקני פתוח כדי לאפשר שחלוף דם בין שתי הסירקולצות. במידה וטיפול זה לא עוזר יש בדחיפות, ליד מיטת החולה, הליך על שם ראשקינד (Rashkind). בהליך זה נכנסים עם קטטר דרך הטבור או המפשעה לוריד הנבוב התחתון, עוברים דרך ה-PFO, מנפחים בלון בצד השמאלי של העליה ומושכים אותו. כך נקרעת המחיצה בין שתי העליות ונפתח פתח גדול יותר. הפעולה הזו מאפשרת לשרוד וניתן לראות קפיצה בריווי החמצן.

תיקון מלא

בפעולת החלפת עורקים (Arterial switch) מחליפים את העורקים ומשאירים את המסתמים. מבצעים העברה של אבי העורקים ולאחר מכן מעבירים גם את העורקים הכליליים. תיקון זה הינו אנטומי ופיזיולוגי. הניתוח מורכב מבחינה טכנית מאחר וקיימות אנומליות רבות של העורקים הכליליים ב-TGA. בעבר לא ביצעו את הניתוח אם העורקים הכליליים לא היו תקינים. יש לבצע את הניתוח עד גיל 2-3 שבועות. אם מנתחים מאוחר יותר החדר השמאלי מאבד את התכונות המאפשרות לו להתמודד עם תנגודת סיסטמית ותיווצר אי ספיקת לב. בעבר ראו שילדים ללא VSD זקוקים לניתוח מוקדם, מכיוון שה-VSD שומר על חדר שמאל. לאחר הניתוח ניתן לראות תמותה מוקדמת בשל בעיות אנטומיות טכניות בניתוח, ותמותה מאוחרת עקב אי ספיקת לב, מאיסכמיה של שריר הלב, ובעיית הצרויות באיזור הניתוח. עם זאת, הפרעות קצב אינן שכיחות בילדים אלה.

פתרונות נוספים

פעם היו עושים atrial switch- senning, mustard- תיקון פיזיולוגי לא אנטומי. מסיטים את הדם שנכנס לעליה ימנית דרך תעלה לצד שמאל וגם את הדם מהעליה השמאלית לחד ר הימני. עם זאת החדר הימני ממשיך להיות הסיסטמי. בעיה כשהילד מגיע לגיל 20 כי החדר לא יודע לעבוד כמו חדר סיסטמי ותהיה אי ספיקה. אם יש VSD עם TGA- עושים תיקון שבו סוגרים את VSD כך שהאורטה יוצאת מהשמאלי. בימני מחברים צינור חיצוני לעורק הריאה. (RASTELLI)