כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "ויפומה - תסמונת VIPoma - WDHA syndrome - WDHA"
יונתן שוורץ (שיחה | תרומות) |
|||
| שורה 1: | שורה 1: | ||
| − | |||
| − | |||
[[קובץ: כותרתלבלב.jpg|מרכז]] | [[קובץ: כותרתלבלב.jpg|מרכז]] | ||
{{ספר| | {{ספר| | ||
| שורה 13: | שורה 11: | ||
}} | }} | ||
{{הרחבה|גידולי הלבלב}} | {{הרחבה|גידולי הלבלב}} | ||
| − | ב-1958 תיארו Verner ו- Morrison תסמונת הכוללת שלשולים, היפוקלמיה | + | ב-1958 תיארו Verner ו- Morrison תסמונת הכוללת [[שלשול|שלשולים]], [[היפוקלמיה]] ו[[אכלורהידריה]] (חוסר חומצת מלח, Achlorhydria), המופיעים יחד עם שאת בלבלב, שאינה ממקור תאי. שאת זו מפרישה פפטיד הנקרא [[VIP]]{{כ}} (Vasoactive intestinal polypeptide), האחראי להופעת תסמונת זו. 60% משאתות אלה הן ממאירות, וב-60% מהמקרים נמצאות גרורות בזמן האבחנה. במקצת החולים תימצא רק היפרפלזיה של איי לנגראנס בלא שאת. בחולים אחרים אפשר למצוא שאתות של המערכת הסימפתטית, כגון [[גנגליונוירומה|גנגליונוירומות]] ואחרות. |
| − | מקורן של שאתות אלה הוא בתאי ה-D המכילים באופן תקין את ה- VIP. | + | מקורן של שאתות אלה הוא בתאי ה-D המכילים באופן תקין את ה- VIP. בחולים הלוקים בויפומה (VIPoma) ניתן למצוא ערכים מוגברים של VIP בנסיוב. כריתת השאת מפחיתה את ערכי ה-VIP לרמות תקינות. הפפטיד VIP גורם ל[[הסמקה|אודם בפנים]] ולהפרשת יתר מהמעי הדק ומהכרכשת (Colon). הוא מעכב הפרשת חומצה בקיבה ומעלה את רמות ה[[גלוקוז|סוכר]] בדם. פעולתו נעשית דרך C-AMP, הגורם להפרשת נוזלים ואלקטרוליטים בכמות גדולה במעי, ועקב כך לשלשולים מימיים. לכן מחלה זו נקראת גם [[כולרה]] לבלבית או Watery diarrhea. |
==תסמינים קליניים== | ==תסמינים קליניים== | ||
| − | * שלשולים פרפוזיים בכמות גדולה של עד 5 ליטר ביום. צבעם בהיר, הם מימיים ומכילים עד 300 מיליאקוויוולנט אשלגן. תכשירים מונעי שלשולים אינם משפרים את מצבם של חולים אלו. השלשולים יכולים להיות גליים או ממושכים. החולים מספרים על גירוי באזור פי הטבעת עקב השלשולים. מתן סטרואידים מקל במידת-מה על השלשול. | + | * שלשולים פרפוזיים בכמות גדולה של עד 5 ליטר ביום. צבעם בהיר, הם מימיים ומכילים עד 300 מיליאקוויוולנט [[אשלגן]]. [[תכשירים מונעי שלשולים]] אינם משפרים את מצבם של חולים אלו. השלשולים יכולים להיות גליים או ממושכים. החולים מספרים על גירוי באזור פי הטבעת עקב השלשולים. מתן [[סטרואידים]] מקל במידת-מה על השלשול. |
| − | * | + | * [[היפוכלורהידריה]] אופיינית יותר מאשר אכלורהידריה. כשמסלקים את השאת יש רתע (Rebound) היפרכלורהידרי. |
| − | *היפוקלמיה נובעת מאיבוד מסיבי של אשלגן בצואה. חוסר באשלגן גורם | + | *היפוקלמיה נובעת מאיבוד מסיבי של אשלגן בצואה. חוסר באשלגן גורם ל[[חולשה]], להפרעות לבביות ו[[נוירופתיה]]. |
| − | *אודם בפנים שכיח, ולעתים נראות תופעות כמו סרפדת (אורטיקריה) או אודם מפושט. | + | *אודם בפנים שכיח, ולעתים נראות תופעות כמו [[אורטיקריה|סרפדת]] (גם חרלת, אורטיקריה) או אודם מפושט. |
| − | *שכיחות יתר של אבני כיס המרה קשורה כנראה בהפרעה במחזור התוך-כבדי. | + | *שכיחות יתר של [[אבני כיס המרה]] קשורה כנראה בהפרעה במחזור התוך-כבדי. |
==אבחנה== | ==אבחנה== | ||
| − | האבחנה מבוססת על ממצאים קליניים אופייניים ועל נוכחות רמות גבוהות של VIP בנסיוב. יתר סוכר בדם נמצא ב-60% מהחולים, תופעה הקשורה כנראה לחוסר באשלגן. כמו-כן דווח על שכיחות יתר של היפרקלצמיה, טטניות ומחלות כיס המרה. הסיבה להיפרקלצמיה קשורה | + | האבחנה מבוססת על ממצאים קליניים אופייניים ועל נוכחות רמות גבוהות של VIP בנסיוב. [[היפרגליקמיה|יתר סוכר בדם]] נמצא ב-60% מהחולים, תופעה הקשורה כנראה לחוסר באשלגן. כמו-כן דווח על שכיחות יתר של [[היפרקלצמיה]], טטניות ומחלות כיס המרה. הסיבה להיפרקלצמיה קשורה ב[[היפרפאראתירואידיזם|פעילות יתר של בלוטות הפאראתירואיד]], ואולם פעילות כזו אינה מודגמת בכל החולים. סילוק השאת בלבלב גורם להיעלמות ההיפרקלצמיה. הטטניות מקורה ב[[היפומגנזמיה]] עקב השלשולים. |
==אבחנה מבדלת== | ==אבחנה מבדלת== | ||
סיבות אחרות היכולות לגרום לתמונה דומה של שלשולים הן: | סיבות אחרות היכולות לגרום לתמונה דומה של שלשולים הן: | ||
| − | *שימוש מופרז | + | *שימוש מופרז ב[[משלשלים]] וב[[משתנים]]. |
| − | *מחלות דלקתיות של המעי. | + | *[[מחלות דלקתיות של המעי]]. |
*זיהומי מעיים. | *זיהומי מעיים. | ||
| − | *שאת וילוזית של הכרכשת. | + | *[[גידול סיסי של המעי הגס|שאת סיסית (וילוזית) של הכרכשת]]. |
| − | *קרצינואיד. | + | *[[קרצינואיד]]. |
| − | *גסטרינומה. | + | *[[גסטרינומה]]. |
==טיפול== | ==טיפול== | ||
גרסה מ־20:45, 1 באוקטובר 2012
| עקרונות בכירורגיה | ||
|---|---|---|
| ||
| שם המחבר | ד"ר צבי קויפמן | |
| שם הפרק | כירורגיה של הלבלב | |
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – גידולי הלבלב
ב-1958 תיארו Verner ו- Morrison תסמונת הכוללת שלשולים, היפוקלמיה ואכלורהידריה (חוסר חומצת מלח, Achlorhydria), המופיעים יחד עם שאת בלבלב, שאינה ממקור תאי. שאת זו מפרישה פפטיד הנקרא VIP (Vasoactive intestinal polypeptide), האחראי להופעת תסמונת זו. 60% משאתות אלה הן ממאירות, וב-60% מהמקרים נמצאות גרורות בזמן האבחנה. במקצת החולים תימצא רק היפרפלזיה של איי לנגראנס בלא שאת. בחולים אחרים אפשר למצוא שאתות של המערכת הסימפתטית, כגון גנגליונוירומות ואחרות.
מקורן של שאתות אלה הוא בתאי ה-D המכילים באופן תקין את ה- VIP. בחולים הלוקים בויפומה (VIPoma) ניתן למצוא ערכים מוגברים של VIP בנסיוב. כריתת השאת מפחיתה את ערכי ה-VIP לרמות תקינות. הפפטיד VIP גורם לאודם בפנים ולהפרשת יתר מהמעי הדק ומהכרכשת (Colon). הוא מעכב הפרשת חומצה בקיבה ומעלה את רמות הסוכר בדם. פעולתו נעשית דרך C-AMP, הגורם להפרשת נוזלים ואלקטרוליטים בכמות גדולה במעי, ועקב כך לשלשולים מימיים. לכן מחלה זו נקראת גם כולרה לבלבית או Watery diarrhea.
תסמינים קליניים
- שלשולים פרפוזיים בכמות גדולה של עד 5 ליטר ביום. צבעם בהיר, הם מימיים ומכילים עד 300 מיליאקוויוולנט אשלגן. תכשירים מונעי שלשולים אינם משפרים את מצבם של חולים אלו. השלשולים יכולים להיות גליים או ממושכים. החולים מספרים על גירוי באזור פי הטבעת עקב השלשולים. מתן סטרואידים מקל במידת-מה על השלשול.
- היפוכלורהידריה אופיינית יותר מאשר אכלורהידריה. כשמסלקים את השאת יש רתע (Rebound) היפרכלורהידרי.
- היפוקלמיה נובעת מאיבוד מסיבי של אשלגן בצואה. חוסר באשלגן גורם לחולשה, להפרעות לבביות ונוירופתיה.
- אודם בפנים שכיח, ולעתים נראות תופעות כמו סרפדת (גם חרלת, אורטיקריה) או אודם מפושט.
- שכיחות יתר של אבני כיס המרה קשורה כנראה בהפרעה במחזור התוך-כבדי.
אבחנה
האבחנה מבוססת על ממצאים קליניים אופייניים ועל נוכחות רמות גבוהות של VIP בנסיוב. יתר סוכר בדם נמצא ב-60% מהחולים, תופעה הקשורה כנראה לחוסר באשלגן. כמו-כן דווח על שכיחות יתר של היפרקלצמיה, טטניות ומחלות כיס המרה. הסיבה להיפרקלצמיה קשורה בפעילות יתר של בלוטות הפאראתירואיד, ואולם פעילות כזו אינה מודגמת בכל החולים. סילוק השאת בלבלב גורם להיעלמות ההיפרקלצמיה. הטטניות מקורה בהיפומגנזמיה עקב השלשולים.
אבחנה מבדלת
סיבות אחרות היכולות לגרום לתמונה דומה של שלשולים הן:
- שימוש מופרז במשלשלים ובמשתנים.
- מחלות דלקתיות של המעי.
- זיהומי מעיים.
- שאת סיסית (וילוזית) של הכרכשת.
- קרצינואיד.
- גסטרינומה.
טיפול
טיפול תומך
הטיפול התומך כולל:
- מתן כמויות גדולות של נוזלים ואשלגן, כדי להשלים את החסר מהאובדן בשלשולים.
- סטרואידים המקלים על התסמונת.
טיפול כירורגי
לאחר שהאבחנה נקבעת, יש לנתח את החולה. בניתוח צריך לסלק את רקמת השאת.
- הניתוח המומלץ הוא כריתה תת-שלמה של הלבלב, ואולם במקצת החולים יש צורך לבצע כריתה שלמה, במיוחד באלה הלוקים בהיפרפלזיה.
- אם אין אפשרות לכרות את השאת כריתה שלמה, יש לסלק חלק גדול ככל האפשר ממנה כדי להקל על התסמונת הקלינית.
טיפול כימי
בחולים שבהם הושארה רקמת שאת יש לטפל בסטרפטוזוטוצין וסטרואידים במנות גבוהות. נמצא שאינדומטצין (Indometacin) מקל על החולים, מפני שהוא חוסם את פעילות הפרוסטגלנדינים.
ראו גם
- לנושא הקודם: אינסולינומה – Insulinoma
- לנושא הבא: גלוקאגונומה – Glucagonoma
- לתוכן העניינים של הפרק
- לתוכן העניינים של הספר
- לפרק הקודם: כירורגיה של כיס המרה ודרכי המרה
- לפרק הבא: כירורגיה של הכבד
המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא