כולאנגיטיס טרשתית ראשונית - היבטים כירורגיים - Primary sclerosing cholangitis - surgical aspects

תוכן עניינים > פרק #8.11: כולאנגיטיס טרשתית ראשונית - היבטים כירורגיים - Primary sclerosing cholangitis - surgical aspects

כולאנגיטיס טרשתית ראשונית היא מחלה שהאטיולוגיה שלה אינה ידועה, שכיחה בבני 20-70, בגברים פי 3 מאשר בנשים. המחלה מאופיינת בהתעבות של הכולדוכוס ובהיצרות ניכרת של הנהור, עקב תהליך דלקתי המלווה בבצקת של הרירית, התת-רירית והתת-נסיובית. בלוטות הלימפה האזוריות מוגדלות. כיס המרה אינו מעורב בתהליך. המחלה פוגעת בדרכי המרה החוץ-כבדיות או התוך-כבדיות, או בשתיהן גם יחד. בדרך כלל המחלה מתפשטת מדרכי המרה החוץ-כבדיות לדרכי המרה התוך-כבדיות. במקרוסקופיה אין לקות סגולית, הכבד אינו נגוע, אלא באופן משני מתפתחת שחמת הכבד על רקע חסימתי.

אטיולוגיה

האטיולוגיה אינה ברורה. היו תיאוריות שטענו, כי המחלה היא זיהומית, חיידקית, נגיפית או אוטואימונית. אולם אף אחת מהן לא אושרה. שכיחות יתר של מחלה זו נמצאה ב:

דלקת כיבית הכרכשת (Ulcerative colitis).
Riedel's stroma.
סקלרודרמה.
מחלת קרוהן.
תרומבוציטופניה פורפורה.
Orbital pseudotumor.
לייפת אחור-צפקית (Retroperitonal fibrosis).
דלקת המיצר (מדיאסטיניטיס).

כולאנגיטיס טרשתית הקשורה במחלות אלה נקראת כולאנגיטיס טרשתית משנית. הקריטריונים לקביעת המחלה הראשונית הם:

לא היה ניתוח קודם בדרכי המרה.
אין אבנים בדרכי המרה.
אין ממאירות בדרכי המרה.
אין שחמת ביליארית.
אין מחלות נלוות שהוזכרו.
היצרות מפושטת של דרכי המרה החוץ-כבדיות.
צהבת מתקדמת.

תסמינים קליניים

צהבת חסימתית.
חום וצמרמורת.
חולשה.
ירידה במשקל.
בחילות והקאות.
כאבי בטן עמומים.
הכבד נמוש מתחת לקשת הצלעות.

אבחנה

במעבדה יימצאו בילירובין ישיר מוגבר ועלייה בפוספטאזה בסיסית. באולטרה-סאונד תודגם היצרות בדרכי המרה. להדגמה משופרת של דרכי המרה יהיה צורך בשיטות אחרות, כגון PTC,‏ ERCP או‏ MRCP (תצלום 41.8-42.8).

תצלום 41.8: כולאנגיטיס טרשתית ב- ERCP החיצים הלבנים מראים היצרויות בעץ הביליארי ואילו החץ השחור את כיס המרה.

תצלום 42.8: תמונה של "מחרוזות" בכולאנגיטיס טרשתית כפי שנראת ב- ERCP.

לעתים, האבחנה מתבצעת בכולאנגיוגרפיה תוך-ניתוחית. בבדיקות אלה ניתן לראות דרכי מרה חוץ ותוך-כבדיות, המוצרות לכל אורכן או בצורה מקטעית. התמונה המובהקת היא של לקויות בצינור המרה המשותף בדומה למחרוזת פנינים.

המקרים המובהקים הם של חולים הלוקים בצהבת חסימתית ובדרכי מרה מוצרות.

טיפול

טיפול ניתוחי

הטיפול נעשה על-ידי הכנסת נקז-T לפעמים בכוח, לתוך דרכי המרה החוץ-כבדיות. לא ברור כיצד משפיע הדבר על המערכת הביליארית, ואולם לאחר זמן-מה אפשר להיווכח בהתרחבות הצינורות בכולאנגיוגרפיה דרך נקז-T. בניתוח אין לכרות את כיס המרה, שכן ייתכן שיהיה בו צורך לביצוע כולציסטודואודנוסטומיה או כולציסטוגיגונוסטומיה - פיום בין כיס המרה לתריסריון או בין כיס המרה ללולאת מעי דק. בחולים אלה, יש ליטול ביופסיות מהכבד ודרכי המרה. טיפול מנע אנטיביוטי יש לתת אם המרה מזוהמת.

שיטה חדשה שהוצעה לטיפול במחלה זו היא הכנסת צנתר לכולדוכוס דרך ERCP. צנתר זה שבלון בקצהו (צנתר גרונצינג) מאפשר להרחיב את דרכי המרה ולהקל על החסימה בהן.

טיפול תרופתי

סטרואידים משפרים את מצב החולים ומסייעים בהקטנת הבצקת, הדלקת והפיברוזיס של צינורות המרה.
שימוש במדכאי חיסון (אימונוסופרסיבים), בהנחה שהמחלה היא אוטואימונית, לא הוכח כיעיל.

פרוגנוזה

התמותה ממחלה זו גבוהה מאוד. יש נטייה בחולים אלה להתפתחות קרצינומות של דרכי המרה ושחמת הכבד.

ראו גם

לנושא הקודם: כולאנגיטיס - היבטים כירורגיים - Cholangitis - surgical aspects
לנושא הבא: היצרות של הסוגר בפפילה על-שם ווטר - Stenosis of the spincter in the pappilla of Vater

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא

עקרונות בכירורגיה

שם המחבר	ד"ר צבי קויפמן
שם הפרק	כירורגיה של כיס המרה ודרכי המרה