לימפומה עורית - חידושים בטיפול - CTCL treatment updates - 2017

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

לימפומה עורית - חידושים בטיפול (2017)

CTCL treatment updates (2017) 

חידושים בטיפול בלימפומה עורית - ctcl ד״ר רונית גוריון

לימפומות הן ממאירויות המטולוגיות המורכבות מלימפוציטים ממאירים שמקורם בבלוטות לימפה. כלל הלימפומות מחולקות ל: • לימפומה נון-הודג׳קין (non-hodgkin's lymphoma - NHL) • לימפומה ע״ש הודג׳קין (hodgkin's lymphoma - HL) קבוצת הלימפומות מסוג נון הודג׳קין מחולקות על פי מקור הלימפוציטים: לימפומות של תאי 90%-85% - B; לימפומות של תאי - t 15%-10%. קבוצת הלימפומות של תאי t הינה קבוצה הטרוגנית המורכבת מיותר מ־20 סוגים. אחד הסוגים הללו הוא קבוצה של לימפומות עוריות, כלומר לימפומות של תאי t ממאירים הממוקמות בעיקר בעור (ctcl - Cutaneous T cell Lymphoma). קבוצה זו מאופיינת בפרוליפרציה קלונלית של תאי T, לרוב בעלי התבטאות של CD4 בעור עם העדפה לאפידרמיס. לימפומה עורית של תאי t היא מחלה נדירה עם שכיחות שנתית של 7.5 מטופלים פר מיליון בארצות הברית. לרוב מדובר בלימפומה זוחלנית המתפתחת באיטיות רבה. היא מורכבת ממספר תת סוגים כאשר שני תת סוגים השכיחים ביותר הם: מיקוזיס פונגוידס (MF-Mycosis 70% - (Fungoides מהמקרים ותסמונת סזרי (.(SS-Sezary Syndrome מיקוזיס פונגוידס מחולקת בגדול לארבעה שלבים הכוללים נגעים עוריים בצורת כתם (patch), פלאק (plaque), גידול (tumor-גושים בולטים בעור) ושלב רביעי ואחרון הכולל גם מעורבות של איברים חוץ עוריים, כגון קשרי לימפה. קביעת שלב המחלה ודרגתה חשובה גם על מנת לקבוע את הטיפול הנדרש וכן על מנת להעריך את הפרוגנוזה של המטופל. אצל רוב המטופלים הלימפומה אינה מתקדמת מעבר לשלב הראשון, המצב עשוי להישאר כפי שהוא, יציב במשך שנים רבות. 70% מהמטופלים מאובחנים

בשלב הראשון של המחלה ויש להם פרוגנוזה טובה של 98%-97% במשך 10 שנים. אולם בחלק מהמקרים, אנשים אינם מאובחנים בשלב הראשון והתסמינים הראשונים המופיעים אצלם הם גידולים בעור ואז הפרוגנוזה יורדת ל־40% שרידות במשך 10 שנים. ככל ששלב המחלה מתקדם ממוצע השרידות של המטופל יורד, עד ל־24% שרידות במשך 5 שנים במטופלים עם מעורבות חוץ עורית. תסמונת סזרי בדרך כלל כוללת פריחה אריתרודרמית על פני כל הגוף ומעורבות של תאים ממאירים בדם הפריפרי. הפרוגנוזה הממוצעת של מטופל עם תסמונת סזרי היא 2.9 שנים. אפשרויות טיפול n־CTCL הטיפול במיקוזיס פונגוידס לשלב ראשון של המחלה מתבסס על טיפול טופיקלי מקומי. הטיפול

בשלב B2 ומעלה משלב טיפול סיסטמי או סיסטמי וטופיקלי. טיפול טופיקלי כולל סטרואידים, רטינואידים או כימותרפיה טופיקלית, טיפולי אור (uvb, puva). טיפולים סיסטמים כוללים אינטרפרון אלפא, רטינואידים (בקסרוטן), נוגדנים מונוקלונלים (אלמטוזומאב), Pralatrexate, רומידפסין, Single agent chemotherapy כגון ג׳מציטבין ועד השתלה אלוגנאית. יש לציין כי בניגוד ללימפומות סיסטמיות, משלבי כימותרפיה אינם יעילים בלימפומה עורית ונותנים הפוגה של חודשים ספורים בלבד. הטיפול בתסמונת סזרי הוא טיפול המשלב טיפולי אור עם טיפולים סיסטמיים. כל הטיפולים הנ״ל, מלבד השתלה אלוגנאית, גורמים להפוגות במחלה אך לא לריפוי. בעבודה שפורסמה ב־2015 Blood בדקו את יעילות הטיפולים הסיסטמיים השונים הקיימים ללימפומה עורית. בעבודה זו יעד המחקר

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד״ר רונית גוריון, מנהלת השירות ההמטואונקולוגי האמבולטורי, מכון דוידוף, המרכז רפואי רבין