כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק לימפומה של הכרכשת - Lymphoma of the colon and rectum
עקרונות בכירורגיה
מאת ד"ר צבי קויפמן
| עקרונות בכירורגיה | ||
|---|---|---|
| ||
| שם המחבר | ד"ר צבי קויפמן | |
| שם הפרק | כירורגיה של הכרכשת | |
מעורבות מערכת העיכול בלימפומה היא הפגיעה החוץ-קשרייתית השכיחה ביותר. האזורים המעורבים בשכיחות הגבוהה הם הקיבה ולאחריה המעי הדק. לימפומת הכרכשת נדירה יחסית. מעורבות הכרכשת בלימפומה יכולה להיות ראשונית או כחלק מלימפומה מפושטת. חשיבות רבה נודעת להבדל בין לימפומה ראשונית למשנית של הכרכשת עקב מהלכן הטבעי ובגלל הבדל בטיפולים.
לימפומה ראשונית של הכרכשת
המדדים המקובלים לאבחנת לימפומה ראשונית של הכרכשת, שנקבעו בידי Dawson וחבריו, כוללים:
- העדר קשריות לימפה במישוש בבדיקת החולה בראשונה;
- העדר קשריות לימפה במיצר (מדיאסטינום) ב- CT או CT-PET
- מספר תאי דם לבנים תקין, כולל נוסחה מבדלת;
- בניתוח לסיקור הבטן בולט הנגע במעי, בלא התפשטות מעבר לקשריות לימפה אזוריות;
- הכבד והטחול אינם נגועים במחלה. {ש}למרות הסכמה רחבה על מדדים אלה, יש מחברים הדוגלים בהגדרה רחבה יותר של לימפומות ראשוניות בכרכשת, וכוללים את כל החולים שמאובחנת בהם מעורבות שולטנית של המעי.
שכיחות
לימפומה ראשונית של הכרכשת נדירה. בסדרות שונות לימפומה מתבטאת ב-0.6%-0.2% מכלל שאתות הכרכשת. בשתי סדרות גדולות של חולי לימפומה שאינה הודג'קין (Non-hodgkin lymphoma), כ-5% מהחולים לקו במחלה המוגבלת למערכת העיכול. מעורבות מערכת העיכול במחלת הודג'קין נדירה יותר ומתוארת רק בכ-2% מהחולים. יחסית לשאר שאתות מערכת העיכול, לימפומה ראשונית של הכרכשת היא הנדירה מכולן. האיברים הנגועים בשכיחות הגבוהה ביותר הם הקיבה ולאחר מכן המעי הדק. רק כ-15% מכלל הלימפומות של מערכת העיכול מערבות את הכרכשת. המעי העיוור (Cecum) הוא האיבר המעורב בשכיחות הגבוהה מקרב קטעי הכרכשת ולאחריו החלחולת (רקטום) ושאר קטעי הכרכשת. הגיל הממוצע של החולים הוא 55-50 שנה, ובמרבית הסדרות היחס בין גברים לנשים הוא 1:2 בהתאמה. לימפומה בחלחולת שכיחה יותר בנשים.
הפרעות נלוות
לימפומת הכרכשת עלולה להופיע כסיבוך נדיר של דלקת כיבית של המעי הגס (Ulcerative colitis) ממושכת או שהיא יכולה לדמות למחלה זו. משך הזמן הממוצע של תסמיני מחלת המעי הדלקתית לפני אבחון הלימפומה הוא כ-12 שנה. לימפומה הופיעה בדרך כלל בחולים הלוקים בדלקת כיבית מפושטת והתבטאה בהחמרת כאבי הבטן, בהופעת שלשול ובדמם חלחולתי. לפחות ב-7% לימפומה עלולה להיות רב-מוקדית.
לעתים מחקה לימפומת הכרכשת מחלת מעי דלקתית, וההבחנה ביניהן עלולה להיות קשה, הן מבחינה קלינית והן מבחינה רדיולוגית והיסטולוגית.
הסתמנות ואבחנה
הסתמנות המחלה זהה לזו של קרצינומה. 90% מהחולים יתלוננו על כאבי בטן, ב-80% תתבטא ירידה במשקל, וב-76% ישתנו הרגלי הצאיות. חולשה, הקאות, חוסר תיאבון, חום ודמם חלחולתי מופיעים בסדר יורד של שכיחות. ב-20% מהחולים תאובחן חסימה מלאה או חלקית של הכרכשת. גוש מושש ב-88% מהחולים. הזמן הממוצע מתחילת הופעת התסמינים ועד לקביעת האבחנה הוא כמחצית שנה. צילום לאחר חוקן בריום פורש ב-93% מהמקרים כבעל ממצאים, אם כי לא בהכרח אופייניים ללימפומה.
בחוקן בריום ניתן לראות:
- קשריות ברירית בגודל 2 מ"מ עד 2.5 ס"מ.
- גוש נרחב, הסננה של הדופן והרס הרירית.
- גוש בתוך הנהור, בדרך כלל עם אוניות, היכול להגיע לממדים גדולים.
- הסננת הדופן המאופיינת באזור נוקשה ובאיבוד הקפלים או בהיצרות טבעתית, בדומה לקרצינומה.
- מעורבות הכוללת גושים לוחצים מחוץ למעי, בלא פגיעה ברירית.
בדיקה מיקרוסקופית חיונית לקביעת האבחנה. אפשרי להשיג דגימת מעי בביופסיות הניטלות באנדוסקופיה, אם כי במקרים רבים ניתן להגיע לאבחנה רק בלפרוטומיה. כיום אפשר לקבל דגימות רקמה על-ידי לפרוסקופיה וכן להעריך את התפשטות המחלה בבטן.
טיפול והישרדות
הטיפול העיקרי בלימפומת הכרכשת הוא טיפול בכימותרפיה. הטיפול הכירורגי הכולל את כריתת השאת רובה ככולה, במידת האפשר, שמור למקרים בהם לא ניתן להתחיל בכימותרפיה כמו חסימת הכרכשת או התנקבות או כאשר האבחנה נקבעת בניתוח. בחולים לאחר כריתת השאת במלואה היתה הפרוגנוזה טובה מאשר באלה שבהם היתה הכריתה חלקית. ייתכן שהבדל זה משקף התפשטות מחלה נרחבת יותר באותם חולים שבהם בוצעה כריתה חלקית. לאחר כריתת השאת, ניתן לעתים קרובות טיפול קרינתי, אך עקב העדר מחקרים פרוספקטיביים, אין אפשרות להעריך את יעילותו. שיפור ניכר בשיעור ההישרדות לאחר שנתיים חל בחולי לימפומה של כלל מערכת העיכול, שטופלו בהקרנות לאחר הניתוח.
שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים בכלל החולים הוא כ-35%. מרבית מקרי המוות מתרחשים בשנתיים הראשונות. שיעור ההישרדות לאחר 10 שנים בחולים לאחר כריתת השאת במלואה הוא כדי 50%.
לימפומה משנית של הכרכשת
מעורבות הכרכשת בלימפומה מפושטת (משנית) שכיחה יותר מאשר בלימפומה ראשונית, והפרוגנוזה בה גרועה יותר. שכיחות מעורבותה של מערכת העיכול בלימפומה מפושטת עולה עם משך המחלה. מעורבות הכרכשת בלימפומה מפושטת דווחה ב-2% מהחולים, ומעורבות ראשונית של הכרכשת בלימפומה נצפתה ב-% 1 מהחולים בלבד.
מעורבות הכרכשת בלימפומה מפושטת היא בדרך כלל רב-מוקדית, והפיזור שונה מאשר בלימפומה ראשונית: הכרכשת השמאלית מעורבת יותר מאשר הימנית. הדגם האופייני בצילום לאחר חוקן בריום הוא קשריות של הרירית.
בחולים הלוקים בלימפומה מפושטת, הכוללת מעורבות של המעי הפרוגנוזה גרועה. ההישרדות הממוצעת היא 6 חודשים בלבד.
מחלת הודג'קין של הכרכשת
לעומת לימפומה שאינה הודג'קין של הכרכשת, הנחשבת, כאמור, נדירה, מחלת הודג'קין של הכרכשת נדירה ביותר. עד כה תוארו בכל רחבי העולם כ 20 חולים בלבד שלקו במחלה.
הביטויים הקליניים אינם סגוליים (ספציפיים) וכוללים כאבי בטן, שינויים בהרגלי הצאיות, דמם חלחולתי, ירידה במשקל והימצאות גוש בבטן.
האבחנה נקבעת לרוב רק בניתוח, ולא בביופסיות הניטלות בקולונוסקופיה. המראה בצילום לאחר חוקן בריום אינו אבחנתי, אף שברוב החולים נראה גוש יחיד ומכויב, הבולט לתוך הנהור. המראה הקולונוסקופי זהה למראה הרנטגני. האבחנה נקבעת על-ידי מציאת תאי Reed sternberg ברקמה שנכרתה בניתוח. במקרים הנדירים, שבהם מחלת הודג'קין מוגבלת לכרכשת, כריתת השאת היא טיפול הבחירה. בשאר החולים הטיפול המומלץ הוא הקרנות או כימותרפיה. כלל הפרוגנוזה רעה ביותר.
ראו גם
- לנושא הקודם שאת בלוטית ממארת (אדנוקרצינומה) של הכרכשת והחלחולת
- לנושא הבא: שאתות אחור-חלחולתיות - Retrorectal tumors
- לתוכן העניינים של הפרק
- לתוכן העניינים של הספר
- לפרק הקודם: כירורגיה של התוספתן
- לפרק הבא: כירורגיה של התעלה האנלית
המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא