מחלת הפרקינסון - מילון מונחים

הדפס

מחלת הפרקינסון - מילון מונחים
איור של יציבה אופיינית לחולה פרקינסון
שמות נוספים	מחלת הרטטת Idiopathic or primary parkinsonism
ICD-10	Chapter G 20., Chapter F 02.3
ICD-9	332
MeSH	D010300
יוצר הערך	ד”ר זאב ניצן

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – מחלת פרקינסון

המידע המובא במילון מונחים זה אינו מהווה המלצת רופא, חוות דעת מקצועית או תחליף לייעוץ רפואי. למידע נוסף יש לפנות לרופא המטפל.

מחלת פרקינסון

הפרעה פרוגרסיבית במערכת העצבים המשפיעה על התנועה. התסמינים מתחילים בהדרגה, לפעמים מתחילים ברעד ביד אחת שכמעט ולא ניתן להבחין בו. בנוסף ההפרעה גורמת לנוקשות ולהאטה בתנועה.

מחלת פרקינסון מתפתחת בחלק מסוים של המוח כאשר התאים באזור זה מתחילים למות. תאים אלה מייצרים Dopamine ואובדן ה-Dopamine במוח מוביל לבעיות עם תנועה. ככל שהמחלה מתקדמת ובמוח יש פחות ופחות Dopamine, תסמיני המחלה מתגלים יותר והמטופל מפתח רעידות, קושי בהליכה ובעיות אחרות בתנועה. חוקרים עובדים על דרכים לעצור או להאט את אובדן תאים אלה, המייצרים Dopamine, כדי שניתן יהיה לטפל במחלת פרקינסון ולבסוף לרפא אותה.

תסמיני המחלה התנועתיים העיקריים

ארבעת השיבושים בתפקוד התנועתי (התסמינים המוטוריים, Motor symptoms) האופייניים למחלת הפרקינסון הם:

1. רעד במנוחה (מופיע בקרב כ־3/4 מן החולים)
2. איטיות בתנועה (Bradykinesia - מיוונית ומשמעותה: ברדי - איטי, קינזיה - תנועה, כלומר תנועה איטית)
3. נוקשות שרירים (ריגידיות, Rigidity)
4. הפרעה בהחזרי שיווי המשקל והיציבה

רעד - תנועה לא רצונית, הנוטה להיות קצבית (Rhythmic), ולהופיע בעיקר בקצות הגפיים (בעיקר בכפות הידיים). הרעד במחלת הפרקינסון מתאפיין בכך שהוא מופיע בעיקר כשהגפה המעורבת מצויה במנוחה (כגון הנחת היד על מסעד הכורסא), פוחת בעת תנועה, והוא ניכר יותר בצד אחד של הגוף בהשוואה לצידו האחר. מתח ועייפות נוטים להחמיר את ביטויו של הרעד.

נוקשות שרירים - נוקשות שרירים הנובעת מהתכווצות מתמדת של השרירים וקושי בהרפייתם. מתח השרירים המוגבר מכביד על התנועה, מאט את קצבה ועלול להוות מקור לכאבים.

Bradykinesia - איטיות בתנועה, מצב בו הנעת שרירי הגוף מתבצעת בקצב איטי מהרגיל כבסרט 'בהילוך איטי'.

הפרעה בהחזרי שיווי המשקל והיציבה - הפרעה ביכולת לשמר יציבות בעת שינוי במרכז הכובד של הגוף (כגון בעת התקלות באדם או חפץ או בשינוי תנוחה חד). הפרעה זו מגבירה את הנטייה לנפילות.

הליכה פרקינסונית - דפוס הליכה האופייני למחלה המאופיין בהליכה על בסיס צר מהרגיל, צעדים קצרים מהרגיל, מיעוט בטלטול הידיים (לרוב בדפוס א-סימטרי כשיד אחת נוטה להיטלטל פחות מרעותה), גו שחוח עם כפיפות קדימה. תנוחת הגו המוטה קדימה עלולה לגרום לתופעה הקרויה Gait festination שביטויה האצה לא רצונית של מהירות ההליכה (כאדם 'הרודף' אחר מרכז הכובד שלו המצוי קידמית לציר הגו שלו).

Dystonia - התכווצות לא רצונית מתמשכת של השרירים הגורמת לתנוחה חריגה של הגפה או הגו או תנועה לא רצונית שלהם. לדוגמה הטיה מתמשכת של הצוואר המלווה בכאב ('צוואר תפוס', Torticollis) היא סוג של Dystonia.

Dyskinesia - תנועות לא רצוניות בעיקר בקצות הגפיים (אך יכולות לפקוד אזורי גוף שונים), מעוגלות, 'דמויות ריקוד', שהן תולדה אפשרית של טיפול מתמשך בתכשירים המכילים נגזרות של Dopamine. תנועות לא רצוניות אלו נוטות להופיע בשיא השפעת תרופות אלו ובשכיחות פחותה עם תחילת או עם סיום השפעת התרופה. הן גם נוטות להופיע בשכיחות גבוהה יותר בקרב חולים/ות בגילאים מבוגרים יותר.

קיפאון בהליכה (Freezing of gait,‏ FOG) מצב בו החולה מתקשה להתחיל בהליכה או להתמיד בה, בשל חוסר יכולת לצעוד וקושי לשלוט בהנעת הרגליים. הפרעה זו אופיינית לשלב המתקדם של מחלת הפרקינסון.

תנודות בתפקוד התנועתי (Motor fluctuations) - תנודות ביכולת להניע את הגוף (היכולת המוטורית), בין מצב בו יכולת התנועה טובה (ON) למצב בו יכולת התנועה מופחתת באופן ניכר (OFF). תנודות אלו נגזרות גם מהשפעת התרופות ובעיקר תרופות המכילות נגזרות של Dopamine. מועד הופעתן תלוי בעיקר בגיל החולה ובמינון התרופה.

Wearing Off - התקצרות משך ההשפעה של כל מנת תרופה (מצב המצריך לקצר את מרווחי הזמן שבין מנה למנה ולעלות בתדירות המתן). השפעת התרופה פגה כעבור זמן קצר יותר מבעבר ומלווה לרוב בתחושת צורך דוחק ליטול את מנת התרופה הבאה. תופעה זו כרוכה בשימוש מתמשך בתכשיר תרופתי המכיל נגזרות של Dopamine.

ON - המצב הגופני והנפשי בעת שהטיפול התרופתי משפיע לטובה על ביטויי המחלה, כגון הפחתה בנוקשות וברעד, שיפור בזריזות ובתפקוד התנועתי וכן תחושת רווחה נפשית.

OFF - מצב בו לא ניכרת השפעת התרופות ותסמיני המחלה מתבטאים ביתר שאת: נוקשות שרירים, איטיות בתנועה, רעד במנוחה בעיקר והפרעה ביציבות ההליכה. בפן הנפשי, התעצמות תחושת המועקה הנלווית למוגבלות התפקודית.

ON/OFF - היממה נחלקת ל'שעות הטובות' - 'ON' - בהן ניכרת השפעת התרופות וביטויין - תנועה משוחררת יותר, זריזות רבה יותר ומצב רוח משופר, וה'שעות הרעות' - 'OFF' - בהן התנועתיות מוגבלת, האיטיות גוברת ומצב הרוח לרוב מתוח ופחות נינוח.

תסמיני המחלה שאינם קשורים להפרעות התנועה

מחלת הפרקינסון פוגעת במספר מערכות תפקודיות נוספות פרט למערכת התנועה ובשל כך היא 'מחלה רב מערכתית'. חלק מהתסמינים הלא תנועתיים (Non motor symptoms) עשויים להופיע עד כעשור טרם הופעת התסמינים התנועתיים וחלקם יופיעו עם התקדמות המחלה. ביטויים לא תנועתיים שכיחים של המחלה הם הפרעות בביטוי הרגשי (נטייה למצב רוח ירוד ולחרדה), הפרעות בתפקודי החשיבה (חשיבה איטית, קושי במיקוד הקשב), הפרעות במחזור העירות-שינה (קושי בהירדמות, שינה לא רציפה עם נטייה ליקיצות מרובות, הפרעה ברפיון השרירים בשלב שינת החלום, ישנוניות יתר במהלך שעות העירות), הפרעה בתפקוד מערכת העצבים האוטונומית (נטייה לעצירות, נטייה ללחץ דם נמוך - Orthostatic hypotention, ירידה בתפקוד המיני), וכאבים בעלי מאפיינים שונים - שלהם השפעה שלילית רבה על איכות חיי החולים. הכאבים יכולים לנבוע ממספר גורמים, וביניהם נוקשות השרירים, מפת העומסים המשתנה על מערכת השלד, דלדול מסת השריר והעצם ושינוי סף חישת הכאב במוח. ירידה בהינע הפנימי לפעולה (ביזימה), הזיות ראיה ומחשבות שווא עלולות להופיע בשלב המתקדם של המחלה.

הטיפול במחלת הפרקינסון מכוון הן לתסמינים התנועתיים והן לתסמינים שאינם תנועתיים מתוך ראיית מצבו/ה של החולה כמכלול. ולכן לטיפול היבטים גופניים, קוגניטיביים ונפשיים. גישת טיפול שימושית לחולה/ת הפרקינסון היא נטילת ה'טוב שבכל העולמות', טיפול רב-מקצועי המשלב טיפולים תרופתיים וטכנולוגיים מן הרפואה הקונבנציונלית עם טיפולים ממגוון תחומי הרפואה המשלימה ומדעי התזונה והנפש ובכך מתהווה 'שלם טיפולי' הגדול מסך חלקיו.

מחלת פרקינסון מתקדמת

שלב בו המחלה מצויה בהחמרה ותסמיניה מתעצמים. בשלב המתקדם של המחלה עלולות להופיע תנודות בתפקוד התנועתי (ראו למעלה), תנועות לא רצוניות מסוג Dyskinesia, תנוחה או תנועות לא רצוניות מסוג Dystonia, קיפאון הליכה (ראו למעלה), ירידה בזיכרון ובריכוז, הזיות ראיה ומחשבות שווא. בשלב מחלה זה הטיפול התרופתי בטבליות בבליעה דרך הפה לרוב מתקשה להשיג הטבה מספקת במצב ולכן נשקלות אפשרויות טיפוליות נוספות על הטיפול בבליעת טבליות.

האפשרויות העיקריות שבהן כוללות מתן אגוניסטים של Dopamine ‏(Dopamine Agonists, המחקה דרך פעולה של Dopamine באופן מקורב להשפעתו) בהזלפה תת-עורית (בזריקות או באמצעות משאבה - בהזלפה רציפה), טיפול במשאבה המזליפה ג'ל המכיל נגזרת של Dopamine ומעכב אנזים באמצעות צינור דקיק אל חלקו העליון של המעי הדק (אזור הקרוי Jejunum), וקיצוב חשמלי של אזורים בעומק המוח באמצעות קוצב המושתל מתחת לעור בבית החזה, כפי שיפורט בהמשך.

מטרתם של טיפולים אלו היא להביא לשיפור במישורי התפקוד השונים (להאריך את זמן ה-ON, לקצר את זמן ה-OFF ולמתן את ה-Dyskinesia) ועל ידי כך להשביח את איכות חיי המטופלים.

מומחה להפרעות בתנועה - נוירולוג בעל הכשרה נוספת במחלת פרקינסון והפרעות תנועה אחרות. לרופא מסוג זה יש בדרך כלל ידע נרחב בטיפולי פרקינסון ובמחקרים בתחום. מומחים להפרעות תנועה הם בעלי יכולת לאבחון וודאי של מחלת פרקינסון וכן בעלי הידע והיכולת ליצור תוכנית טיפול יעילה ואידיאלית למטופלים עם מחלה מורכבת.

תרופות שכיחות לטיפול במחלת הפרקינסון

נגזרות של Dopamine - נגזרת של Dopamine היא מולקולה כימית שהיא חומר מוצא (קודמן, Precursor) ממנו נוצר ה-Dopamine (המוליך העצבי העיקרי החסר במוח במחלת הפרקינסון). נגזרת זו נספגת מן המעי לדם (לאחר שניתן בטבליות בבליעה או בהזלפה רציפה באמצעות משאבת ג'ל), ועובר מן הדם למוח על ידי חציית מחסום הדם מוח (Blood-brain barrier), וזאת בניגוד ל-Dopamine שאינו יכול בשל מבנהו לחצות מחסום זה ולכן אינו ניתן ישירות כתרופה. נגזרת זו נקלטת על ידי תאי העצב המתאימים במוח ומומרת ל-Dopamine.

תרופות ממשפחת ה-Dopamine Agonists ‏- Dopamine Agonists נקשרות ישירות לקולטן ל-Dopamine על פני קרום תאי העצב במוח ובכך מפעילות אותו בצורה דומה ל-Dopamine. הפעלת הקולטן על ידי האגוניסט תורמת ליצירת שרשרת פעולות תוך תאיות בדומה לקשירת ה-Dopamine. תרופות אלו ניתנות לנטילה כטבליות בבליעה, בעירוי תת-עורי וכמדבקה על פני העור.

תרופות המעכבות את האנזים Monoamine Oxidase B ‏- Monoamine Oxidase B inhibitors‏ (MAO-B inhibitors) מעכבים את פעולתו של חלבון מוחי (Enzyme) המעורב בפירוק ה-Dopamine במוח. עיכוב פירוקו של ה-Dopamine מעלה את כמותו במוח. ניתנות כטבליות לבליעה.

תרופות דופמינרגיות - ייעודן הראשוני של תרופות דופמינרגיות (Dopaminergic drugs) היה טיפול במחלות וירליות ונמצא כי ביכולתם להקל על תסמיני מחלת הפרקינסון על ידי העלאת הפרשת ה-Dopamine מתאי העצב במוח. ניתנות כטבליות לבליעה.

תרופות ממשפחת ה-Anti-cholinergic‏ - Anti-cholinergic drugs חוסמות את הקולטן למוליך העצבי (Neurotransmitor‏) Acetylcholine במוח ובכך יוצרות איזון מול הגירוי הדופמינרגי שנפגע עקב המחלה. ניתנות כטבליות לבליעה.

קיימים טיפולים תרופתיים נוספים המיועדים להקל על תסמיני המחלה שאינם תנועתיים כגון טיפולים לשיפור איכות השינה, תרופות נוגדות דיכאון וטיפולים תרופתיים המשפרים את תפקוד מערכת העיכול והשתן.

טיפולים מתקדמים

הטיפולים המוצעים לחולה הסובל/ת ממחלת הפרקינסון בשלבה המתקדם. בשלב מחלה זה הטיפול התרופתי בטבליות בבליעה דרך הפה לרוב מתקשה להשיג הטבה מספקת במצב ולכן נשקלות אפשרויות טיפוליות נוספות.

הזלפה רציפה של ג'ל מנגזרת של Dopamine באמצעות משאבה

נגזרת של Dopamine ומעכב אנזים, הניתנים בתווך נוזלי בהזלפה ישירה לחלקו המקורב של המעי הדק. אזור המעי הדק המקורב הוא אתר הספיגה המיטבי לטיפול בחולי פרקינסון שמצב מחלתם מתקדם. בקרב חולים אלו מתהווה לעיתים קרובות הפרעה בספיגת נגזרת ה-Dopamine הנלקחת כטבליה דרך הפה בשל האטה עד שיתוק בתנועתיות הקיבה, כך שהטבליות אינן מגיעות ליעדן המיטבי - המעי הדק המקורב. בשל כך, עלולים החולים/ות לחוות השפעה מופחתת של מתן טבליות דרך הפה ולעיתים אף היעדר השפעה. בכדי ליצור 'מעקף' לקיבה שתנועתיותה השתבשה, ניתן לטפל בתווך נוזלי (במיכל ג'ל, Gel), המוזלף דרך צינור דק מדופן הבטן למעי הדק באופן רציף ומתמשך בסיוע משאבה.

בנוסף, מתן בדרך זו מאפשר לספק למוח נגזרת של Dopamine בריכוז יציב המחקה את דפוס הפעילות התקין של Dopamine במוח.

הזרקה או עירוי תת-עורי רציף של Dopamine agonists

Dopamine agonist אשר ניתן בהזרקה תת-עורית. ניתן גם כעירוי תת-עורי באמצעות 'מחט פרפר' החודרת לתת עור ודרכה מתקיימת הזלפה רציפה בסיוע משאבה.

קיצוב חשמלי של אזורים בעומק המוח

טיפול הכרוך בניתוח במהלכו מוחדר קוצב חשמלי לאזור בעומק המוח ובאמצעותו מתבצעת גריה חשמלית של אזור היעד. אזור המטרה בעומק המוח המקובל ברוב ניתוחי הקיצוב החשמלי למחלת הפרקינסון הוא מבנה מוחי הקרוי הגרעין התת-תלמי (Subthalamic nucleus). לאחר הניתוח מתבצע כיול והתאמה של מדדי הקיצוב החשמלי למצב החולה עד להשגת איזון מיטבי במצבו/ה.

צריבה ממוקדת באמצעות גלי קול

גישה טיפולית היוצרת נגע ברקמת יעד במוח באמצעות גלי קול ממוקדים היוצרים חום הצורב את אזור היעד. מיקוד גלי הקול על אזור המטרה המוחי המבוקש מתבצע בהנחיית Magnetic Resonanse Imaging ‏(MRI)‏. טיפול זה ניתן לבצע רק בצד אחד של המוח וביכולתו לשפר את הרעד בצד הגוף הנגדי לצד המוח המטופל.

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר זאב ניצן - מנהל השירות להפרעות תנועה המרכז הרפואי האוניברסיטאי ברזילי