מיקרוטיה - Microtia

הקדמה

האפרכסת מתחילה להתפתח בשבוע 5-6 להריון מתפתחת מהקשתות הברנכיאליות 1+2 (סוף החלק הדורזלי של המנדיבולרית ומהקשת של ההיואיד) קונדנסציה של מזודרם נותן 6 Hillocks of His קשת ראשונה hillocks 1-3 קשת שניה hillocks 4-6

מיקרוטיה הינו מום מולד של אפרכסת האוזן בו האפרכסת מעוותת, קטנה או חסרה (אנוטיה). מום זה ברוב המיקרים מלווה בחסימה (Atresia , אטרזיה) של תעלת האוזן החיצונית וירידת שמיעה הולכתית באוזן המיקרוטית. מיקרוטיה לרוב מופיעה בשילוב עם חסימה (אטרזיה) של תעלת האוזן החיצונית ומופיעה כפגם בודד ללא מומים נלווים ב 50% מהמקרים.

המיקרוטיה יכולה להיות חלק מסינדרומים מולדים כגון: חצי פנים קטנות - Hemifacial microsomia סינדרום על שם גודנהר - Goldenhar Syndrome סינדרום טריצר קולינס - Treacher Colins Syndrome לעיתים המיקרוטיה יכולה להיות מלווה עם מומים נוספים ללא סינדרום ידוע כגון חיך/שפה שסועים מומי לב מומים בעיניים גפיים קטנות עיוותים בכליות קיימות מספר חלוקות של סוגי המיקרוטיה הקלסיפיקציה הראשונה ע"י Marx ב 1926,ושונתה פעמים רבות. הקלסיפיקציות המקובלות היום הינה של Aguilar:

Grade I - אפרכסת נורמלית

Grade II - אפרכסת מעוותת אך ניתן להבחין בכל חלקי האפרכסת

Grade III - אפרכסת מיקרוטית ללא יכול להבחין בחלקי האפרכסת, בקטגוריה זו כלולה גם אנוטיה

מבחינה כירורגית נהוג לחלק את Grade III לשניים - Concha type כאשר ניתן להבחין שקיים ה Concha cavum ו Lobule type.

אפידמיולוגיה

מיקרוטיה מופיעה ב- 0.03% מתוך כלל הילודים החיים.

בישראל, לפי נתוני הלשכה המרכזית לסטטיסטיקה, בשנת 2010 נולדו 166,255 תינוקות חיים, מכאן שבשנה זו נולדו כ 50 ילדים עם מיקרוטיה.

מיקרוטיה נוטה להופיע יותר בצד ימין ושכיחה פי 2.5 בבנים. אחד מכל 4 ילדים עם מיקרוטיה נולד עם עיוות בשתי האפרכסות. מדובר באחד המומים המולדים השכיחים ברפואת אף אוזן גרון.

אפשרויות השחזור

קיימות מספר אפשרויות לשחזור במיקרוטיה:

1. שחזור האפרכסת באמצעות סחוסים אשר נלקחים מצלעות המטופל, - כשניתן לפי הדמיית ה CT מתבצע גם שחזור של תעלת האוזן החיצונית והאוזן התיכונה במשולב בניתוח האפרכסת.

2. משתל סינטטית המושתלת מתחת לעור.

3. תותב של אפרכסת – לרוב שמור למקרים בהם רקמה צלקתית קשה במקום והפרעה באספקת הדם.

מטרת הניתוח

לניתוח זה שתי מטרות, האחת שיקום אסתטי ושחזור אפרכסת והשני שיקום שמיעתי שחזור אפרכסת והשמיעה הינו תהליך מורכב ביותר.

תהליך זה מחייב מיומנות של מנתח אף אוזן גרון המומחה בתחום שחזורי אפרכסת, המשלב באותה סידרת ניתוחים את השחזור האסתטי ואת השחזור השמיעתי.

יכולת פיסול ועיצוב מדוייק, תכנון תלת מימדי והבנה טובה בפיזיולוגיה של השמיעה הם כישורים הכרחיים הנדרשים מהמנתח.

בשל העובדה שמרבית המיקרים מלווים בחסימה (אטרזיה) של תעלת האוזן החיצונית ובעקבות כך קיימת ירידה בשמיעה, הטיפול האופטימלי מחייב שחזור הן של האפרכסת והן של תעלת האוזן החיצונית והאוזן התיכונה ומבוצע על ידי רופא אף אוזן גרון מומחה בתחום

גיל המנותחים

למרות שאפרכסת האוזן מגיעה ל95% מגודלה כבר בגיל 6 שנים, גיל הניתוח לשחזור אפרכסת האוזן המומלץ הוא לא לפני גיל 9-10 שנים.

הסיבה לכך נעוצה בעובדה שלרוב עד גיל זה אין כמות מספקת של סחוסי צלע לשחזור אפרכסת יציבה, ויש לזכור שהאפרכסת החדשה צריכה ללוות את המנותח כל שנות חייו.

חשוב לציין שלמרות שניתן לבצע את הניתוח גם בגילאים מבוגרים, רצוי לבצע את הניתוח בגיל העשרה, על מנת להמנע מהתגרמות (הסתיידות) סחוסי הצלעות, דבר המקשה מאוד על עיצוב מדוייק של האפרכסת.

תיאור הניתוח לשחזור אפרכסת האוזן, תעלת האוזן החיצונית והאוזן התיכונה

ניתוח לשחזור אפרכסת ופתיחת תעלת האוזן החיצונית

שחזור אפרכסת האוזן מסחוסי צלעות מבוסס על טכניקות אשר תוארו על ידי Brent, Nagata, ועוד, ומורכב מ 2 עד 3 שלבים.

הן מההיבט האסטטי והן מההיבט התפקודי שמיעתי הניתוח לשחזור אפרכסת והניתוח לשחזור תעלת האוזן החיצונית והאוזן התיכונה כרוכים זה בזה ולרוב מתבצעים בו זמנית

שלב הראשון

מבוצע החל מגיל 9-10 שנים על מנת לקבל את כמות הסחוס הרצויה בצלעות בכדי ליצור אפרכסת עם צורה אסטטית ויציבות לאורך שנים רבות. נלקחים סחוסי צלעות מבית החזה, תוך שמירה על החלק הפנימי של מעטפת סחוסי הצלעות ( Perichondrium). המקום משמש לשחזר את צורת קשת הצלעות תוך כדי שלב זה. לאחר מכן נכרת הסחוס המפותל של האפרכסת המעוותת מקום בו אמורה להיות האפרכסת העתידית ומוכן כיס בו תושתל האפרכסת אשר פוסלה מאותם סחוסי צלעות. במקרים בהם ניתן לשחזר את תעלת האוזן החיצונית ואן האוזן התיכונה, מכינים גם עור תוף חדש וכן נבנית תעלת אוזן חיצונית מסחוסי צלעות.

את עור התוף החדש וכן את תעלת האוזן החיצונית החדשה וסחוס צלע נוסף משתילים מתחת לעור בית החזה כהכנה לשלב השני של השחזור. בסוף השלב הראשון מתקבלת אפרכסת במבנה הנראה נורמאלי אך צמודה לראש ללא כפל מאחורי האפרכסת.

שלב שני

מתבצע לפחות 6 חודשים לאחר השלב הראשון. בשלב זה נבנה השקע בין האפרכסת לראש ובמקרים בהם הדבר אפשרי לפי צילומי CT, בניית תעלת האוזן החדשה ועור תוף במקומם. נלקח שתל עור מבית החזה מאזור הצלקת הקודמת כך שלא יוצרים צלקת חדשה .כמו כן מוצאת פיסת סחוס אשר נשמרה מתחת לעור בית החזה בניתוח הראשון. משתל העור ופיסת הסחוס בונים את השקע (Retroauricular sulcus) מאחורי האפרכסת החדשה. שלב זה הינו השלב האחרון ברוב המקרים בהם לא ניתן לשחזר את האוזן התיכונה.

במקרים של שחזור משולב של האוזן התיכונה מוציאים גם את תעלת האוזן ועור התוף אשר הוכנו בניתוח קודם.

נפתחת תעלת אוזן חדשה בעצם הגולגולת, מזוהה עצם הארכובה (Stapes), מוכנס תותב אשר מחבר בין הארכובה לעור התוף החדש, ומוכנסת תעלת השמע החדשה לימקומה.

שלב שלישי

מבוצע כ 6 חודשים לאחר השלב השני. פתיחת תעלת האוזן החיצונית תוך לקיחת שתל עור נוסף מאיזור הצלקת בבית החזה.

הטיפול בירידת השמיעה בעקבות אטרזיה

במרבית המקרים בנוסף למיקרוטיה קיימת גם חסימה של תעלת האוזן החיצונית (אטרזיה) ולכן קיימת ירידת שמיעה מסוג הולכתי.

במקרים אלו קיימות מספר אפשרויות לשחזור שמיעה:

בחלק גדול מהמקרים יש אפשרות לשחזר את תעלת האוזן החיצונית ואת האוזן התיכונה. אפשרות זו נבחנת אך ורק לפני הניתוח באמצעות הדמיית CT אוזניים. במקרים בהם לא ניתן לשחזר את תעלת האוזן החיצונית ואת האוזן התיכונה, מומלץ לשחזר את השמיעה באמצעות מכשירי שמיעה המבוססים על רטט (לדוגמה BAHA) של עצם הגולגולת. חשוב לציין כי יש חשיבות גדולה במעקב שכולל מבחני שמיעה כבר מגיל צעיר מאוד על מנת לשמר יכולת שמיעה פוטנציאלית. בכל מקרה ברוב המקרים במהלך ההמתנה לניתוח, על מנת לשמר את יכולת השמיעה ועל מנת לא לקלקל את אספקת הדם לאיזור, מומלץ להשתמש במכשיר מבוסס הולכת עצם עם רצועה רכה Soft band BAHA

החלמה

תהליך ההחלמה מניתוח לשחזור אפרכסת מתחיל מיד בתום הניתוח. המנותח נשאר באשפוז בבית חולים כשבוע לאחר הניתוח ועובר בדיקה וטיפול יומי ע"י הרופא המנתח. המנותח ימשיך את הטיפול בביתו לפי ההדרכה אשר קיבל בבית החולים תוך הגנה מיטבית על אפרכסת האוזן החדשה למשך 6 שבועות מהניתוח. במשך כ 3-6 חודשים יש להגן על האפרכסת במשך שעות הלילה (בשינה), ע"י חבישה מיוחדת, וזאת משום שפרק זמן זה דרוש עד שהתחושה לאפרכסת החדשה מופיעה.

ביבליוגרפיה

1. [1] אתר מיקרוטיה

2. Siegert R. Combined reconstruction of congenital auricular atresia and severe microtia. Laryngoscope 2003;113(11):2021-7; discussion 2028-9