ניהול היריון עם חשד למיקרוצפליה בעובר - נייר עמדה - Prenatal management of suspected microcephaly

ערך זה הוא נייר עמדה סגור לעריכה
נייר עמדה 31: ניהול היריון עם חשד למיקרוצפליה בעובר
ניירות עמדה של האיגוד הישראלי למיילדות וגינקולוגיה
תחום	מיילדות
האיגוד המפרסם
קישור	באתר האיגוד הישראלי למיילדות וגינקולוגיה
תאריך פרסום	אושר במועצת האיגוד 20.5.2015
יוצר הערך	ועדת ההכנה

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – מעקב היריון ובדיקות סקר טרום היריון

מטרה

להציג הנחיות לאבחון וברור בהיריון עם חשד למיקרוצפליה בעובר.

רקע

ההגדרות של מיקרוצפליה בעת ההיריון ולאחר הלידה אינן זהות. ההגדרות שונות בשיטת המדידה של היקף הראש, מקורות הייחוס ומידת החריגה לאבחנת מיקרוצפליה. מידת החריגה מבוטאת במספר סטיות תקן (SD) מתחת לערך ממוצע צפוי.

רוב מקרי המיקרוצפליה יופיע לאחר הלידה. מיקרוצפליה לאחר הלידה היא סימן נוירולוגי חשוב היכול להיות קשור לפיגור שכלי משמעותי, אפילפסיה והפרעות מוטוריות.

מיקרוצפליה, כאשר תתגלה בהיריון, תתבטא לרוב בשליש השלישי של ההיריון. מיקרוצפליה יכולה להופיע כחלק מתסמונות רבות או כממצא יחיד ויכולה להיות מלווה בשינויים אנטומיים במוחו במערכות גוף אחרות, שינויים גנטיים ומחלות זיהומיות.

מיקרוצפליה מופיעה לעתים קרובות יחד עם האטה בצמיחת העובר ואברי גוף נוספים קטנים לגיל ההיריון. במצב זה המיקרוצפליה יכולה להצביע על תסמונת גנטית המאופיינת גם ב-IUGR . חשוב לציין כי בהעדר ממצאים המחשידים לתסמונת גנטית לא ניתן להבדיל בין עובר שהוא IUGR ולוקה במיקרוצפליה ועובר עם האטה בצמיחה, שבה ממדי הראש קטנים בדומה לאיברים האחרים.

מיקרוצפליה בהיריון

אבחון של מיקרוצפליה בהיריון מבוסס על מדידת היקף ראש העובר. עם זאת, קיימות מגבלות הגורמות לאי-וודאות בהערכת עובר עם היקף ראש קטן:

• בשל הבדלים בשיטות הערכה של היקף ראש לפני ואחרי הלידה דרגת המיקרוצפליה בעובר מחמירה לעומת ההערכה לאחר לידה. נמצא שב-90% מהעוברים עם היקף הראש בתחום בין 2SD- ל-2SD- מתחת לממוצע לגיל היריון, מדידות היקף הראש היו תקינות לאחר הלידה.
• עקב שימוש בשיטות מדידה לא אחידות ויישום עקומות גדילה שונות של

היקף הראש בעובר, יכולה אותה המדידה להימצא בתחום התקין בעקומה אחת ולהופיע בתחום החריג בעקומה אחרת. לפיכך מומלץ להשתמש בעקומות גדילה אחידות כמפורט להלן. 3. קיימים הבדלים במדידות שלהיקף הראש בעובר על רקע של שונות בביצוען (5( inter and intra-observer variability. 4. עיוותים של ראש העובר עקב לחץ על הגולגולת (positional molding) ברחם או איחוי תפרים מוקדם (craniosynostosis) עשויים לגרום למבנה גולגולת עם ממדים חריגים בציר האורך או ציר הרוחב ללא שינוי חריג בנפח הגולגולת. 5. העדר מחקרים מבוקרים להערכת מתאם בין אבחנת מיקרוצפליה עוברית לבין מיקרוצפליה לאחר לידה מקשה על הערכת הסיכון בהיריון.

הגדרת מיקרוצפליה בהיריון

בחשד למיקרוצפליה בעובר מומלץ להשתמש בעקומת גדילה של היקף ראש העובר שפורסמה במחקרים 4,3 Chervenak, et. במחקרים אלה נקבע היקף הראש מתחת ל-3SD ביחס לממוצע לגיל היריון כמדידה המעלה חשד למיקרוצפליה בעובר. BPD קטן איננו מצביע על מיקרוצפליה בנוכחות היקף ראש בטווח הנורמה.

חישוב היקף ראש העובר בעקומה שפורסמה ע׳׳י 3Chervenak, et al (ראה נספח) מבוסס על השיטה של 5 Jeanty, et al: 1. ה-BPD(קוטר רוחבי של הגולגולת) מוגדר כמרחק מרבי הנמדד בניצב לקו האמצע בין גבול הגולגולת הפריאטלי-חיצוני (הקרוב למתמר) לפריאטלי- פנימי (המרוחק מהמתמר) . 2. ה-OFD (קוטר אורכי של הגולגולת) נמדד כמרחק לאורך קו האמצע: בין ההד המרכזי שלעצמות המצח להד המרכזי של עצם העורף. 3. HC (הקף ראש) מחושב לפי הנוסחה הבאה:( HC=1.62 x (BPD+OFD

ניתן לבצע לצרכי פשטות את מדידת היקף הראש ע״פ אליפסה אלקטרונית, כאשר האליפסה מוצבת על הצד החיצוני של עצמות הגולגולת.

אף כי מיקרוצפליה עוברית הנה, לפי ההגדרה, היקף הראש קטן בלפחות 3 SD מתחת לממוצע לגיל היריון, מומלץ לבצע ברור כאשר היקף הראש חורג מהגבול של 2SD מתחת לממוצע לגיל6.

הבירור המומלץ כולל : 1. אישור גיל היריון (בהעדר אישור גיל היריון הייעוץ עלול להיות לא מדויק). 2. הערכה ביומטרית וביופיזיקאלית של העובר. 3. כאשר היקף הראש בין 3SD^ 2SD מתחת לממוצע לגיל ההיריון הבירור כולל:

א. בדיקת על שמע מכוונת למבנה המוח בעובר ובמקרה צורך הפניה למכון או מרפאה מקצועיים שיבצעו זאת. הבדיקה תכלול: • חתכים אקסיאליים להדגמת החריץ האינטר-המיספרי, הדגמה של(cavum septi pellucidi (CSP, החדרים הלטראליים כולל מדידת רוחב האטריום, הדגמת חדר שלישי ותלמוס, מדידת הקוטר הרוחבי של המוחון, הדגמת חדר רביעי, וורמיס וציסטרנה מאגנ ה. • חתך מיד-סגיטאלי להדגמה של הקורפוס קלוסום והוורמיס של המוחון. • חתך קורונלי להדגמת הקרניים הקדמיות וה- CSP.

ב. אם המטופלת לא עברה סקירת מערכות,יש צורך בבדיקה המכוונת לגילוי של מומים נוספים שתבוצע לפי הנוהל בנייר עמדה מס׳ 8 של האיגוד הישראלי לגינקולוגיה ומיילדות. ג. הערכת מגמת הגדילה של ראש העובר בהשוואה לבדיקות קודמות, אם הוצגו בפניה בודק נתונים כאלה. ד. הפנייה לייעוץגנטי, בירור זיהום תוך רחמי (STORCH) . ה. מעקב סונוגראפי בפער שלא יקטן מ-3 שבועות בין בדיקה לבדיקה. ו. כאשר יש חשד לממצא חריג בבדיקה סונוגראפית מכוונת למוח או כאשר מבצע הבדיקה מציין שהבדיקה איננה מספקת יש להפנות לבדיקת MRI של מוח העובר.

4. כאשר היקף הראש קטן יותר מ- 3SD-ביחס לממוצע לגילה היריון יש להפנות בנוסף לבדיקת MRI של מוח העובר ולייעוץ נוירולוג ילדים.

5. הדיון המסכם על הפרוגנוזה וניהול ההיריון יינתן לאור ממצאים אנמנסטיים-משפחתיים, גנטיים, זיהומיים ודימותיים במסגרת יעוץ מקצועי (מומחה לגנטיקה,יחידה לנוירולוגית העובר, מרפאה לנוירולוגית ילדים או מרפאת היריון בסיכון) . יש לציין, כי אין בספרות נתונים אודות הקשר בין חומרת המיקרוצפליה לפני הלידה (מעבר ל- 3SD מתחת לממוצע לגיל ההיריון) לבין שכיחות פיגור שכלי לאחר הלידה.המידע שקיים מתייחס לקשר בין היקף ראש קטן לאחר הלידה לבין פיגור שכלי(^ מתחת70). מצב זה נצפה ב-2.6% כאשר היקף ראש בתחום הנורמה (בטווח של 2SD מהממוצע לגיל); 10.5% כאשר היקף הראש נמצא בתחום שבין 2SD- ל- 51.2%;-3SDכאשר היקף הראש מתחת ^3 SD-; קרוב ל- 100% כאשר היקף הראש מתחת ^1,7 -4 SD. כפי שצוין קודם לכן, הערכת דרגת המיקרוצפליה בעובר חמורה יותר לעומת ההערכה לאחר הלידה2.

• היקפי ראש מוצגים במ״מ. גיל ההיריון מופיע בשבועות מלאים (לדוגמה: 30 שב׳ בטבלה מייצג את המקרים בין 30 שב׳ ו-0 ימים ו- 30 שב׳ ו-6 ימים).

נספח: טבלת היקפי הראש* בעובר (Head perimeter) המציגה עבור כל שבוע היריון את הממוצע והערכים עבור מספר סטיות התקן סביב הממוצע3.

3. Chervenak FA, Jeanty P, Cantraine F, Chitkara U, Venus I, Berkowitz RL, Hobbins JC. The diagnosis of fetal microcephaly. Am J Obstet Gynecol. 1984; 149:512-517 4. Chervenak FA, Rosenberg J, Brightman RC, Chitkara U, Jeanty P. A prospective study of the accuracy of ultrasound in predicting fetal microcephaly. Obstet Gynecol. 1987; 69:908-1 5. Jeanty P, Cousaert E, Hobbins JC, Tack B, Bracken M, Cantraine F. A longitudinal study of fetal head biometry. Am J Perinatol. 1984; 1:118-28 6. Malinger et al, Malformations of cortical development, Chapter 7. In Ultrasonography of the Prenatal Brain, 3rd Edition, Timor-Tritsch I, Monteagudo A, Pilu G, Malinger G. McGraw-Hill Professional Publishing, 2012 7. Dolk H. The predictive value of microcephaly during the first year of life for mental retardation at seven years. Dev Med Child Neurol. 1991; 33:974-83.

ועדת ההכנה

• ד"ר ליבוביץ צבי
• פרופ' מלינגר גוסטבו,
• ד"ר לב דורית
• ד"ר ליאת בן-סירה
• פרופ' הרשקוביץ רלי
• ד"ר שפירא ישראל
• ד"ר ולסקי דן
• ד"ר חן אורי
• ד"ר חדאד סאמי
• פרופ' וייס בועז
• פרופ' אריה הרמן
• פרופ' טלי שגיא

ביבליוגרפיה

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר ליבוביץ צבי, פרופ' מלינגר גוסטבו, ד"ר לב דורית, ד"ר ליאת בן-סירה, פרופ' הרשקוביץ רלי, ד"ר שפירא ישראל, ד"ר ולסקי דן, ד"ר חן אורי, ד"ר חדאד סאמי, פרופ' וייס בועז, פרופ' אריה הרמן, פרופ' טלי שגיא