קרנית חרוטית - Keratoconus

הדפס

קרנית חרוטית
Keratoconus
250px
The "conical cornea" that is characteristic of keratoconus
שמות נוספים	קראטוקונוס
ICD-10	Chapter H 18.6
ICD-9	371.6
יוצר הערך	ד"ר עאדל ברברה

קראטוקונוס באה מן המילה היוונית Kerato=קרנית, Conus=חרוט, כלומר קרנית בצורת חרוט. מדובר במחלה ניוונית של הקרנית, בה הקרנית הופכת לדקה ובולטת ושטחה נעשה בלתי סדיר. המחלה נוצרת כתוצאה מהיחלשות הכוח הביו-מכאני של הקרנית, ובאה לידי ביטוי בירידה הדרגתית בראיה בעיקר בגיל ההתבגרות, החלפה תכופה של משקפיים, אי שביעות רצון מהמשקפיים למרות שהוחלפו, כאבי ראש לאחר מאמץ ראייתי, סנוורים והילות בלילה.

אפידמיולוגיה

שכיחות המחלה נעה על פי הדיווחים בין 243-50 ל-100 אלף איש, כאשר ההארעות השנתית הנה 1 ל-2000.

על פי הניסיון בקליניקה נראה כי המחלה שכיחה בהרבה ממה שנהוג לחשוב וממה שמראות הסטטיסטיקות, וזאת משתי סיבות:

1. רופאי עיניים מודעים יותר למחלה זו ומנסים לאתר אותה בצורתה הגלויה והסמויה.
2. השיפור באמצעי האבחון כגון מיפויי הקרנית למיניהם.

אטיולוגיה

המחלה נוצרת כתוצאה מהיחלשות הכוח הביו-מכאני של הקרנית.

קיים במחלה אלמנט תורשתי אך ברוב המקרים היא מופיעה ללא כל היסטוריה משפחתית - רק בכ-15% מהמקרים קיים סיפור משפחתי של קרנית חרוטית כאשר אצל השאר (85%), מדובר במקרים ספורדיים.

גורמי סיכון

1. חשיפה לאור אולטרא-סגול מהווה אחד הגורמים שיכולים לתרום להתפתחות המחלה.
2. המחלה שכיחה יותר אצל צעירים הסובלים ממחלות אלרגיות ובעיקר מדלקות לחמית אלרגיות ובראשן דלקת אביבית, כאשר שפשוף העיניים הנגזר מדלקות הלחמית האלרגיות יכול להיות קשור להתפתחות\החמרה של המחלה. לכן מאוד חשוב שלא לתת לילדים לשפשף את העיניים ולנסות לטפל בסיבה שהיא הגירוי בלחמית, ובמקרה שהטיפול לא עוזר מספיק לאור היות המחלה כרונית יש לחנך את הילדים\הצעירים שלא לשפשף את העיניים ולעודד אותם לרחוץ את העיניים במים קרים במקום לשפשף, או לטפטף תחליפי דמעות.
3. המחלה שכיחה יותר אצל אנשים הסובלים מתסמונת דאון, צניחת המסתם המיטראלי (Mitral valve prolapse), תסמונת מרפן, תסמונת אהלרס-דנלוס (Ehlers-Danlos syndrome), ואוסטאוגנזיס אימפרפקטה (Osteogenesis imperfecta).

קליניקה

המחלה מתבטאת בירידה הדרגתית בראיה בעיקר בגיל ההתבגרות (אך המחלה יכולה להופיע גם בשנות ה-20 וה-30 לחיים), החלפה תכופה של משקפיים, אי שביעות רצון מהמשקפיים למרות שהוחלפו, כאבי ראש לאחר מאמץ ראייתי, סנוורים והילות בלילה.

בשלב המתקדם של המחלה המשקפיים לא עוזרות או עוזרות בצורה זניחה, או שלא ניתן להתאים משקפיים עקב פער בתשבורת בין שתי העיניים או בגלל שהאסטיגמטיזם (שמתוקן בעזרת צילינדר) גבוה.

המחלה בדרך כלל קיימת בשתי העיניים אך לרוב בעין אחת המחלה מתקדמת יותר, כלומר אין סימטריה בין שתי העיניים. בפחות מ-10% מן המקרים המחלה קיימת רק בעין אחת.

קרנית חרוטית סמויה

במקרים של קרנית חרוטית סמויה המחלה לא מתבטאת בצורת הקלינית הקלסית.

צורה זו הנה למעשה צורה התחלתית של המחלה, כאשר לעתים צורה התחלתית זו של המחלה נעצרת ולא מתקדמת ונשארת בצורתה הסמויה - מבחינת הטופוגראפיה המחלה קיימת אך קלינית אין לה ביטויים. צורה זו של המחלה מכונה בלועזית Form Fruste Keratoconus או Arrested Form.

החשיבות בגילוי המחלה בצורתה הסמויה נוגעת בין השאר לניסיון להימנע מלנתח אנשים הסובלים ממחלה זו לצורך הסרת משקפיים בלייזר. מטבע הדברים אנשים שסובלים ממחלת קרנית חרוטית פונים יותר מאחרים למכונים העוסקים בהסרת משקפיים בלייזר בניסיון למצוא משוב למחלתם, אולם מחלת הקרנית החרוטית מהווה התווית נגד לניתוחים לתיקון ראייה בלייזר, כיוון שבניתוחים אלו מסירים רקמה מהקרנית, והיות והקרנית אצל המטופלים הסובלים מן המחלה היא דקה וחלשה, הטיפול עלול לסכן את העין ולהחמיר את המחלה

אבחנה

אמצעי אבחון

בעבר אבחנו את המחלה רק באמצעות הסימנים הקליניים שלה שהם שינוי ברפלקס האור כפי שנראה ברטינוסקופ ובאופטלמוסקופ הישיר: בליטה של הקרנית, הדקקותה, ולעתים הצטלקות של הקרנית.

מכשיר הטופוגראפיה היווה פריצת דרך מבחינת אבחון קרנית חרוטית, מדובר במכשיר שמשליך ציור מסוג Placido disc על הקרנית ומנתח בעזרת מחשב את צורת ומבנה הטבעות שמוחזרות משטח הקרנית. מכשיר זה מצליח לאבחן קרנית חרוטית גם במקרים שהמחלה לא מתבטאת בצורת הקלינית הקלסית, כלומר הצורה הסמויה. מכשירי טופוגראפיה שונים הופיעו בשנים האחרונות עם אינדקסים שונים לעזרה באבחון המחלה.

בנוסף למכשירי הטופוגראפיה, התווספו גם מכשירי מיפוי קרנית נוספים כמו מכשירי ה-Orbscan11 ,Pentacam ,Sirius ,Galilee, המודדים את הקימור הקדמי והאחורי של הקרנית ונותנים מפה של עובי הקרנית בכל נקודה. מכשירים אלו בנוסף לטופוגראפיה עוזרים באבחון בעיקר במקרים גבוליים.

את התכונות הביו-מכאניות של הקרנית לא ניתן היה לבדוק באנשים חיים (In Vivo) עד להופעת המכשיר Ocular Response Analyzer‏ (ORA) בשנת 2005. המכשיר בודק בעזרת פליטת אוויר לעין את הכוח המכאני של הקרנית. אצל חולי קרנית חרוטית, המכשיר מראה ערכים נמוכים של המדדים שבודקים את הכוח הביו-מכאני של הקרנית. מדדים אלו נקראים corneal hysteresis‏ (CH) ו-corneal resistance factor‏ (CRF).

המשותף לכל הבדיקות שצוינו הוא פשטות ביצוען. הבדיקות קלות מאוד למטופל, נמשכות בדרך כלל מספר שניות וכמובן אינן פולשניות.

עיקר הירידה בחדות הראיה בקרנית חרוטית, נובע מהאסטיגמטיזם הבלתי סדיר שמתפתח בעקבות המחלה והשטח הבלתי סדיר של הקרנית. שטח הקרנית הבלתי סדיר גורם לעיוותים בראיה שגורמים לירידה באיכות התמונה ולסינוורים והילות, הנובעים ממה שנקרא הפרעות ראיה מסוג גבוה (HOA)‏ High Order Aberrations. זו טרמינולוגיה חדשה ברפואת עיניים המנסה להבין ולהסביר את איכות הראיה דרך מיפוי של חזית לייזר שמוקרנת לעין. חזית זו כשהיא מוחזרת מהעין (העין מתנהגת כמו מראה) מנותחת בעזרת מחשב ונותנת תמונה שממנה ניתן להבין את איכות הראיה אצל הנבדק (טכנולוגיה זו משמשת בין היתר לתכנון ממוחשב של טיפולי לייזר להסרת משקפיים). בחולי קרנית חרוטית, ההפרעות ראיה מסוג גבוה הן מוגברות והיום אף מציעים מכשירים אלו כאמצעים לאבחון המחלה.

חלוקה לשלבים

מקובל לחלק את המחלה לפי חומרה ל-4 שלבים כאשר לוקחים בחשבון את הקימור, כמות קוצר הראיה והאסטיגמטיזם הנוצרים בעקבות המחלה ועובי הקרנית. החלוקה נקראת Amsler–Krumeich classification, כאשר במסגרת החלוקה דרגה 1 היא הקלה יותר ודרגה 4 היא הקשה ביותר.

אבחנה מבדלת

חשוב לעשות אבחנה מבדלת עם מחלת Pellucid marginal degeneration‏ (PMD), המתחילה בגיל מאוחר יותר. במחלה זו יש אזור דק דמוי סהרון בגבול התחתון של הקרנית, כ 1-2 מ"מ מהגובלת (הלימבוס, האזור שבין הלחמית לקרנית). לטופוגראפיה במחלה זו יש תכונות ספציפיות שניתנות להבדלה מתכונות הטופוגראפיה בקרנית חרוטית. מחלה זו מתפתחת בגיל מאוחר יותר מגיל התפתחות קרנית חרוטית והרבה יותר קשה להתאים עדשות מגע לחולים אלו בגלל מבנה הקרנית המיוחד. השתלת קרנית במקרים אלו היא הרבה יותר בעייתית והרבה פחות מוצלחת מאשר בקרנית חרוטית, אך יש הרבה דיווחים על הצלחה בשיפור הראיה באמצעות השתלת טבעות.

טיפול

עדשות מגע

במקרים בהם המשקפיים אינן עוזרות או שלא ניתן להתאים משקפיים, נאלצים להרכיב עדשות מגע מיוחדות לקרנית חרוטית.

1. עדשות קשות - עדשות מגע לקרנית חרוטית יכולות להיות עדשות קשות נושמות (שאינן עוצרות את התקדמות המחלה כפי שחשבו בעבר, ובמידה ואינן מותאמות היטב יכולות אף להחמיר את המחלה). הבעיה בעדשות הקשות היא אי יכולת חלק ניכר מהחולים לסבול אותן עקב המבנה החרוטי של הקרנית, אולם היום ניתן לשנות את צורת העדשה בהתאם לצורת הקרנית וכך משתנה צורת ישיבת העדשה על הקרנית, וניתן אף לשנות אפילו הקימור של קצוות העדשה כך שתשב בצורה טובה יותר על הקרנית ובכך יפחת הגירוי שהיא גורמת לעין.
2. עדשות רכות - קיימות גם עדשות רכות מיוחדות לקרנית חרוטית, כשהיתרון שלהן הוא הנוחות של עדשות רכות ויעילות קרובה לקשות, אך במקרים מתקדמים הן פחות יעילות. מטופלים רבים פונים להתייעצות לגבי פתרונות כירורגיים למחלה עקב אי יכולתם לסבול עדשות קשות וכל מה שצריך לפעמים על מנת להקל עליהם ולהחזיר אותם ליכולת תפקודית הוא ההעברה מעדשות קשות לעדשות רכות מיוחדות לקרנית חרוטית (קיימת אמונה לא נכונה שרק עדשות קשות יכולות לשפר את הראיה).
3. העדשות הסקלראליות - הן למעשה עדשות קשות בעלות קוטר של כ-25 מילימטר (מ"מ), כאשר לשם השוואה קוטר עדשה קשה נע בין 8.5-9.5 מ"מ וקוטר עדשה רכה הוא כ-14 מ"מ. קצוות העדשה הסקלראלית יושבים על הלחמית ולא על הקרנית ובכך מופחת הגירוי. העדשות עוזרות במקרים של קרנית חרוטית מתקדמת, וצריך להרכיב אותן לאחר שממלאים אותן בנוזל להרטבת העין ולחדש נוזל זה כל מספר שעות, דבר המהווה מטרד לחולה הקרנית החרוטית.
4. העדשות המיני סקלראליות דומות לעדשות סקלראליות אך הן יותר קטנות ומדווחים על הצלחות טובות בעדשות אלו במקרים של מטופלים שלא סובלים עדשות קשות.
5. עדשות Piggy Back - עדשות רכות שמעליהן מותאמות עדשות קשות. יש להן היתרון שבנוחות של עדשות רכות, וכן הן מעניקות את הראיה הטובה שנותנות העדשות הקשות. קיים סוג של עדשות מסוג זה בו בעדשה הרכה יש "מכתש" שבתוכו יושבת העדשה הקשה וזה מקל עוד יותר על ההתאמה, כיוון שהעדשה יושבת טוב יותר ויש פחות איבוד עדשות.

עדשות המגע נותנות מענה טוב לחלק מהחולים אך חלקם לא סובל את העדשות עקב המבנה המיוחד של הקרנית או עקב אלרגיות בלחמית ששכיחותן בחולי קרנית חרוטית גבוה יותר מאשר באנשים שלא סובלים מן המחלה. בנוסף יש לזכור כי אנו חיים בארץ חמה ויבשה, וכי תנאים אלו מקשים גם הם על חולי קרנית חרוטית להרכיב את העדשות. לחולים רבים אין מוטיבציה להרכיב עדשות מגע והמוטביציה היא הדבר המכריע בהצלחה בהרכבת עדשות מגע. מוטיבציה זו פוחתת עוד יותר כאשר מדובר בקרנית חרוטית בעין אחת או שהמחלה קלה בעין אחת וקשה בעין השנייה. החולה רואה טוב ללא משקפיים או בעזרת משקפיים בעין "הטובה" ואינו שש להרכיב את העדשה כי הוא מתפקד די טוב ללא העדשה בעין שבה המחלה מתקדמת יותר.

הפתרונות הניתוחיים

עד לפני מספר שנים הפתרון היה או עדשת מגע או השתלת קרנית, אך ב-15 השנים האחרונות נחשפנו לשני טיפולים חדשים ששינו ללא היכר את הטיפול בקרנית חרוטית:

טבעות

הראשון, מבחינה כרונולוגית, הוא השתלת טבעות. טבעות מסוג Intacs פותחו לפני יותר מ20 שנה במטרה לתקן קוצר ראיה כטכניקה חלופית לתיקון הראיה בלייזר כאשר היתרונות היו:

1. לא מסירים רקמה ממרכז הקרנית
2. הניתוח הפיך (reversable) ואפשר על ידי שינוי קוטר הטבעת לשנות את התוצאה לפי הצורך (adjustable). הניתוח אושר על ידי ארגון המזון והתרופות האמריקני (FDA) בשנות ה-90 של המאה הקודמת לצורך תיקון קוצר ראיה, אולם לא המריא עקב הקושי הטכני בביצועו, ויוקר הטבעות כאשר מחיר הטבעות בלבד לעין אחת שווה כמעט למחיר ניתוח לייזר לתיקון ראיה.

עם זאת, אותם היתרונות קיימים כאשר רוצים לשפר את הראיה בחולים הסובלים מקרנית חרוטית - הניתוח הפיך, ניתן לשנות מיקום, אורך ועובי הטבעות ובכך לשפר את התוצאות, ולא מוסרת רקמה מהקרנית שהיא ממילא כבר דקה. הניתוח בוצע לראשונה על ידי Joseph Colin בצרפת בשנת 1997 למטופלת עם קרנית חרוטית שהייתה מועמדת להשתלת קרנית עקב ראיה לא טובה עם משקפיים ואי יכולת לסבול ועדשות מגע, הניתוח שיפר את ראייתה ונחסך ממנה הצורך בהשתלת קרנית. במקביל לפיתוח ה-Intacs, פיתח Paulo Ferrara בברזיל בתחילת שנות ה-90 את הטבעות שלו לתיקון קוצר ראיה גבוה ובהמשך לשיפור הראיה אצל חולי קרנית חרוטית.

הטבעות הינן סהרונים מחומר פלסטי המוכר זה עשרות שנים ברפואת עיניים (PMMA, זהו חומר שמשתמשים בו לייצור העדשות התוך עיניות שמשתילים בזמן ניתוח הירוד - קטרקט). החומר אינו פעיל, אינו רעיל ולא מעורר תגובה בקרנית. הטבעות מושתלות בהרדמה מקומית על ידי טיפות עיניים בלבד, הניתוח נמשך מספר דקות, אינו כואב, ומיד לאחריו משתפרת חדות הראיה בעין ללא משקפיים (Uncorrected visual acuity‏ - UCVA), וחדות הראייה בעזרת משקפיים (Best spectacle corrected visual acuity‏ - BSCVA) משתפרת אפילו יותר. בנוסף, מרבית המטופלים יכולים לסבול עדשות מגע אחרי השתלת טבעות, בניגוד למצב לפני הניתוח, וזאת עקב שינוי המבנה וההשטחה של הקרנית בעקבות השתלת הטבעות. הטבעות אינן מורגשות בעין ואפשר לאחר מספר שבועות להתייחס לעין כאל עין נורמאלית מבחינת האפשרות לגעת בה, לעשות ספורט, לשחות וכולא. ברור שאסור לשפשף את העיניים גם אם לא הושתלו בהן טבעות. יש מצבים בהם מסתפקים בהשתלת טבעת אחת בלבד, בהתאם למצב המחלה ולטופוגראפיה של הקרנית.

אחוזי ההצלחה של הטבעות הם כ-80-90%. ב-10-20% מהמטופלים נאלצים להוציא את הטבעות עקב תזוזה של הטבעת, יציאתה או בגלל שהמטופל לא מרגיש שיפור משמעותי בראיה. לכן חשוב מאוד לפני הניתוח לתאם ציפיות עם המטופל, ולהדגיש כי לא מדובר בניתוח שמביא את הראיה לשלמות אלא בניתוח שנותן שיפור משמעותי בחדות הראיה (ככל שהמחלה פחות מתקדמת הטבעות משפרות יותר את הראיה).

קיימים שלושה סוגים עיקריים של טבעות: טבעות Intacs, טבעות Ferrara / Keraring, ודגם חדש המיועד למקרים מתקדמים של המחלה שנקרא Intacs SK. ההבדל הוא בצורה הגאומטרית של הטבעות. בנוסף, ככל שקוטר הטבעת קטן יותר וככל שהטבעת עבה יותר, כך גדלה היעילות שלה.

לטבעות Intacs יש צורה הקסאגונאלית (של משושה), והן מיוצרות בעובי של 0.2-0.45 מ"מ, הקוטר שלהן הוא 7 מ"מ, כלומר המרחק בין כל טבעת למרכז הקרנית הוא 3.5 מ"מ, והאורך שלהן הוא 150 מעלות. טבעות Intacs מאושרות על ידי ה-FDA לתיקון קרנית חרוטית כאשר המטופל לא סובל עדשות מגע ואין לו ראייה מספקת בעזרת משקפיים.

טבעות Ferrara / Keraring הן בעלות צורה פיראמידאלית, ומיוצרות בעוביים של 0.15-0.35 מ"מ. הקוטר שלהן הוא 5 מ"מ כך שהמרחק בין כל טבעת למרכז הקרנית הוא 2.5 מ"מ, ואפשר להזמין את הטבעות Ferrara / Keraring באורכים שונים בין 90-210 מעלות, כאשר הטבעת הסטנדרטית היא של 160 מעלות. טבעות Intacs SK מיועדות למקרים מתקדמים של קרנית חרוטית, והן למעשה מהוות פשרה בין Intacs ו-Ferrara / Keraring מבחינת הקוטר - הקוטר שלהן הוא 6 מ"מ, העובי 0.4-0.45 מ"מ, צורתן אובאלית, והן יותר יעילות מה-Intacs במקרים מתקדמים של קרנית חרוטית.

קיים סוג נוסף של טבעות בשם Bisantis, אך למעשה הן לא קיימות בשוק.

סוג חדש של טבעת היא טבעת עגולה שלמה בקוטר של כ-5 מ"מ ובעוביים שונים שפותחה על ידי Albert Daxer. הטבעת מושתלת לאחר פתיחת "כיס" בקרנית באמצעות להב חשמלית מיוחדת (מיקרוקראטום מיוחד).

באופן עקרוני את כל הטבעות ניתן להשתיל בצורה מכנית, כלומר לייצר את התעלות בקרנית באמצעים מכנים שדורשים מיומנות של המנתח, ואפשר גם להשתמש ב-femtosecond laser ליצירת התעלות. אין הבדל בעל משמעות סטטיסטית בין שתי הטכניקות, ונראה כי התוצאות שוות.

עין בה מושתלות טבעות

למרות שההתוויה המקורית להשתלת טבעות בקרנית חרוטית היא כאשר חדות הראיה עם משקפיים אינה מספקת והחולה אינו סובל עדשות מגע, עקב הניסיון הרב שיש בתחום והתוצאות ארוכות הטווח שמדווחות בספרות ניתן להרחיב ההתוויות גם לחולים ששואפים לעצמאות מסוימת מעדשות המגע ואנשים שרוצים להשיג שיפור בחדות הראיה ללא משקפיים.

טיפול בקשרי צילוב (Cross-linking)

הטיפול השני אשר שינה את כל הגישה הטיפולית בקרנית חרוטית הוא טיפול בקשרי צילוב (Cross-Linking). הטיפול מבוצע בעולם מזה יותר מ-10 שנים ובארץ מזה כ-5 שנים במטרה לייצב את הקרניות הסובלות מקרנית חרוטית ולמנוע הידרדרות נוספת של המחלה.

הרעיון לטיפול הוא של Theo Seiler, אשר במהלך ביקור אצל רופא שיניים ראה איך הרופא מקשיח את הסתימה בשן בעזרת אור אולטרא סגול, וביצע יחד עם הקבוצה שלו עבודות רבות במעבדה עד שהגיע לנוסחה הטיפולית העכשווית. למעשה מדובר בפוטופולימריזציה, אותו עקרון שהופך את שמן הסיליקון לגושים.

במהלך הטיפול מסירים את שכבת האפיתל מהקרנית (השכבה השטחית, אשר צומחת בחזרה תוך כ-3 ימים) בקלות וללא כאבים. לאחר מכן מזליפים טיפות ריבופלבין 0.1 % (ויטמין B2) במשך כחצי שעה, ואז חושפים את העין לאור אולטרא סגול, באורך גל של 365-370 ננומטר במשך חצי שעה בעצמה של 3 מיליוואט לסנטימטר מרובע. בסוף הטיפול שמים עדשת מגע רכה טיפולית על הקרנית עד ריפוי האפיתל. הטיפול מבוצע בהרדמה מקומית על ידי טיפות עיניים בלבד, אחרי הטיפול במשך כ-3 ימים יש כאבים, צריבה, טשטוש ראייה ודמעות.

השילוב בין האור האולטרא סגול והריבופלבין משחרר יוני חמצן שמגבירים את הקשרים בין סיבי הקולאגן שבקרנית, כאשר הקולאגן הוא הרקמה העיקרית של הסטרומה של הקרנית. הריבופלבין לא רק גורם לשחרור יוני חמצן אלה סופג את האור האולטרא סגול ומונע ממנו מלהיכנס לחלקים הפנימיים של העין. עוצמות האור ודרך ספיגתו בעין נבדקו בצורה קפדנית וכמות האנרגיה שמגיעה לחלקים הפנימיים של העין היא כמות זניחה ולא רעילה.

הטיפול עוצר את התקדמות המחלה וברוב המקרים מפחית את האסטיגמטיזם ומשפר את חדות הראיה, אך לא זו היא מטרת הטיפול. המטרה היא לעצור את התקדמות המחלה ומבחינה זו הטיפול הוא מהפכני. השיפור בחדות הראייה הוא בגדר "בונוס" שיכול להיות או שלא להיות.

הטיפול נמצא בשלבים מתקדמים של אישור של ה-FDA.

כיום מבצעים טיפול משולב של השתלת טבעות וקשרי צילוב והמחקרים מראים אפקט סינרגיסטי של שני הטיפולים, כאשר הסדר הרצוי הוא השתלת טבעות לשיפור הראיה וקשרי צילוב לייצוב ושיפור נוסף.

לאבחון המוקדם של המחלה וזיהוי ההתקדמות שלה חשיבות ממדרגה ראשונה בעידן קשרי הצילוב שכן קיים טיפול שיכול לעצור את התקדמות המחלה ולמנוע ירידה בראיה שיכולה להוביל לצורך בהשתלת קרנית.

השתלת קרנית חודרנית (Penetrating keratoplasty‏ (PKP))

כ-10 עד 20 % (לפי הספרות) מחולי קרנית חרוטית, נאלצים לעבור השתלת קרנית עקב ראיה בלתי מספקת בעזרת משקפיים, אי יכולתם לסבול עדשות מגע או עקב הצטלקות של הקרנית כתוצאה מן המחלה. קרנית חרוטית מהווה את הסיבה הראשונה לצורך בהשתלת קרנית בעולם המערבי (כאשר סיבה נוספת להשתלת קרנית הנה התפתחות הידרופס (Hydrops) - בצקת חריפה בקרנית אשר נגרמת עקב קרע בקרום שעליו יושבים תאי האנדותל בקרנית (Descemet membrane).

ניתן לבצע את ההשתלה בשיטה המכאנית הקלאסית או בעזרת Femtosecond laser שהוא כאמור לייזר שחותך קרניות. שתי השיטות נותנות תוצאות מקבילות.

השתלת קרנית נחשבת לניתוח גדול ומנסים להימנע ממנו, למרות אחוזי ההצלחה הגבוהים של הניתוח מהבחינה האנטומית, שהנם גבוהים מ-90%. הבעיה היא העיוות שקורה במשך הזמן בקרנית המושתלת שיוצר אסטיגמטיזם גבוה, וכמובן שקיים תמיד הסיכון של דחיית השתל. את האסטיגמטיזם הגבוה שנוצר אפשר לתקן בעזרת לייזר כמו בניתוחים להסרת משקפיים דוגמת Lasek ו-Lasik, או באמצעות חתכים בקרנית בעזרת להב יהלום בשיטת Relaxing incisions או Arcuate cuts. האסטיגמטיזם שמתפתח אחרי השתלת קרנית מחייב חלק מהמנותחים לחזור שוב לעדשות מגע, ותקופת ההתאוששות הארוכה מהניתוח, הם חלק מהבעיות שבגללן מנסים להימנע מהשתלת קרנית למרות שהרוב הגדול של המטופלים מגיעים לראיה תפקודית בעקבות הניתוח (6\12 לפחות), ורוב התקפי הדחייה מטופלים בהצלחה מרובה.

בעיה נוספת היא החוסר בקרניות להשתלה ורשימות ההמתנה בבתי החולים מעידות על כך.

עוד נקודה לרעת השתלת קרנית הוא השינוי בצורת העין לאחר ההשתלה עקב התפרים והצלקת של החתך הניתוחי מחד, ומאידך, חבלות בעין יכולות לגרום לפצע חודר הרבה יותר בקלות מאשר אצל אנשים שלא עברו השתלה.

למרות הכל ניתוח השתלת קרנית נותן פתרון לאנשים שהגיעו לשלבים מתקדמים של המחלה ושאצלם הקרנית דקה, מעוותת ומצולקת.

גם בתחום של השתלת קרנית יש חידושים , היום קיימות שתי שיטות חדשניות להשתלת קרנית:

1. השתלת קרנית שכבתית קדמית (Anterior Lamellar Keratoplasty‏ - ALK) - בשיטה זו משתילים על הקרנית הקיימת לאחר הסרת רקמה דקה מהקרנית באמצעות להב חשמלית (מיקרוקראטום), חלק קדמי מקרנית תורם שהינו עבה יותר מזה שהוסר מהקרנית החולה, תופרים אותו ובכך משפרים את הראייה, מפחיתים את העיוות בקרנית ומחזקים אותה. ההשתלה קלה יחסית להשתלת קרנית מלאה עם אחוז קטן יותר של דחייה של השתל אך הניתוח אינו מתאים למקרים מתקדמים מאוד של המחלה שהם עיקר החולים שצריכים השתלת קרנית.
2. השתלת קרנית בשיטת הבועה הגדולה (Big Bubble Technique), שנקראת גם השתלת קרנית למלארית עמוקה (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty‏ - DAKL)- בשיטה זו משתילים קרנית תוך שמירה על השכבה הדקה הפנימית של הקרנית אצל המטופל. את השיטה פיתח Mohammad Anwar מפקיסטאן, ובאמצעותה מפחיתים את אחוזי הדחייה עקב השארת החלק הפנימי של הקרנית של המטופל. החולה נשאר עם תאי האנדותל שלו שמהווים את השכבה הפנימית של הקרנית, שהיא שכבה אחידה ואחראית על חלק ניכר ממקרי דחיית השתל. תאים אלו פוחתים במשך הזמן במספר ואז צריך לחזור שוב על השתלת הקרנית כי חוסר תאים אלו גורם לבצקת של הקרנית ובעקבות כך לירידה בראיה. התוצאות מבחינת הראיה מקבילות להשתלת הקרנית הקלאסית (החודרנית). לא בכל המקרים מצליחים להשתיל את הקרנית כמתוכנן בשיטה זו ואצל חלק נאלצים לעבור להשתלה הקלאסית. קיימת גם עקומת למידה של המנתח שעם הניסיון מצליח להקטין יותר ויותר את אחוז המעבר להשתלה הקלאסית.

Femtosecond Laser

הן ניתוחי השתלת הקרנית והן טבעות נעשו קלים יותר בעקבות פיתוח ה-Femtosecond Laser שהוא לייזר שחותך את הקרנית ומאפשר חיתוך מדויק של שכבות הקרנית. הלייזר שנמצא בשימוש מזה שנים ליצירת המתלה בניתוחי lasik (כאשר יוצרים את המתלה בקרנית באמצעות הלייזר אזי הניתוח נקרא Intralasik או All laser lasik), מאפשר יצירת תעלות בקרנית להשתלת הטבעות, מאפשר ביצוע חתכים בקרנית, וחיתוך הקרנית בוריאציות שונות על מנת להקל ולשפר את ניתוחי השתלת הקרנית והשתלת הקרנית הלמלארית. התקדמות נוספת צפויה בעתיד בתחום זה.

אפשרויות נוספות לטיפול

1. השתלת עדשה תוך עינית על מנת לתקן את קוצר הראיה הגבוה והאסטיגמטיזם, כאשר אפשר לשלב השתלת העדשה התוך עינית ללא הוצאת העדשה הטבעית של העין (כפי שעושים בניתוח ירוד) עם השתלת טבעות שבעזרתן אפשר להפוך את הקרנית לאחידה עם פחות אסטיגמטיזם, דבר שמאפשר הפקת תועלת משמעותית מהשתלת העדשה התוך עינית.
2. Epikertaophakia - מדובר בהשתלת למלארית (חלקית) של קרנית על הקרנית החולה ללא חיתוך, כלומר תפירת הקרנית המושתלת על הקרנית החולה לאחר הסרת שכבת האפיתל בלבד, טכניקה זו אינה פופולארית היום לאור התחליפים שהוזכרו.
3. Keraflex - קיים טיפול בגלי רדיו הנקרא conductive keratoplasty‏ (CK), כלומר שינוי מבנה הקרנית על ידי כיווץ הקולאגן באמצעות חימום הסטרומה (ל-70 מעלות צלזיוס) של הקרנית באמצעות מחט דקה בעובי של 90 מיקרון, אך השפעת הטיפול היא זמנית אפילו אם משלבים אותו עם טיפול בקשרי צילוב. על אותו המנגנון עובד מכשיר חדש בשם Keraflex. המכשיר מחמם את סיבי הקולגן של הקרנית באמצעות גלי מיקרו אינפרא-אדומים, ולאחר מכן מבצעים טיפול בקשרי צילוב בעצמה גבוהה של 30 מילוואט לסנטימטר מרובע (הטיפול נמשך 3 דקות בלבד), לעומת המכשיר המקובל שעובד בעוצמה של 3 מיליוואט לסנטימיטר מרובע. גם חימום הקרנית באמצעות גלי מיקרו אמור להיות זמני ואין מעקב ארוך טווח כיוון שמדובר בטיפול חדשני.
4. תיקון האסטיגמטיזם או חלק ממנו באמצעות Ecximer Laser, שהוא הלייזר המשמש להסרת רקמה מהקרנית במטרה לתקן את הראיה, או במילים פשוטות הלייזר להסרת משקפיים. למרות מה שצויין כבר לגבי טיפול לייזר בקרנית חרוטית קיימים דיווחים בספרות על הצלחות בטיפול לייזר כאשר המטרה היא הפחתה של האסטיגמטיזם במטרה לשפר ולו חלקית את הראיה ולאפשר לאמצעים אחרים כמו משקפיים או עדשות להשלים את שיפור הראיה. כבר בשנות ה-90 הופיעו עבודות של Jes Mortinsen על הנושא ולאחרונה הנושא שוב עלה לכותרות עקב העבודות של Kannellopopus המשלב טיפול בקשרי צילוב ותיקון ראיה בלייזר כאשר הוא מגביל את כמות הרקמה שמסיר מהקרנית ל-50 מיקרון בלבד (עובי הקרנית הממוצע הוא כ-530 מיקרון ובקרנית חרוטית עובי הקרניות בדרך כלל נמוך מ-500 מיקרון ואף מ-400 במקרים מתקדמים יותר).

סיכום הטיפול בקרנית חרוטית

1. כיום חשוב מאוד לאבחן את המחלה בשלבים המוקדמים על מנת לטפל בקשרי צילוב במידה ויש הידרדרות של המחלה. בנוסף חשוב לטפל במחלות שגורמות לשפשוף בעיניים ולחנך שלא לשפשף את העיניים.
2. קיימים סוגים שונים של עדשות מגע במגוון רחב של חומרים וצורות שיכולים לעזור לשיפור הראיה, אך בשום אופן לא לעצירת המחלה, ואם העדשות הקשות הנושמות לא מותאמות היטב הן יכולות אף לגרום להידרדרות המחלה.
3. השתלת טבעות לקרנית היא אופציה ניתוחית קלה יחסית למטופל והפיכה שיכולה לשפר את הראייה, לכן יש לשקול השתלת טבעות לפני כל השתלת קרנית במידה והקרנית אינה מצולקת והמחלה אינה מתקדמת מאוד.
4. קיימים חידושים בניתוח להשתלת קרנית שמעלים את אחוזי ההצלחה של הניתוח אך קיימת עדיין בעיה קשה בהשגת קרניות להשתלה.

אקטזיה לאחר ניתוח לאסיק (Post-Lasik ectasia)

מדובר בקרנית חרוטית יאטרוגנית, שמתפתחת בעקבות ניתוחי הלייזר לתיקון ראיה, בעיקר אחרי ניתוח מסוג לאסיק (laser assisted keratomileusis‏ (Lasik)). אומנם יש בספרות דיווח על אקטזיה לאחר שיוף שטחי של הקרנית (להבדיל מהשיוף העמוק בלאסיק), כלומר אחרי ניתוח מסוג Photorefractive keratectomy‏ (PRK), אך סבוך זה נדיר ומתרחש בעיקר לאחר לאסיק ומכאן שמו. אנשים הסובלים מאקטזיה לאחר ניתוח לאסיק מטופלים באותה צורה כמו חולים בקרנית חרוטית וכל הטיפולים שדווחו כיעילים במחלה יעילים במצב זה, אך הציפיות אצל חולים אלו הן גבוהות יותר מאשר חולי קרנית חרוטית כי אנשים אלו פנו לניתוח לתיקון ראיה בלייזר על מנת לשפר את ראייתם ללא משקפיים ובכך לשפר את איכות חייהם, ובדרך כלל הראיה אכן משתפרת לחודשים ואף לשנים אולם אז מופיע הסבוך וההידרדרות בראיה ומדובר במצב מאוד מתסכל.

ביבליוגרפיה

1. Adel Barbara , Textbook on Keratoconus ,New Insights , Jaypee Brothers , 2011
2. Joseph Colin, MD, Sylvie Velou, MD Current surgical options for keratoconus J Cataract Refract Surg 2003; 29:379–386
3. Y. S. Rabinowitz, Intacs for Keratoconus, Int Ophthalmol Clin. 2010 50(3):63-76 Ophthalmol. 2010; 94(12): 1597-601.
4. Ertan A, Colin J. Intracorneal rings for keratoconus and keratectasia. J Cataract Refract Surg 2007; 33:1303–14.
5. Piñero DP, Alio JL. ,Intracorneal ring segments in ectatic corneal disease, Clinical and Experimental Ophthalmology 2010; 38: 154–167.
6. Experimental Ophthalmology 20 . Rabinowitz YS. Intacs for keratoconus. Int Ophthalmol Clin 2006; 46(3):91–103.
7. Güell JL, Morral M, Salinas C, Elies D, Gris O, Manero F. Intrastromal corneal ring segments to correct low myopia in eyes with irregular or abnormal topography including forme fruste keratoconus: 4-year follow-up. J Cataract Refract Surg. 2010 Jul;36(7):1149-55.
8. Colin J, Cochener B, Savary G, Malet F. Correcting keratoconus with intracorneal rings. J Cataract Refract Surg 2000; 26: 1117–22.
9. Rabinowitz YS, Li X, Ignacio TS, et al. INTACS inserts using the femtosecond laser compared to the mechanical spreader in the treatment of keratoconus. J Refract Surg. 2006;22:764–771.
10. Kymionis GD, Siganos CS, Kounis G, Astyrakakis N, Kalyvianaki MI, Pallikaris IG. Management of post-LASIK corneal ectasia with Intacs inserts. One-year results. Arch Ophthalmol. 2003; 121:322–6.
11. Siganos CS, Kymionis GD, Astyrakakis N, Pallikaris IG. Management of corneal ectasia after laser in situ keratomileusis with INTACS. J Refract Surg. 2002; 18:43–6.
12. Alió JL, Salem TF, Artola A, Osman A. Intracorneal rings to correct corneal ectasia after laser in situ keratomileusis. J Cataract Refract Surg. 2002; 28: 1568–74.
13. Kymionis GD, Tsiklis NS, Pallikaris AI, Kounis G, Diakonis VF, Astyrakakis N, et al. Long-term follow-up of Intacs for post-LASIK corneal ectasia. Ophthalmology. 2006;113:1909–1917.
14. Piñero DP, Alio JL, Uceda-Montanes A, El Kady B, Pascual I. Intracorneal ring segment implantation in corneas with post-laser in situ keratomileusis keratectasia. Ophthalmology. 2009;116:1665–1674
15. Sansanayudh W, Bahar I, Kumar NL, Shehadeh-Mashour R, Ritenour R, Singal N, et al. Intrastromal corneal ring segment SK implantation for moderate to severe keratoconus. J Cataract Refract Surg. 2010 Jan;36(1):110-3.
16. Kamburoglu G, Ertan A. Intacs implantation with sequential collagen cross-linking treatment in postoperative LASIK ectasia. J Refract Surg. 2008; 24(7):S726-9.
17. Kymionis GD, Bouzoukis DI, Portaliou DM, Pallikaris IG. New Intacs SK implantation in patients with post-laser in situ keratomileusis corneal ectasia. Cornea. 2010; 29(2):214 16.
18. Krachmer JH, Feder RS, Belin MW. Keratoconus and related noninflammatory corneal thinning disorders. Surv Ophthalmol 1984; 28:315–322.
19. Karabatsas CH, Cook SD. Topographic analysis in pellucid marginal corneal degeneration and keratoglobus. Eye 1996; 10:451–455.
20. Fronterre A, Portesani GP. Epikeratoplasty for pellucid marginal corneal degeneration. Cornea. 1991;10:450-453.
21. Kremer I, Sperber LT, Laibson PR. Pellucid marginal degeneration treated by lamellar and penetrating keratoplasty. Arch Ophthalmol. 1993;111:169-170.
22. Duran JA, Rodriguez-Ares MT, Torres D. Crescentic resection for treatment of pellucid corneal marginal degeneration. Ophthalmic Surg. 1991;22:153-156.
23. Dubroff S. Pellucid marginal corneal degeneration: report on corrective surgery. J Cataract Refract Surg. 1989; 15:89-93.
24. Speaker MG, Arentsen JJ, Laibson PR. Long-term survival of large diameter penetrating keratoplasties for keratoconus and pellucid marginal degeneration. Acta Ophthalmol Suppl. 1989; 192:17-19
25. Schanzlin DJ, Sarno EM, Robin JB. Crescentic lamellar keratoplasty for pellucid marginal degeneration. Am J Ophthalmol. 1983;96(2):253-4.
26. Varley GA, Macsai MS, Krachmer JH. The results of penetrating keratoplasty for pellucid marginal corneal degeneration. Am J Ophthalmol. 1990; 110:149-152.
27. Rodriguez-Prats J, Galal A, Garcia-Lledo M, et al. Intracorneal rings for correction of pellucid marginal degeneration. J Cataract Refract Surg. 2003; 29:1421–1424.
28. Barbara A, Shehadeh-Masha’our R, Zvi F, Garzozi HJ. Management of pellucid marginal degeneration with intracorneal ring segments. J Refract Surg. 2005; 21:296–298.
29. Mularoni A, Torreggiani A, di Biase A, et al. Conservative treatment of early and moderate pellucid marginal degeneration; a new refractive approach with intracorneal rings. Ophthalmology. 2005; 112:660–666.
30. Ertan A, Bahadır M. Intrastromal ring segment insertion using a femtosecond laser to correct pellucid marginal corneal degeneration. J Cataract Refract Surg. 2006; 32:1710 1716.
31. Piñero DP, Alio JL, Morbelli H, Uceda-Montanes A, El Kady B, Coskunseven E, et al. Refractive and corneal aberrometric changes after intracorneal ring implantation in corneas with pellucid marginal degeneration. Ophthalmology. 2009; 116(9): 656-64.
32. Seiler T, Koufala K, Richter G. Iatrogenic keratectasia after laser in situ keratomileusis. J Refract Surg 1998; 14(3): 312–17.
33. Navas A, Ariza E, Haber A, Fermón S, Velázquez R, Suárez R. Bilateral keratectasia after photorefractive keratectomy. J Refract Surg. 2007; 23(9):941-3.
34. Reznik J, Salz JJ, Klimava A. Development of unilateral corneal ectasia after PRK with ipsilateral preoperative forme fruste keratoconus. J Refract Surg. 2008; 24(8):843-7.
35. Malecaze F, Coullet J, Calvas P, Fourniי P, Arnי JL, Brodaty C. Corneal ectasia after photorefractive keratectomy for low myopia. Ophthalmology. 2006; 113(5):742-6.
36. Kamburoglu G, Ertan A. Intacs Implantation With Sequential Collagen Cross-linking Treatment in Postoperative LASIK Ectasia. J Refract Surg. 2008; 24:S726-S729.
37. Ertan A, Karacal H, Kamburoğlu G. Refractive and Topographic Results of Transepithelial Cross-Linking Treatment in Eyes With Intacs. Cornea. 2009; 28 (7):719-723.
38. Coskunseven E, Jankov MR 2nd, Hafezi F, Atun S, Arslan E, Kymionis GD. Effect of treatment sequence in combined intrastromal corneal rings and corneal collagen crosslinking for keratoconus. J Cataract Refract Surg. 2009; 35(12):2084-2091.
39. Vicente LL, Boxer Wachler BS. Factors that correlate with improvement in vision after combined Intacs and trans-epithelial corneal crosslinking. Br J Ophthalmol. 2010; 94(12): 1597-601.
40. Kymionis GD, Kontadakis GA, Naoumidi TL, Kazakos DC, Giapitzakis I, Pallikaris IG.Conductive keratoplasty followed by collagen cross-linking with riboflavin-UV-A in patients with keratoconus.Cornea. 2010 Feb;29(2):239-43

קישורים חיצוניים

• צפיה בניתוח השתלת טבעות Ferrara
• צפיה בניתוח השתלת Intacs
• צפיה בניתוח השתלת טבעת Myoring: יצירת הכיס בקרנית + השתלת הטבעת
• שימוש ב-femtosecond laser להשתלת ה-Myoring
• צפיה בניתוח השתלת קרנית
• צפיה בניתוח Deep Anterior Lamellar Keratoplasty‏ (DAKL)
• צפייה בניתוח השתלת קרנית בעזרת femtosecond laser או מה שנקראה intralase enabled keratoplasty‏ (IEK)

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר עאדל ברברה, מנהל הדסה אופטימאל, המרכז הרפואי של בית החולים הדסה להסרת משקפיים בלייזר, מנהל המרכז הארצי לטיפול בקראטוקונוס, ויושב ראש החוג לניתוחי רפרקציה (הניתוחים לתיקון הראיה) בישראל.