האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

קרצינואיד הלבלב - Pancreatic carcinoid

מתוך ויקירפואה

כותרתלבלב.jpg

Surgery.png

עקרונות בכירורגיה
מאת ד"ר צבי קויפמן

עקרונות בכירורגיה
ספר-עקרונות-בכירורגיה.jpg
שם המחבר ד"ר צבי קויפמן
שם הפרק כירורגיה של הלבלב
 

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דפי הפירושים: – גידולי הלבלב, גידולים נוירואנדוקריניים

שאתות אלו מקורן בתאים הכרומפיניים של מערכת העיכול. שאתות אלה מייצרות לא רק אמינים אקטיביים אלא גם פפטידים, Mofilin Substance P,, וייתכן אף פרוסטגלנדינים. מכיוון שלא נמצא הסבר לתסמינים המופיעים בתסמונת הקרצינואיד רק על-ידי חומרים אלו, ייתכן שמופרשים גם חומרים אחרים על-ידי שאת זו, כמו ברדיקינין.

התסמונת המובהקת של קרצינואיד הלבלב היא שליחת גרורות לכבד, או התפשטות לחלק האחור-צפקי. התסמונת מופיעה כאשר החומרים הנוצרים עוקפים את הכבד ונכנסים למערכת הדם הכללית.

מבחינה היסטולוגית התמונה דומה לזו שבאפודומה. במיקרוסקופ אלקטרוני אפשר להדגים גרנולות גדולות אופייניות, המכילות פפטידים, ומזוהות באימונופלואורסנציה. בקרצינואיד אפשר להדגים תגובה ארג'ירופילית (Argyrophilic reaction) חיובית. אין כיום קריטריונים לקביעת האבחנה של קרצינואיד ממאיר, ורק נוכחות גרורות משמשת עדות לממאירות.

תסמינים קליניים

התמונה הקלינית כוללת:

התסמינים מופיעים בהתקפים ומוחמרים על-ידי שתיית אלכוהול, חלב או פעילות גופנית.

אבחנה

  1. במעבדה אפשר למצוא בשתן מטבוליטים של סרוטונין, כגון ה-HIAA‏-5.
  2. בטומוגרפיה ממוחשבת אפשר למקם את השאת.

טיפול

הקרצינואיד של הלבלב הוא לרוב רב-מוקדי ומפושט בזמן האבחנה, לכן כריתות רדיקליות אינן ניתנות לביצוע. כריתה של השאת הראשונית או גרורותיה תביא להקלה ניכרת בתסמונת גם בנוכחות גרורות בכבד.

טיפול תרופתי

הטיפול התרופתי כולל תכשירים כגון:

  • פאראפנילאלנין (Paraphenylalnine) - מעכב את יצירת הסרוטונין, אך תופעות הלוואי שהוא גורם במערכת העצבים מונעות בדרך כלל את השימוש בו.
  • Methysergide.
  • Cyproheptadine.

ה-Cyproheptadine וה-Methysergide הם אנטגוניסטים של סרוטונין ומקלים בעיקר על השלשולים. הטיפול בהתקפי האודם בפנים הוא קשה, ולרוב אין תגובה לטיפול התרופתי. סטרואידים, תרופות החוסמות קולטני ביתא ואנטי-היסטמין לא הוכחו כיעילים במיוחד. לטיפול הכימי, הכולל Fluorouracil‏ (FU-‏5) ו-Streptozotocin, נרשמו תוצאות משתנות. יש להמליץ לחולים אלה על דיאטה הכוללת ניאצין, וללא אלכוהול, גבינות וחלב.

ראו גם


המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא