כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים - Reversible cerebral vasoconstriction syndrome"
| שורה 22: | שורה 22: | ||
התסמונת נפוצה מעט יותר בנשים. | התסמונת נפוצה מעט יותר בנשים. | ||
עד כה פורסמו רק 3 סדרות שכללו למעלה מ-10 חולים: | עד כה פורסמו רק 3 סדרות שכללו למעלה מ-10 חולים: | ||
| − | #סדרה רטרוספקטיבית מארצות הברית, שהקיפה 16 חולים מאושפזים שנחשדו כסובלים מ[[דלקת כלי דם]] מוחיים, כאשר עשרה מהם עברו אנגיוגרפיה חוזרת על מנת להעריך את מידת ההפיכות של התכווצות עורקי המוח {{הערה|שם=הערה4|Hajj-Ali RA, Furlan A, Abou-Chebel A, et al., Arthritis Rheum, 2002; 47, 662}} ; | + | #סדרה רטרוספקטיבית מארצות הברית, שהקיפה 16 חולים מאושפזים שנחשדו כסובלים מ[[דלקת כלי דם]] מוחיים (Cerebral vasculitis), כאשר עשרה מהם עברו אנגיוגרפיה חוזרת על מנת להעריך את מידת ההפיכות של התכווצות עורקי המוח {{הערה|שם=הערה4|Hajj-Ali RA, Furlan A, Abou-Chebel A, et al., Arthritis Rheum, 2002; 47, 662}} ; |
#סדרה פרוספקטיבית מטיוואן, שכללה 56 חולים עם כאבי ראש חוזרים מסוג "רעם" (Thunderclap headaches), כאשר ב-22 מתוכם תועדה התכווצות בכלי הדם בתחילת המחלה {{הערה|שם=הערה5|Chen SP, Fuh JL, Lirng JF, et al., Neurology, 2006; 67,2164}}; | #סדרה פרוספקטיבית מטיוואן, שכללה 56 חולים עם כאבי ראש חוזרים מסוג "רעם" (Thunderclap headaches), כאשר ב-22 מתוכם תועדה התכווצות בכלי הדם בתחילת המחלה {{הערה|שם=הערה5|Chen SP, Fuh JL, Lirng JF, et al., Neurology, 2006; 67,2164}}; | ||
#סדרת חולים פרוספקטיבית מצרפת, שכללה 67 חולים ממרכז רפואי בודד בין השנים 2007-2004, כאשר בכולם הודגמה התכווצות בכלי הדם במוח, ואנגיוגרפיה חוזרת הדגימה נסיגה של הממצאים{{הערה|שם=הערה3}}. | #סדרת חולים פרוספקטיבית מצרפת, שכללה 67 חולים ממרכז רפואי בודד בין השנים 2007-2004, כאשר בכולם הודגמה התכווצות בכלי הדם במוח, ואנגיוגרפיה חוזרת הדגימה נסיגה של הממצאים{{הערה|שם=הערה3}}. | ||
| − | ההגדרה של תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים הוצעה על-ידי | + | ההגדרה של תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים הוצעה על-ידי קאלאברס (Calabrese) וחבריו בשנת 2007{{כ}}{{הערה|שם=הערה2|Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, et al., Ann Intern Med, 2007; 146,34}} במטרה לכלול ולקבץ את כל המקרים הדומים שדווחו לאורך השנים וזכו לשמות שונים (טבלה 1). עובדה זאת ממחישה את האתגר האבחנתי של התסמונת. |
| − | ביטויים חמורים של התסמונת נחשבו לצורות קלות של דלקת כלי דם מוחיים בשל מאפיינים אנגיוגרפיים דומים. מנגד, צורות טהורות של התסמונת, שהתבטאו בכאבי ראש ( | + | ביטויים חמורים של התסמונת נחשבו לצורות קלות של דלקת כלי דם מוחיים בשל מאפיינים אנגיוגרפיים דומים. מנגד, צורות טהורות של התסמונת, שהתבטאו בכאבי ראש (Cephalalgia form) בלבד, נחשבו לכאבי ראש ראשוניים - כאבי ראש הנגרמים על-ידי שפעול מעגלי הכאב במוח או בגולגולת ללא נגע בסיסי כלשהו. |
במהלך 10-5 השנים האחרונות, תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים הוכרה כתסמונת נפרדת. | במהלך 10-5 השנים האחרונות, תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים הוכרה כתסמונת נפרדת. | ||
{| style="float:center; clear:left; width:67%; margin:0.5em 0.5em 0.5em 0em; border:2px solid #80D0FF; padding:5px;" | {| style="float:center; clear:left; width:67%; margin:0.5em 0.5em 0.5em 0em; border:2px solid #80D0FF; padding:5px;" | ||
| − | |+טבלה 1. | + | |+טבלה 1. שמות שונים בספרות לתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים |
|- | |- | ||
| − | |'''דלקת כלי דם או אנגיופתיה מוחית שפירה מבודדת''' | + | |'''דלקת כלי דם או אנגיופתיה מוחית שפירה מבודדת (Isolated benign cerebral vasculitis)''' |
|- | |- | ||
|תסמונת על-שם Call-Fleming {{כ}} (Call-Fleming syndrome) | |תסמונת על-שם Call-Fleming {{כ}} (Call-Fleming syndrome) | ||
|- | |- | ||
| − | |דלקת כלי דם מדומה של מערכת העצבים המרכזית | + | |דלקת כלי דם מדומה של מערכת העצבים המרכזית (CNS Pseudovasculitis) |
|- | |- | ||
| − | |אנגיופתיה שפירה של מערכת העצבים המרכזית | + | |אנגיופתיה שפירה של מערכת העצבים המרכזית (Benign angiopathy of the central nervous system) |
|- | |- | ||
| − | |אנגיופתיה | + | |אנגיופתיה בתר לידתית (Postpartum angiopathy) |
|- | |- | ||
|עווית כלי דם (vasospasm) בעקבות [[מיגרנה]] | |עווית כלי דם (vasospasm) בעקבות [[מיגרנה]] | ||
|- | |- | ||
| − | |כאבי ראש ממקור לא ידוע מסוג "רעם" מלווים בעווית כלי דם הפיכה | + | |כאבי ראש ממקור לא ידוע מסוג "רעם" מלווים בעווית כלי דם הפיכה (Idiopathic thunderclap headache with reversible vasospasm) |
|- | |- | ||
| − | |וסקולופתיה מוחית שנגרמה על-ידי תרופות | + | |וסקולופתיה מוחית שנגרמה על-ידי תרופות (Drug induced cerebral vasculopathy) |
|- | |- | ||
| − | |עווית כלי דם קטלנית באוטם שנגרם על-ידי מיגרנה | + | |עווית כלי דם קטלנית באוטם שנגרם על-ידי מיגרנה (Fatal vasospasm in migrainous infarction) |
|} | |} | ||
| שורה 61: | שורה 61: | ||
|+טבלה 2. גורמים לתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים ומצבים נלווים שנקשרו לתסמונת | |+טבלה 2. גורמים לתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים ומצבים נלווים שנקשרו לתסמונת | ||
|- | |- | ||
| − | |''' | + | |'''בתר לידה (Postpartum)''' |
|- | |- | ||
| − | | | + | |בליווי או ללא חשיפה לחומרים המשנים את קוטר כלי הדם (vasoactive), רעלת היריון או טרום-רעלת היריון |
|- | |- | ||
|'''חשיפה לחומרים המשנים את קוטר כלי הדם''' | |'''חשיפה לחומרים המשנים את קוטר כלי הדם''' | ||
| שורה 102: | שורה 102: | ||
===משכב הלידה=== | ===משכב הלידה=== | ||
| − | בשני שלישים מהמקרים, התסמונת מתחילה בשבוע הראשון שלאחר הלידה, כאשר בדרך-כלל מדובר בלידה רגילה. ב-70%-50% מהמקרים קיים קשר לצריכת תכשירים המשנים את קוטר כלי הדם ומיועדים לטיפול בדימומים לאחר לידה (דוגמת נגזרות של ארגוט) או תכשירים המעכבים יצירת חלב-אם | + | בשני שלישים מהמקרים, התסמונת מתחילה בשבוע הראשון שלאחר הלידה, כאשר בדרך-כלל מדובר בלידה רגילה. |
| + | ב-70%-50% מהמקרים קיים קשר לצריכת תכשירים המשנים את קוטר כלי הדם ומיועדים לטיפול בדימומים לאחר לידה (דוגמת נגזרות של ארגוט) או לצריכת תכשירים המעכבים יצירת חלב-אם, דוגמת Parilac או [[Methergin]]{{כ}} (Methylergometrine). | ||
===גורמים אחרים=== | ===גורמים אחרים=== | ||
| שורה 113: | שורה 114: | ||
===כאב ראש=== | ===כאב ראש=== | ||
| − | לעיתים קרובות כאב ראש הוא התסמין היחיד, | + | לעיתים קרובות כאב ראש הוא התסמין היחיד, כפי שתואר בקרב 75% מהחולים בסדרה הצרפתית{{הערה|שם=הערה3}}. |
במרבית החולים כאב הראש הוא מסוג "רעם" - הופעה פתאומית וחדה של כאב ראש עז ומייסר המגיע לשיאו בפחות מדקה, ומחקה פקיעת מפרצת (Aneurysm). | במרבית החולים כאב הראש הוא מסוג "רעם" - הופעה פתאומית וחדה של כאב ראש עז ומייסר המגיע לשיאו בפחות מדקה, ומחקה פקיעת מפרצת (Aneurysm). | ||
| − | בדרך כלל הכאב הוא דו-צדדי, מתחיל בעיקר בחלקים אחוריים על פני הגולגולת, מופיע מדי יום במשך שבוע עד ארבעה שבועות, | + | בדרך כלל הכאב הוא דו-צדדי, מתחיל בעיקר בחלקים אחוריים על פני הגולגולת, מופיע מדי יום במשך שבוע עד ארבעה שבועות, מלווה באגיטציה (צעקות ואף יללות) ובתסמינים של מיגרנה. |
| − | יש להדגיש כי כאבי הראש העזים המופיעים בתסמונת הם משניים ותסמיניים להפרעה בכלי הדם בעוד שמיגרנה היא כאב ראש ראשוני ללא כל נגע סיבתי בבסיס. היסטוריה של מיגרנה מדווחת בקרב 20%-16% מהחולים, ללא שינוי | + | יש להדגיש כי כאבי הראש העזים המופיעים בתסמונת הם משניים ותסמיניים להפרעה בכלי הדם, בעוד שמיגרנה היא כאב ראש ראשוני ללא כל נגע סיבתי בבסיס. היסטוריה של מיגרנה מדווחת בקרב 20%-16% מהחולים, ללא שינוי משיעור ההיארעות של מיגרנה בקרב האוכלוסייה הכללית. |
| − | בנוכחות כאב צווארי אחורי או צדי יש לשלול דיסקציה של עורק ורטברלי או של עורק תרדמה. | + | בנוכחות כאב צווארי אחורי או צדי יש לשלול בתירה (דיסקציה) של עורק ורטברלי או של עורק תרדמה. |
| − | כ-80% מהחולים מדווחים על גורם מאתגר (טריגר) אחד לפחות | + | כ-80% מהחולים מדווחים על גורם מאתגר (טריגר) אחד לפחות דוגמת פעילות מינית, מאמץ גופני, סערה רגשית, [[שיעול]], [[עיטוש]] ו/או [[אי נקיטת שתן במאמץ]]. |
| − | ===חסרים מוקדיים ופרכוסים=== | + | ===חסרים עצביים מוקדיים ופרכוסים=== |
| − | סימנים ותסמינים אחרים | + | סימנים ותסמינים אחרים מלבד כאב ראש, מופיעים ב-63%-9% מהחולים, ושכיחותם תלויה באופן גיוס החולים למחקרים - פרכוסים מופיעים בעד 21% מהחולים. |
| − | נוכחות חסרים מוקדיים ופרכוסים מביאה לביצוע בירור רפואי מקיף, שלא מבוצע באופן תדיר בחולים המתייצגים עם כאבי ראש בלבד. | + | נוכחות חסרים עצביים מוקדיים ופרכוסים מביאה לביצוע בירור רפואי מקיף, שלא מבוצע באופן תדיר בחולים המתייצגים עם כאבי ראש בלבד. |
| − | התמדה של חסרים מוקדיים נובעת, בדרך כלל, מדימום או מאוטם. | + | התמדה של חסרים עצביים מוקדיים נובעת, בדרך כלל, מדימום או מאוטם. |
| − | + | ===סיבוכים=== | |
| − | |||
| − | |||
| + | סיבוכים עיקריים של התסמונת הם דימום תת-עכבישי קליפתי ממוקם - localized cortical subarachnoid hemorrhage {{כ}} (22%) ו[[אירוע מוח]] איסכמי או דימומי (7%) אשר עלולים להותיר נזק קבוע. | ||
| + | דימום מוחי או [[תסמונת אנצפלופתיה אחורית הפיכה]] (Posterior reversible encephalopathy syndrome {{כ}}, PRES) הינם סיבוכים מוקדמים המתרחשים במהלך השבוע הראשון. סיבוכים איסכמיים מתרחשים מאוחר יותר, בתום השבוע השני, לעיתים כאשר חל שיפור בכאבי הראש ואף לאחר שנסוגו{{הערה|שם=הערה3}}. | ||
== אבחנה == | == אבחנה == | ||
{| style="float:center; clear:left; width:67%; margin:0.5em 0.5em 0.5em 0em; border:2px solid #80D0FF; padding:5px;" | {| style="float:center; clear:left; width:67%; margin:0.5em 0.5em 0.5em 0em; border:2px solid #80D0FF; padding:5px;" | ||
| − | |+טבלה 3. קריטריונים אבחנתיים | + | |+טבלה 3. קריטריונים אבחנתיים לתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים (על-פי הקריטריונים שהוצעו ב-2007 ע"י קאלאברס וחבריו ועל-פי הקריטריונים לאבחנת אנגיופתיה מוחית הפיכה חדה (Acute reversible cerebral angiopathy) כפי שהוצעו על-ידי החברה הבינלאומית לכאבי ראש - International Headache Society{{הערה|שם=הערה2|}}) |
|- | |- | ||
| − | |'''קריטריונים אבחנתיים לתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים ( | + | |'''קריטריונים אבחנתיים לתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים (על-פי הקריטריונים שהוצעו ב-2007 ע"י קאלאברס וחבריו ועל-פי הקריטריונים לאבחנת אנגיופתיה מוחית הפיכה חדה כפי שהוצעו על-ידי החברה הבינלאומית לכאבי ראש) |
|- | |- | ||
| | | | ||
| − | *כאב ראש חד ועז בעוצמתו (לעיתים קרובות מתואר כ | + | *כאב ראש חד ועז בעוצמתו (לעיתים קרובות מתואר כ-"רעם") בליווי או ללא חסרים עצביים מוקדיים או פרכוסים |
|- | |- | ||
| | | | ||
| − | * מהלך חד-שלבי ללא תסמינים חדשים למעלה מחודש | + | * מהלך חד-שלבי ללא הופעת תסמינים חדשים במשך למעלה מחודש מאז תחילת התסמינים |
|- | |- | ||
| | | | ||
| − | * כיווץ מקטעי של כלי דם מוחיים המודגם בבדיקת דימות | + | * כיווץ מקטעי של כלי דם מוחיים המודגם בבדיקת דימות כלי דם: טומוגרפיה ממוחשבת של כלי דם (CTA), בדיקת דימות כלי דם בתהודה מגנטית (Magnetic Resonance Angiography {{כ}}, MRA) או צנתור מוח (Intracranial catheterization) |
|- | |- | ||
| | | | ||
| − | * שלילת | + | * שלילת דימום תת-עכבישי עקב פקיעת מפרצת מוחית |
|- | |- | ||
| | | | ||
| − | * נוזל שדרה תקין או כמעט תקין (חלבון מתחת ל-000 | + | * נוזל שדרה תקין או כמעט תקין (חלבון מתחת ל-1,000 מיליגרם%, תאי דם לבנים פחות מ-15 במיליליטר מעוקב, סוכר תקין) |
|- | |- | ||
| | | | ||
| − | * מראה תקין לחלוטין של כלי הדם בבדיקת דימות | + | * מראה תקין לחלוטין של כלי הדם בבדיקת דימות כלי דם חוזרת (CTA {{כ}}, MRA {{כ}} או צנתור מוח) לאחר 12 שבועות (כלי הדם עשויים להיות תקינים גם קודם לכן) |
|} | |} | ||
| − | + | אבחנת התסמונת כרוכה בהדגמת עורקי המוח בצורת "שרשרת חרוזים" (String of beads) בדימות כלי דם, עם נסיגה מלאה או כמעט מלאה של הממצאים בדימות כלי דם חוזרת 12 שבועות לאחר תחילת התסמינים הקליניים. | |
| + | כפי שהודגש קודם לכן, ייתכן וכיווץ כלי דם לא יודגם בדימות כלי דם מוקדמת אלא רק בשלב מאוחר יותר. בממוצע, מהירויות זרימה תוך-גולגולתיות מרביות מגיעות לשיאן 22 יום לאחר תחילת ההסתמנות הקלינית, כלומר הן מגיעות לשיא כאשר כאבי הראש נסוגו כליל{{הערה|שם=הערה7}}. | ||
| + | מהלך הזמנים הקליני וההדמייתי מעיד על תהליך דינאמי המתחיל בעורקים רחיקניים שלא ניתן להדגימם בדימות כלי דם בלתי-פולשנית, ומתקדם לעורקים בעלי קוטר בינוני-גדול. | ||
| − | '''דימות מוח''': CT מוח ללא | + | '''דימות מוח''': |
| + | בדרך כלל, CT מוח ללא חומר ניגוד הוא תקין, בעוד ש-MRI נמצא פתולוגי בקרב שני שלישים מהחולים בסדרות פרוספקטיביות. | ||
| + | ב-20% מהחולים שבהם הופיעה הצורה הטהורה של כאבי ראש בלבד, בדיקת MRI הדגימה דימום קליפתי תת-עכבישי בקמרון המוח{{הערה|שם=הערה3}}, ובכל החולים שבהם ההתייצגות הקלינית הייתה חסר מוקדי קבוע, בדיקת MRI הדגימה אוטם או דימום. | ||
| + | בסדרת החולים הגדולה ביותר שדווחה עד כה, הממצא ההדמייתי החולני הנפוץ ביותר היה דימום תת-עכבישי קטן ממוקם (22%), שנצפה כאות גבוה ב-FLAIR {{כ}} (Fluid attenuation inversion recovery) במספר חריצים בסמוך לקמרון המוח{{הערה|שם=הערה3}}. דימום תוך-מוחי רקמתי דווח אצל 6% מבין 67 החולים בסדרה הצרפתית. בנוסף, דווח גם על דימום תת-דוראלי (Subdural hematoma). יש לציין כי בחולים מסויימים עלול להופיע יותר מסוג אחד של דימום. | ||
| + | אוטם מוחי הוא נדיר (נצפה רק ב-4% מהחולים בסדרה הצרפתית), ובדרך-כלל מתרחש באזורי גבול בין שטחי אספקת דם נפרדים. | ||
| + | ב-10% מהחולים, אותות מוגברים סימטריים ב-FLAIR מזכירים תסמונת אנצפלופתיה אחורית הפיכה. | ||
| + | סדרות דיכוי שומן בחתכים אקסיאליים T1-2 יעילות באיתור [[דיסקציה של עורק צווארי]] נלווית. | ||
| − | '''צנתור מוח''': מדגים הצרויות והתרחבויות מקטעיות ( | + | '''צנתור מוח''': |
| + | צנתור מוח מדגים הצרויות והתרחבויות מקטעיות ("שרשרת חרוזים") בעורק אחד או יותר{{הערה|שם=הערה2}}, ומהווה את תקן הזהב (Gold standard) מאחר וזאת הבדיקה שמגדירה את התסמונת (100% רגישות). | ||
| + | בסדרה הצרפתית, בדיקת דימות כלי דם בלתי-פולשנית (דוגמת CTA או MRA) הייתה רגישה בשיעור 80% בהשוואה לצנתור מוח. במידה ומצב קליני או נגע אחר אינו סביר, אם CTA/MRA היו בגדר הנורמה בהתחלה, ובהיעדר דמם תת-עכבישי קליפתי או אוטם מוחי ב-MRI, ישנם מרכזים בעולם (כמו הקבוצה הצרפתית) שאינם מבצעים צנתור מוח. בהתאם למצבו הקליני של החולה מבוצעת בדיקת דופלר תוך-גולגולתי (TCD) לניטור ואיתור מוקדם של ואזוספאזם. מטבע הדברים בחולים בהם אין מבוצע צנתור מוח, אבחנה סופית אינה אפשרית. צנתור מוח עשוי להיות תקין במידה והוא מבוצע בשלב מוקדם למדי, 5-4 ימים לאחר תחילת התסמינים; לכן, אם MRA או CTA הראשונים תקינים, בדיקת דימות וסקולרית חוזרת פולשנית (צנתור מוח) או בלתי-פולשנית עשויה להיות אבחנתית מס' ימים לאחר מכן. אי-סדירויות בקוטר כלי הדם יכולות לערב מערכות כלי דם מוחיות קדמית ואחורית והינן בד"כ דו"צ ודיפוזיות; עורקים גדולים כגון עורק בזילארי או העורק הקרוטידי הפנימי עלולים גם הם להיות מעורבים. ההצרויות אינן קבועות ודימות וסקולרית חוזרת לאחר מס' ימים עשויה להדגים נסיגה של חלק מהממצאים והופעה של אזורים חדשים של כיווץ כלי-דם המערבים לעיתים קרובות כלים יותר פרוקסימליים. התסמונת נקשרה גם עם מפרצות מוחיות מרובות שלא דיממו (עד 6% בסדרה הצרפתית) , דיספלזיה עורקית ודיסקציה ורטברלית או קרוטידלית{{הערה|שם=הערה3}}. האסוציאציה לדיסקציה שכיחה יותר בנשים במיוחד לאחר לידה. | ||
גרסה מ־16:56, 10 בינואר 2015
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים | ||
|---|---|---|
| Reversible cerebral vasoconstriction syndrome | ||
| יוצר הערך | ד"ר גיא רפאלי, ד"ר יונתן שטרייפלר | |
תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים (Reversible cerebral vasoconstriction syndrome , RCVS) מתאפיינת בהופעה חדה של כאבי ראש עזים שיכולים להיות מלווים בפרכוסים ובחסרים נוירולוגיים מוקדיים, בשילוב עם התכווצות בעורקי המוח. התסמונת חולפת באופן עצמוני בתוך חודש עד שלושה חודשים[1].
אפידמיולוגיה
שיעור ההיארעות המדויק של תסמונת ההתכווצות ההפיכה של כלי הדם המוחיים אינו ידוע. התסמונת דווחה בחולים בגילאי 70-13 שנים[2], כאשר גיל החולים הממוצע בזמן הופעת התסמונת הוא כ-45 שנים. התסמונת נפוצה מעט יותר בנשים. עד כה פורסמו רק 3 סדרות שכללו למעלה מ-10 חולים:
- סדרה רטרוספקטיבית מארצות הברית, שהקיפה 16 חולים מאושפזים שנחשדו כסובלים מדלקת כלי דם מוחיים (Cerebral vasculitis), כאשר עשרה מהם עברו אנגיוגרפיה חוזרת על מנת להעריך את מידת ההפיכות של התכווצות עורקי המוח [3] ;
- סדרה פרוספקטיבית מטיוואן, שכללה 56 חולים עם כאבי ראש חוזרים מסוג "רעם" (Thunderclap headaches), כאשר ב-22 מתוכם תועדה התכווצות בכלי הדם בתחילת המחלה [4];
- סדרת חולים פרוספקטיבית מצרפת, שכללה 67 חולים ממרכז רפואי בודד בין השנים 2007-2004, כאשר בכולם הודגמה התכווצות בכלי הדם במוח, ואנגיוגרפיה חוזרת הדגימה נסיגה של הממצאים[2].
ההגדרה של תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים הוצעה על-ידי קאלאברס (Calabrese) וחבריו בשנת 2007[5] במטרה לכלול ולקבץ את כל המקרים הדומים שדווחו לאורך השנים וזכו לשמות שונים (טבלה 1). עובדה זאת ממחישה את האתגר האבחנתי של התסמונת. ביטויים חמורים של התסמונת נחשבו לצורות קלות של דלקת כלי דם מוחיים בשל מאפיינים אנגיוגרפיים דומים. מנגד, צורות טהורות של התסמונת, שהתבטאו בכאבי ראש (Cephalalgia form) בלבד, נחשבו לכאבי ראש ראשוניים - כאבי ראש הנגרמים על-ידי שפעול מעגלי הכאב במוח או בגולגולת ללא נגע בסיסי כלשהו. במהלך 10-5 השנים האחרונות, תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים הוכרה כתסמונת נפרדת.
| דלקת כלי דם או אנגיופתיה מוחית שפירה מבודדת (Isolated benign cerebral vasculitis) |
| תסמונת על-שם Call-Fleming (Call-Fleming syndrome) |
| דלקת כלי דם מדומה של מערכת העצבים המרכזית (CNS Pseudovasculitis) |
| אנגיופתיה שפירה של מערכת העצבים המרכזית (Benign angiopathy of the central nervous system) |
| אנגיופתיה בתר לידתית (Postpartum angiopathy) |
| עווית כלי דם (vasospasm) בעקבות מיגרנה |
| כאבי ראש ממקור לא ידוע מסוג "רעם" מלווים בעווית כלי דם הפיכה (Idiopathic thunderclap headache with reversible vasospasm) |
| וסקולופתיה מוחית שנגרמה על-ידי תרופות (Drug induced cerebral vasculopathy) |
| עווית כלי דם קטלנית באוטם שנגרם על-ידי מיגרנה (Fatal vasospasm in migrainous infarction) |
אטיולוגיה
ההשערה הרווחת היא שמדובר בהפרעה זמנית והפיכה בבקרת מתח השריר החלק בדפנות העורקים המוחיים, המובילה לכיווץ והרחבה של כלי הדם במוקד אחד או במוקדים מרובים. התסמונת יכולה להיות ראשונית, ואז היא מכונה תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים אידיופתית. ב-60%-25% מהמקרים התסמונת היא משנית, בדרך כלל לאחר לידה (מצב שבעבר כונה Postpartum angiopathy) ו/או לאחר חשיפה לחומרים המשנים את קוטר כלי הדם - חומרים המגבירים את המערכת הסימפטטית (חומרים סימפטומימטיים) או חומרים סרוטונרגיים.
| בתר לידה (Postpartum) |
| בליווי או ללא חשיפה לחומרים המשנים את קוטר כלי הדם (vasoactive), רעלת היריון או טרום-רעלת היריון |
| חשיפה לחומרים המשנים את קוטר כלי הדם |
| קנביס, קוקאין, אקסטזי, אמפטמינים (Amphetamines) , LSD, שתיית אלכוהול מופרזת |
| תרופות ממשפחת חוסמי ספיגה מחדש של סרוטונין (Selective Serotonin Reuptake Inhibitor , SSRI) |
| תרופות להקלת גודש באף - Ephedrine , Pseudoephedrine , Phenylpropanolamine |
| נגזרות של ארגוט (Ergot) |
| Parilac ((Bromocriptine)) |
| טריפטנים (Triptans) |
| מדבקות ניקוטין |
| גידולים מפרישי קטכולאמינים |
| פיאוכרומוציטומה, קרצינואיד של הסימפונות, גידול גלומוס (Glomus tumor) |
| חשיפה לתכשירים מדכאי-חיסון או למוצרי-דם |
| Tacrolimus, Cyclophosphamide , אריתרופויאטין (Erythropoietin), נוגדנים תוך-ורידיים (Intravenous Immunoglobulin , IVIG), עירוי תאי דם אדומים, Interferon alpha (IFN-α) |
| הפרעות בכלי דם גדולים חוץ-גולגלתיים או תוך-גולגולתיים |
| דיסקציה עורקית (Arterial dissection), מפרצת מוחית לא מדממת, דיספלזיה פיברו-מוסקולרית (Fibromuscular dysplasia) |
חומרים המשנים את קוטר כלי הדם
בקבוצה זו נכללות תרופות ממשפחת חוסמי ספיגה מחדש של סרוטונין, תרופות הרזיה, תרופות על בסיס צמחי, תכשירים קנבינואידים וכן, כל התרופות הסימפטומימטיות מסוג אלפא, שלעיתים קרובות משמשות כתרופות מדף ללא מרשם רופא להקלת גודש באף. יש לציין כי בצרפת התכשירים הקנבינואידים מהווים את הגורם השכיח ביותר לתסמונת. בחלק מהחולים התסמונת מופיעה כעבור מספר ימי חשיפה לחומרים הללו, בעוד שאצל אחרים היא מופיעה כעבור מספר חודשי חשיפה (סדירה או בלתי-סדירה) למינונים המקובלים או למינונים מופרזים. אלכוהול לא גורם באופן ישיר לתסמונת אלא מהווה זרז בעת חשיפה במקביל לחומרים אחרים כגון קנביס ו/או אקסטזי ו/או קוקאין.
משכב הלידה
בשני שלישים מהמקרים, התסמונת מתחילה בשבוע הראשון שלאחר הלידה, כאשר בדרך-כלל מדובר בלידה רגילה. ב-70%-50% מהמקרים קיים קשר לצריכת תכשירים המשנים את קוטר כלי הדם ומיועדים לטיפול בדימומים לאחר לידה (דוגמת נגזרות של ארגוט) או לצריכת תכשירים המעכבים יצירת חלב-אם, דוגמת Parilac או Methergin (Methylergometrine).
גורמים אחרים
מבין המצבים הקליניים שנקשרו לתסמונת ניתן לציין גידולים מפרישי קטכולאמינים, חבלת ראש, ניתוחים נוירו-כירורגיים, אנדארתרקטומיה בעורקי התרדמה (Carotid Endarterectomy , CEA) ותת-לחץ תוך-גולגולתי.
קליניקה
כאב ראש
לעיתים קרובות כאב ראש הוא התסמין היחיד, כפי שתואר בקרב 75% מהחולים בסדרה הצרפתית[2]. במרבית החולים כאב הראש הוא מסוג "רעם" - הופעה פתאומית וחדה של כאב ראש עז ומייסר המגיע לשיאו בפחות מדקה, ומחקה פקיעת מפרצת (Aneurysm). בדרך כלל הכאב הוא דו-צדדי, מתחיל בעיקר בחלקים אחוריים על פני הגולגולת, מופיע מדי יום במשך שבוע עד ארבעה שבועות, מלווה באגיטציה (צעקות ואף יללות) ובתסמינים של מיגרנה. יש להדגיש כי כאבי הראש העזים המופיעים בתסמונת הם משניים ותסמיניים להפרעה בכלי הדם, בעוד שמיגרנה היא כאב ראש ראשוני ללא כל נגע סיבתי בבסיס. היסטוריה של מיגרנה מדווחת בקרב 20%-16% מהחולים, ללא שינוי משיעור ההיארעות של מיגרנה בקרב האוכלוסייה הכללית.
בנוכחות כאב צווארי אחורי או צדי יש לשלול בתירה (דיסקציה) של עורק ורטברלי או של עורק תרדמה.
כ-80% מהחולים מדווחים על גורם מאתגר (טריגר) אחד לפחות דוגמת פעילות מינית, מאמץ גופני, סערה רגשית, שיעול, עיטוש ו/או אי נקיטת שתן במאמץ.
חסרים עצביים מוקדיים ופרכוסים
סימנים ותסמינים אחרים מלבד כאב ראש, מופיעים ב-63%-9% מהחולים, ושכיחותם תלויה באופן גיוס החולים למחקרים - פרכוסים מופיעים בעד 21% מהחולים. נוכחות חסרים עצביים מוקדיים ופרכוסים מביאה לביצוע בירור רפואי מקיף, שלא מבוצע באופן תדיר בחולים המתייצגים עם כאבי ראש בלבד. התמדה של חסרים עצביים מוקדיים נובעת, בדרך כלל, מדימום או מאוטם.
סיבוכים
סיבוכים עיקריים של התסמונת הם דימום תת-עכבישי קליפתי ממוקם - localized cortical subarachnoid hemorrhage (22%) ואירוע מוח איסכמי או דימומי (7%) אשר עלולים להותיר נזק קבוע.
דימום מוחי או תסמונת אנצפלופתיה אחורית הפיכה (Posterior reversible encephalopathy syndrome , PRES) הינם סיבוכים מוקדמים המתרחשים במהלך השבוע הראשון. סיבוכים איסכמיים מתרחשים מאוחר יותר, בתום השבוע השני, לעיתים כאשר חל שיפור בכאבי הראש ואף לאחר שנסוגו[2].
אבחנה
| קריטריונים אבחנתיים לתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים (על-פי הקריטריונים שהוצעו ב-2007 ע"י קאלאברס וחבריו ועל-פי הקריטריונים לאבחנת אנגיופתיה מוחית הפיכה חדה כפי שהוצעו על-ידי החברה הבינלאומית לכאבי ראש) |
|
|
|
|
|
|
אבחנת התסמונת כרוכה בהדגמת עורקי המוח בצורת "שרשרת חרוזים" (String of beads) בדימות כלי דם, עם נסיגה מלאה או כמעט מלאה של הממצאים בדימות כלי דם חוזרת 12 שבועות לאחר תחילת התסמינים הקליניים.
כפי שהודגש קודם לכן, ייתכן וכיווץ כלי דם לא יודגם בדימות כלי דם מוקדמת אלא רק בשלב מאוחר יותר. בממוצע, מהירויות זרימה תוך-גולגולתיות מרביות מגיעות לשיאן 22 יום לאחר תחילת ההסתמנות הקלינית, כלומר הן מגיעות לשיא כאשר כאבי הראש נסוגו כליל[6]. מהלך הזמנים הקליני וההדמייתי מעיד על תהליך דינאמי המתחיל בעורקים רחיקניים שלא ניתן להדגימם בדימות כלי דם בלתי-פולשנית, ומתקדם לעורקים בעלי קוטר בינוני-גדול.
דימות מוח: בדרך כלל, CT מוח ללא חומר ניגוד הוא תקין, בעוד ש-MRI נמצא פתולוגי בקרב שני שלישים מהחולים בסדרות פרוספקטיביות. ב-20% מהחולים שבהם הופיעה הצורה הטהורה של כאבי ראש בלבד, בדיקת MRI הדגימה דימום קליפתי תת-עכבישי בקמרון המוח[2], ובכל החולים שבהם ההתייצגות הקלינית הייתה חסר מוקדי קבוע, בדיקת MRI הדגימה אוטם או דימום. בסדרת החולים הגדולה ביותר שדווחה עד כה, הממצא ההדמייתי החולני הנפוץ ביותר היה דימום תת-עכבישי קטן ממוקם (22%), שנצפה כאות גבוה ב-FLAIR (Fluid attenuation inversion recovery) במספר חריצים בסמוך לקמרון המוח[2]. דימום תוך-מוחי רקמתי דווח אצל 6% מבין 67 החולים בסדרה הצרפתית. בנוסף, דווח גם על דימום תת-דוראלי (Subdural hematoma). יש לציין כי בחולים מסויימים עלול להופיע יותר מסוג אחד של דימום. אוטם מוחי הוא נדיר (נצפה רק ב-4% מהחולים בסדרה הצרפתית), ובדרך-כלל מתרחש באזורי גבול בין שטחי אספקת דם נפרדים. ב-10% מהחולים, אותות מוגברים סימטריים ב-FLAIR מזכירים תסמונת אנצפלופתיה אחורית הפיכה. סדרות דיכוי שומן בחתכים אקסיאליים T1-2 יעילות באיתור דיסקציה של עורק צווארי נלווית.
צנתור מוח: צנתור מוח מדגים הצרויות והתרחבויות מקטעיות ("שרשרת חרוזים") בעורק אחד או יותר[5], ומהווה את תקן הזהב (Gold standard) מאחר וזאת הבדיקה שמגדירה את התסמונת (100% רגישות). בסדרה הצרפתית, בדיקת דימות כלי דם בלתי-פולשנית (דוגמת CTA או MRA) הייתה רגישה בשיעור 80% בהשוואה לצנתור מוח. במידה ומצב קליני או נגע אחר אינו סביר, אם CTA/MRA היו בגדר הנורמה בהתחלה, ובהיעדר דמם תת-עכבישי קליפתי או אוטם מוחי ב-MRI, ישנם מרכזים בעולם (כמו הקבוצה הצרפתית) שאינם מבצעים צנתור מוח. בהתאם למצבו הקליני של החולה מבוצעת בדיקת דופלר תוך-גולגולתי (TCD) לניטור ואיתור מוקדם של ואזוספאזם. מטבע הדברים בחולים בהם אין מבוצע צנתור מוח, אבחנה סופית אינה אפשרית. צנתור מוח עשוי להיות תקין במידה והוא מבוצע בשלב מוקדם למדי, 5-4 ימים לאחר תחילת התסמינים; לכן, אם MRA או CTA הראשונים תקינים, בדיקת דימות וסקולרית חוזרת פולשנית (צנתור מוח) או בלתי-פולשנית עשויה להיות אבחנתית מס' ימים לאחר מכן. אי-סדירויות בקוטר כלי הדם יכולות לערב מערכות כלי דם מוחיות קדמית ואחורית והינן בד"כ דו"צ ודיפוזיות; עורקים גדולים כגון עורק בזילארי או העורק הקרוטידי הפנימי עלולים גם הם להיות מעורבים. ההצרויות אינן קבועות ודימות וסקולרית חוזרת לאחר מס' ימים עשויה להדגים נסיגה של חלק מהממצאים והופעה של אזורים חדשים של כיווץ כלי-דם המערבים לעיתים קרובות כלים יותר פרוקסימליים. התסמונת נקשרה גם עם מפרצות מוחיות מרובות שלא דיממו (עד 6% בסדרה הצרפתית) , דיספלזיה עורקית ודיסקציה ורטברלית או קרוטידלית[2]. האסוציאציה לדיסקציה שכיחה יותר בנשים במיוחד לאחר לידה.
דופלר תוך-גולגולתי (TCD): יעיל ביותר בניטור התפתחות על פני זמן של כיווץ כלי הדם המוחיים. במחקר פרוספקטיבי שנערך בטייוואן והקיף 32 חולים, מהירות הזרימה הממוצעת המירבית חרגה מעל 80 ס"מ/שנייה בקרב 81% מהחולים ומעל 120 ס"מ/שנייה בקרב 47%, אך לעולם לא חרגה מעבר ל-200 ס"מ/שנייה. בדיקות עוקבות רגישות יותר מהערכה בודדת מכיוון שמהירויות הזרימה עשויות להיות תקינות במהלך הימים הראשונים, לאחר מכן עלולות לעלות ולהגיע לשיא לקראת סוף השבוע השלישי מתחילת כאב הראש[2]. TCD עלול להיות לא מספק באומדן מידת ההפיכות של הואזוספאזם, הדורש עדיין דימות וסקולרית (כגון CTA/MRA). יתרה מזאת, לחולים עלולות להימדד עדיין מהירויות גבוהות בתום החודש השלישי מתחילת התסמינים, למרות MRA-WP חזר למצב התקין[6].
בדיקות נוספות: תבחין שתן לרעלנים (טוקסיקולוגיה) עשוי לעזור בזיהוי סופי של החומר הפרמקולוגי המחולל (קנביס, קוקאין, אמפטמינים, אקסטזי). אם לחצי הדם עולים במהלך שלב כאבי הראש, יש לבדוק אמינים בשתן בשאלה של פיאוכרומוציטומה.
יש לחשוד באבחנה של RCVS בכל החולים שמופיעים עם כאב ראש בצורת רעם (Thunderclap headache) עם או בלי תסמינים נוירולוגיים אחרים. לא ניתן לקבוע אבחנה זו בהיעדר כאבי ראש עפ"י הקריטריונים האבחנתיים הקיימים, המפורטים בטבלה 3. [5]
ניתן לבסס את האבחנה הסופית רק לאחר הערכת מידת ההפיכות של כיווץ העורקים כ-12 שבועות מתחילת התסמינים, למרות שנסיגה מלאה עלולה להיות איטית יותר. בסדרת החולים מטייוואן שכללה 32 חולים, בעוד שבקרב 2/3 מהם הייתה נורמליזציה מלאה של כלי הדם ב-MRA לאחר 3 חודשים, בשאר החולים הודגם שיפור ניכר[6].
מספר מאפיינים מסייעים באבחנה בין כאב ראש בצורת רעם עקב פקיעת מפרצת ודימום תת-עכבישי ובין RCVS מלווה בדימום תת-עכבישי קליפתי ממוקם. הנקודה החשובה ביותר היא במיקום הדימום התת-עכבישי: בעוד שדימום זה 2-RCVS אינו תואם את המיקום ודרגת חומרת הוואזוספאזם, בדימום תת-עכבישי לאחר פקיעת מפרצת קיים מתאם טוב בינו ובין מיקום והיקף הוואזוספאזם. דימום תת-עכבישי ב-RCVS בד"כ ממוקם היטב, ומשתרע על פני שטח הפנים הקליפתי הצידי או העליון, מלווה בכמות דם מינימלית עד בינונית, בעוד שהוואזוספאזם הינו דיפוזי ורב-מוקדי, מערב עורקים בינוניים או גדולים הרחוקים ממקום הדימום. בניגוד לכך, דימום תת-עכבישי עקב פקיעת מפרצת נוטה להיות מרוכז ובולט יותר בקרבת מיקום המפרצת, ושם הוא גורם באופן ישיר לוואזוספאזם.
גורמים נוספים לכאבי ראש בצורת ירעם' (thunderclap)
מלבד דימום תת-עכבישי, כאב ראש כזה עלול להופיע כהסתמנות ראשונית בהפרעות וסקולריות ולא-וסקולריות אחרות[7]. מביניהן ניתן לכלול: דיסקציה עורקית צווארית או תוך-גולגולתית; פקקת ורידית מוחית; giant cell arteritis; דימום היפופיזארי (אפופלקסיה).
| RCVS | וסקוליטיס מוחית ראשונית (GANS)[8] | |
| מהלך קליני | הופעה חדה ובהמשך מהלך חד-שלבי בד"כ ללא סיבוכים חדשים לאחר 4 שבועות | הופעה פחות חדה, כאב ראש בד"כ אינו בצורת 'רעם' אלא תת-חריף או פרוגרסיבי, מלווה בחסרים חולפים, ולבסוף באוטמים מוחיים מרובים |
| מצבים נלווים | התחלה במשכב לידה או לאחר חשיפה לחומרים ואזואקטיביים תומכים באבחנה זו | אין |
| MRI | בד"כ תקין (ב-70% מהמקרים) | פתולוגי במרבית המקרים (90%) |
| נוזל שידרה | תקין (ב-80%-40% מהמקרים) או מדגים ערכים החורגים במידה קלה מהתקין | חורג מהתקין בצורה ניכרת במרבית המקרים (95%) ומדגים תגובה דלקתית |
| צנתור מוח | תמיד פתולוגי (00%ו מהמקרים) | לעיתים קרובות תקין (עד 60% מהמקרים) |
הבעיה האבחנתית לגבי וסקוליטיס מוחית
הצורות החמורות הנדירות של RCVS מעלות את האפשרות לוסקוליטיס מוחית (Primary CNS vasculitis, Granulomatous angiitis of the nervous system), כאשר קיים הכרח להתחיל טיפול בסטרואידים או תרופות מדכאות חיסון מוקדם ככל האפשר. מצד שני, ב-RCVS חשוב לא לחשוף שלא לצורך את המטופל לסיכונים בביצוע ביופסית מוח וחשיפה ממושכת לאימונוסופרסיה. טבלה 4 מרכזת את ההבדלים העיקריים בין שני מצבים קליניים אלה.
טיפול
טיפול סימפטומטי כולל אנלגטיקה (לעיתים אף מורפיום), נוגדי פרכוסים (במידת הצורך), ניטור לחץ דם ואשפוז ביחידה לטפול נמרץ במקרים הקשים. בהיעדר מחקר אקראי, טיפול אמפירי מבוסס על נימודיפין עם הדגמת התמונה הטיפוסית באנגיוגרפיה[5]. טיפול זה ניתן במתן ורידי למס' ימים (במינון זהה למינון הניתן בדימום תת-עכבישי לאחר פקיעת מפרצת, 2-1 מ'ג/ק"ג/ שעה), או במתן פומי במינון 60 מ"ג כל 8-4 שעות למשך 12-4 שבועות. מידת ההשפעה של הטיפול על התסמינים והסיבוכים הפוטנציאליים של התסמונת אינה ברורה. יש להימנע ממתן נימודיפין במטופלים עם לחץ דם נמוך או כאלה הסובלים מדיסקציה נלווית עם כשל המודינמי. סטרואידים אינם מומלצים. במקרים חמורים בהם הוואזוספאזם עקשני ואינו חולף, ניתן להתערב בגישה אנדו-וסקולרית עורקית בהזרקה סלקטיבית של נימודיפין לעורקים המעורבים ואף לבצע אנגיופלסטיה באמצעות בלון, בדומה לטיפול שמבוצע בדימום תת-עכבישי לאחר פקיעת מפרצת.
חסם תעלות סידן מסוג נימודיפין מפחית כאבי ראש מסוג 'רעם' (Thunderclap headaches) תוך 48 שעות אך נטול כל השפעה על הסיבוכים האיסכמיים והדימומיים.
פרוגנוזה
הפרוגנוזה הסופית נקבעת ע"י שבץ מוח ודרגת חומרתו, המופיע ב-6%-9% מהחולים בסדרות חולים פרוספקטיביות[2] , [6]. דווח על מספר מקרים קטלניים, בעיקר לאחר לידה[9]. כמו כן דווח על הישנות RCVS, אך בהיעדר מחקרי מעקב ארוכי-טווח שיעור ההישנות אינו ידוע. בסדרת החולים הצרפתית שהינה, כאמור, הסדרה הגדולה ביותר שפורסמה עד כה, נערך מעקב במשך ממוצע של 3.2 שנים (טווח 62-26 חודשים) ועד כה לא נצפתה כל הישנות מבוססת ע"י בדיקת דימות וסקולרית[2].
דגלים אדומים
ביבליוגרפיה
- ↑ Ducros A, Bousser MG, Pract Neurol, 2009; 9,256
- ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.8 2.9 Ducros A, Boukobza M, Porcher R, et al., Brain, 2007; 130,3091
- ↑ Hajj-Ali RA, Furlan A, Abou-Chebel A, et al., Arthritis Rheum, 2002; 47, 662
- ↑ Chen SP, Fuh JL, Lirng JF, et al., Neurology, 2006; 67,2164
- ↑ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, et al., Ann Intern Med, 2007; 146,34
- ↑ 6.0 6.1 6.2 6.3 Chen SP, Fuh JL, Chang FC, et al., Ann Neurol, 2008; 63,751
- ↑ Schwedt TJ, Matharu MS, Dodick DW, Lancet Neurol, 2006; 5,621
- ↑ *GANS - Granulomatous Angiitis of the Nervous System
- ↑ Williams TL, Lukovits TG, Harris BT, et al., Arch Gynecol Obstet, 2007; 275,67
קישורים חיצוניים
פרשיית מקרה
בת 31, נ+1, ילידת ארגנטינה, דומיננטיות ימנית. ללא מחלות רקע, חודשיים וחצי לאחר לידה, נוטלת גלולות בהמלצת גינקולוג מטפל. ערב טרם קבלתה הופיע כאב ראש עז ופתאומי בצורת 'רעם' (thunderclap) דו"צ בעיקר פרונטלי מלווה בבחילות והקאות, ללא חום, ללא סיפור של חבלת ראש. למחרת בבוקר פנתה למיון . בבדיקה נוירולוגית: בהכרה מלאה, מתמצאת, ללא בלבול, 15/15=GCS. כאבים בצוואר ללא קשית עורף. עצבי גולגולת שמורים, ניד אופקי בקצה מבט דו"צ, ללא פפילאדמה. שאר הבדיקה תקינה. בוצע CT ראש שהעלה חשד לצפיפות גבוהה בחריץ פרונטלי אחורי פרה-צנטרלי משמאל וחשד לדימום תת-עכבישי ממוקם (תמונה 1). בוצע דיקור מותני: 4 תאים, נוזל קסנטוכרומי שאינו מצטלל, אריתרוציטים מרובים, חלבון 45 מ'%, גלוקוז 99 מ'ג%.
CT אנגיוגרפיה הדגים מוקדים בודדים של הצרויות קלות בסגמנט A4 של עורק המוח הקדמי משמאל בענף פרי-קולוזאלי (תמונה 2). בוצע MRI - ללא מקור לדימום, ללא עדות למפרצת או למלפורמציה מוחית. ב-FLAIR ו-GRE*T2 הודגם מוקד דימום תת-עכבישי במיקום הנ"ל (תמונות 3 ו-4, בהתאמה), ללא מוקדי דימום נוספים. 3 ימים לאחר קבלתה חלה החמרה בכאבי הראש. הוחל טיפול פומי בחוסם תעלות סידן (Nimodipine). המטופלת עברה 2 בדיקות דופלר תוך-גולגולתי (TCD) עוקבות בהפרש יממה בהן נצפתה עלייה במהירויות זרימה ללא היפוך בכיוון זרימה בעורקי המוח הקדמי והתיכון משמאל, ובפיצול עורק התרדמה הפנימי משמאל בחלקו הדיסטלי. ממצאים המתאימים לוואזוספאזם. ללא שינוי בבדיקה נוירולוגית. שבועיים לאחר קבלתה בוצעה אנגיוגרפיה אבחנתית שהדגימה מוקדים מרובים של הצרויות והתרחבויות בצורת 'מחרוזת חרוזים' בכל הטריטוריות הווסקולריות בעורקים גדולים, בינוניים וקטנים (תמונה 5-עורק התרדמה הפנימי הימני - RICA, תמונה 6 - עורק בזילארי). אובחנה כסובלת קרוב לוודאי מ-RCVS. שוחררה בטיפול תרופתי ב-NIMOTOP פומי. צנתור ביקורת כעבור 4 חודשים הדגים נסיגה מלאה של כל הממצאים הפתולוגיים (תמונה 5א - RICA, תמונה 6א - עורק בזילארי) ופורש כתקין. NIMOTOP הופסק, חזרה למצבה הבסיסי.
סיכום
RCVS שכיחה יותר ממה שסברו בעבר ומופיעה בנשים וגברים כאחד, עם נטיה מוגברת בנשים. היא נגרמת כתוצאה מהפרעה בשליטה במתח דופן כלי הדם המוחיים הגורמת להתכווצויות והתרחבויות רב-מוקדיות עורקיות. מרבית המקרים (60%) משניים למצבים כגון חשיפה לחומרים ואזו-אקטיביים או משכב לידה. לתסמונת מהלך אופייני: תחילתו חדה ופתאומית וממשיכה בשלב חד-שלבי, בד"כ ללא מקרים חדשים לאחר 4 שבועות. הדפוס הקליני העיקרי הוא הופעתם של כאבי ראש רועמים נשנים וחוזרים. דימום תת-עכבישי קורטיקלי, דימום תוך-מוחי, פרכוסים וכן תסמונת אנצפלופאתית אחורית הפיכה הם סיבוכים מוקדמים המתרחשים בעיקר בשבוע הראשון. אירועים מוחיים איסכמיים מופיעים בד"כ מאוחר יותר מכל אוטם דימומי ומופיעים במהלך השבוע השני. לאישוש האבחנה דרושה הדגמה של 'מחרוזת חרוזים' בצנתור מוח אשר נסוגה לחלוטין בצנתור בקורת חוזר לאחר 12 שבועות. הישנות של התסמונת נדירה.
המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר גיא רפאלי, המחלקה לנוירולוגיה, היחידה לנוירו-רדיולוגיה פולשנית, ביייח בילינסון, מרכז רפואי רבין, פתח-תקוה, וד"ר יונתן שטרייפלר, מנהל היחידה לנוירולוגיה, בייח השרון, ומנהל מערך הטיפול בשבץ מוח, מרכז רפואי רבין, פתח-תקוה