תסמונת שיוגרן - Sjögren's syndrome

הדפס

תסמונת שיוגרן
Sjögren's syndrome
Histopathologic image of focal lymphoid infiltration in the minor salivary gland associated with Sjögren's syndrome. Lip biopsy. H & E stain.
ICD-10	Chapter M 35.0
ICD-9	710.2
MeSH	D012859
יוצר הערך	פרופ' משה טישלר

תסמונת שיוגרן היא אחת המחלות הראומטיות השכיחות ביותר אך מן הפחות מאובחנות. מגוון הסימנים של המחלה יכול לנוע בין תסמינים קלים של יובש בעיניים ובפה ועד למחלה כללית קשה המסתיימת בממאירות.

אפידמיולוגיה

שכיחות המחלה המוערכת באוכלוסייה נעה בין 0.1%-0.5% על פי סקרים שנערכו בארה"ב וביוון. המחלה אופיינית בעיקר לנשים (90% מהחולים) בגיל ממוצע של 50 וכמעט אינה פוגעת בילדים.

אטיולוגיה

קיימות 2 צורות של מחלה: ראשונית ומשנית. בעזרת אמצעי מעבדה וגילוי נוגדנים מיוחדים, ניתן היום להבדיל בין שתי צורות המחלה -

• הצורה הראשונית - מופיעה כמחלה בפני עצמה
• הצורה המשנית - בה תסמונת שיוגרן מתלווית לאחת ממחלות רקמת החיבור האחרות כגון זאבת (לופוס), דלקת מפרקים שגרונתית, פולימיוזיטיס, טרשת רב-מערכתית (סקלרודרמה)

קליניקה

תסמונת שיוגרן היא מחלה אוטואימונית המתאפיינת במיעוט הפרשה של דמעות ורוק, דבר המתבטא בתלונות של יובש בעיניים ובחלל הפה. היובש מופיע גם בגרון ובדרכי הנשימה העליונות ועלול לגרום לשיעול יבש וטורדני. בנוסף קיים לעתים קרובות גם יובש בעור ויובש נרתיקי (ואגינלי) בולט אצל הנשים הגורם לכאבים בזמן קיום יחסי מין ולזיהומים חוזרים, בעיקר פיטריתיים. בעיה זו נוצרת עקב הסננה של לימפוציטים בבלוטות אלה, דבר הפוגע בבלוטות ומפריע לתפקודן.

מהלך המחלה יכול להיות קל ולהתבטא ביובש קל, לעתים הולך וגובר, בריריות הפה והעיניים, או מהלך מהיר המלווה בהגדלת בלוטות הפרוטיס (בלוטות רוק הממוקמות באזור הלסת התחתונה, קדמית לאוזן), הגדלת בלוטות לימפה (בעיקר באזור הראש והצוואר) ולעתים רחוקות אף התפתחות לימפומה. בחלק גדול מן החולים מופיעים גם כאבי מפרקים ואף דלקת מפרקים של ממש הפוגעת בעיקר במפרקי הידיים הקטנים.

פרט לפגיעה בבלוטות הרוק והדמעות, יתכנו בתסמונת זו גם תסמינים נוספים כמו פגיעה בבלוטת המגן (בלוטת התריס), תופעת רנו (רגישות-יתר של כלי הדם לקור התבטאת בדרך כלל בהלבנה והכחלה של האצבעות), פגיעה בתפקוד הכבד, הפרעות בריכוז השתן, פגיעה במערכת העצבים המרכזית ושינויים בספירות הדם.

אבחנה

האבחנה מתבססת על מספר ממצאים:

1. יובש בעיניים אשר מתבטא בתופעות של גרד בעיניים ותחושה לא נוחה, לעתים כאב, וכן אודם בלחמית העין והרגשת "גרגירי חול" בעיניים. האבחנה של הממצא בעיניים מתבצעת ע"י מבחן שירמר (Schirmer) הבודק את כמות הפרשת הדמעות. כמו כן נחוצה בדיקת העין במנורת סדק לגלוי של פגיעה אפשרית בקרנית עקב היובש. פגיעה כזו עלולה לגרום כיבים בקרנית וזיהומים בקרנית
2. יובש בפה המתבטא בהפרעות בבליעה, תחושת יובש בגרון ובלוע, הופעת כיבים ונזק מתקדם לחניכיים ולשיניים. לעתים יכולה להופיע פטרת בריריות הלשון והפה. ב-50% מן החולים מופיעה הגדלה של בלוטות הפרוטיס. האבחון של פגיעה בהפרשת הרוק בפה מתבצע על ידי מדידת כמות הרוק בשיטות שונות, מיפוי איזוטופי של בלוטות הרוק, או ביצוע ביופסיה מבלוטת רוק בצד הפנימי של השפה (Lip biopsy) כאשר זוהי למעשה ההוכחה הסופית של מחלה - המצאות מצבורי לימפוציטים בבלוטות הרוק ברירית הפה היא אופיינית אך ורק לתסמונת שיוגרן

בדיקות המעבדה

גם אלו עשויות לסייע באבחון המחלה -

• בצורה הראשונית של המחלה נמצאים נוגדנים אופייניים הנקראים SSB ‏(La).
• בנוסף לכך ניתן למצוא גם נוגדנים אחרים כנגד SSA ‏(Ro), אך אלה מופיעים גם במחלות רקמת חיבור אחרות כמו זאבת וטרשת רב-מערכתית ואינם אופייניים רק לתסמונת שיוגרן
• בנוסף לנוגדנים אלו (נוגדנים ל-SSA ול-SSB), בדמם של רוב החולים נמצא גם את הגורם השגרוני (Rheumatoid factor), וכמו כן נוגדנים למרכיבי הגרעין (Anti nuclear antibodies) יופיעו ב-70% מן החולים. ניתן למצוא גם נוגדנים נגד טירוגלובולינים ושריר חלק בחלק מן החולים. אולם כל אלו אינם ייחודיים למחלה זו ויכולים להימצא גם במחלות אחרות
• שקיעת הדם מוחשת ברוב החולים

אבחנה מבדלת

לא כל יובש בעיניים ובפה היא בהכרח תסמונת שיוגרן ויש להביא בחשבון מחלות אחרות כמו סוכרת, הפרעות אנדוקריניות שונות ושימוש בתרופות ליתר לחץ דם, תרופות כנגד אלרגיה ותרופות לטיפול בדכאון. כל אלו עלולים לגרום תחושת יובש, בלא שקיימת מחלה בבלוטות. בנוסף, מבוגרים רבים סובלים מיובש קל בעיניים או בפה ללא קיום תסמונת שיוגרן.

טיפול

הטיפול בתסמונת שיוגרן מכוון בראש ובראשונה להקלת התסמינים המעיקים של החולים -

• יש להדריך את החולים להשתמש בתחליפי דמעות מלאכותיים וכמו כן בתחליפי רוק או תרופות המעודדות הפרשת רוק. התרופה היחידה המאושרת כיום לטיפול סימפטומטי ביובש הפה ואף נמצאת בסל הבריאות היא ה-Salagen ‏(Pilocarpine) (סלגן ; פילוקרפין) הניתנת במינון יומי של 5-20 מ"ג לפי חומרת התסמינים של המחלה.
• יש לדאוג לטיפול בפטרת הפה במידה והיא מופיעה.
• שימוש בתכשירים סטרואידים וציטוטוקסים ניתן במצבים בהם מופיעה מעורבות סיסטמית של בלוטות לימפה או פגיעה רב מערכתית נרחבת.
• בייחוד חשוב המעקב השיטתי אחר חולים אלה כדי למנוע נזק בלתי הפיך בעיניים, ולצורך אבחון מוקדם של לימפומה במידה והיא מופיעה.

פרוגנוזה

הסיכון העיקרי הקשור לתסמונת זו היא הופעת לימפומה. לימפומה יכולה להופיע בכ-10%-1% מחולי תסמונת שיוגרן ראשונית ומחייבת מעקב צמוד אחר החולים.

קישורים חיצוניים

המידע שבדף זה נכתב על ידי פרופ' משה טישלר, האיגוד הישראלי לראומטולוגיה

עמוד זה מפורסם תחת רישיון CC-BY-SA-3.0, בניגוד לשאר התכנים בוויקירפואה המפורסמים תחת רישיון אחר.