האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

תסמונת Budd-Chiari ומחלות אגירת סוכרים - היבטים כירורגיים - Budd-Chiari syndrome and glycogen storage diseases - surgical aspects

מתוך ויקירפואה

גרסה מ־08:47, 18 בספטמבר 2012 מאת Motyk (שיחה | תרומות) (דף חדש: {{ערך בבדיקה}} מרכז {{ספר| |שם הספר= עקרונות בכירורגיה |תמונה=[[קובץ:ספר-עקרונות-בכי...)
(הבדל) → הגרסה הקודמת | הגרסה האחרונה (הבדל) | הגרסה הבאה ← (הבדל)

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

כותרתכבד.jpg
עקרונות בכירורגיה
ספר-עקרונות-בכירורגיה.jpg
שם המחבר ד"ר צבי קויפמן
שם הפרק כירורגיה של הכבד
 


יתר-לחץ-דם פורטלי ניתן למצוא בתסמונת Budd-Chiari, במחלות אגירת סוכרים ובהיפרליפופרוטאינמיה מסוג 2.

חסימה של הוורידים ההפטיים בתסמונת Budd-Chiari יכולה לנבוע מ:

  • מחלות מיאלופרוליפרטיביות - במיוחד פוליציטמיה.
  • שאתות ממאירות.
  • המוגלובינאוריה.
  • היריון.
  • שימוש בטבליות למניעת הריון.
  • פגיעות מולדות בווריד החלול, כגון fibrotic web.

במחלות אגירת הגליקוגן קיימים פגמים אנזימטיים שונים בכבד, אשר מונעים מהכבד לייצר גלוקוז מהגליקוגן שבו ולכן הגליקוגן נאגר בכבד. הכבד גדל ונוצר לחץ על הסינוסואידים.

תסמינים קליניים

התמונה הקלינית כוללת:

  • הגדלת הכבד.
  • אסציטיס.
  • כאבי בטן.
  • אם גם הווריד החלול חסום - בצקות ברגליים.

החולים במחלות אגירה של גליקוגן לוקים בהיפוגליקמיה, באצידוזיס, בהיפרליפידמיה, בהיפראוריצמיה ובהתקפים של התכווצויות.

אבחנה

האבחנה נעשית על-ידי hepatic vena cava venography. טומוגרפיה ממוחשבת בסורק סלילי מאפשרת להדגים בצורה טובה את החסימה בווריד ההפטי, ולהראות הרחבה של הוורידים בצורת דליות בבטן.

טיפול

תסמונת זו היא קטלנית והחולה נפטר תוך שבועות או חודשים. הטיפול בחולים אלה, כאשר הווריד החלול אינו חסום, הוא portocaval shunt צד לצד. בשיטה זו, בנוסף לירידה בלחץ הדם הפורטלי, ניתן לראות גם הטבה במיימת.

הטיפול בחולי מחלות אגירה הוא ביצוע portocaval shunt, ועל-ידי כך ניתן לאפשר את מעבר הסוכר ישירות לתאים ולא דרך הכבד, ובכך ניתן למנוע את התקפי ההיפוגליקמיה, האצידוזיס והמטבוליזם המבוסס על שומנים.


ראו גם



המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא