אפילפסיה חלקית שפירה עם תסמינים פסיכומוטוריים - Benign psychomotor epilepsy

הדפס

אפילפסיה חלקית בניגנית עם סימפטומים פסיכומוטוריים
Benign Psychomotor Epilepsy
יוצר הערך	ד"ר מיכאל דובלין וד"ר יהודית מנליס

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – אפילפסיה

פרכוסים אפילפטיים הגורמים לתסמינים נפשיים, נקשרים, לרוב, לאפילפסיה חלקית מורכבת ממקור טמפוראלי (Temporal). מדובר במחלה אפילפטית קשה שבדרך כלל מקורה בפגיעה מוחית מבנית. לאפילפסיות מסוג זה, פרוגנוזה (Prognosis) גרועה ברוב המקרים הכוללת פיגור שכלי פרוגרסיבי (Progressive) והפרעות התנהגותיות קשות.

אפילפסיות מסוג זה עמידות בדרך כלל לטיפול.

Dalla Bernardina וקבוצתה (1980), דיווחו על קבוצת ילדים עם פרכוסים חלקיים מורכבים שהדגימו תסמינים נפשיים בולטים כמרכיב העיקרי של הפרכוס.

המחברים תארו 26 מקרים של ילדים בגילאי 7–17 שנים. לכל הילדים הייתה התפתחות תקינה ולא הודגמה אצלם כל פתולוגיה (Pathology) מוחית.

חוקרים נוספים החלו לתאר, בשנים הבאות, מספר גדל והולך של ילדים שסבלו מפרכוסים חלקיים מורכבים ולהם פרוגנוזה טובה ולא מוסברת. אצל כל הילדים הנזכרים למעלה הודגמה במשך השנים, היעלמות מוחלטת של ההתפרקויות החשמליות ורמיסיה (Remission) של המחלה.

בשנות השמונים, הוחלט על ידי הוועדה לתסמונות אפילפטיות כי מדובר בתסמונת אפילפטית חדשה שנקראה אז בשם אפילפסיה פסיכומוטורית שפירה Benign Psychomotor Epilepsy.

אטיולוגיה

גנטיקה

היסטוריה משפחתית של אפילפסיה נצפתה ב-40 אחוזים מכלל החולים. שיעורי האירעות של פרכוסי חום מוערכים בכ-20 אחוזים, בין בני המשפחה של חולים אלו.

קליניקה

המאפיין העיקרי של הפרכוסים הוא הופעה חדה של פחד עז או התקף חרדה קשה. הילד נראה חרד, בוכה, צועק וקורא להוריו. לרוב, הילד רץ להוריו, מחבק אותם ונתלה עליהם או בורח לפינת החדר ומתחבא כנעלם באחת הפינות. לעיתים התקף החרדה מלווה בתנועות לעיסה, בליעה, צחוק לא מוסבר, עצירת הדיבור או קולות המופקים מהגלוטיס כמו נהמות, ריור יתר או תופעות אוטונומיות (Autonomic) - החוורה, הזעה או כאבי בטן. במשך הפרכוס, האורך בין 1–2 דקות (מקסימום 10 דקות), ניתן להבחין בהפרעה במצב ההכרה. [לא נצפים וחסרים נוירולוגיים פוסטאיקטאליים (Postictal neurological deficits)]. לאחר הפרכוס, הילד נוטה לשינה עמוקה. אצל 50 אחוזים מכלל הילדים הלוקים בתסמונת זו, הפרכוסים מופיעים בתדירות גבוהה מאד לאחר האירוע הראשון. התבטאות הפרכוסים דומה הן ביום והן בלילה. שיעורי ההיארעות דומים בכל שעות היממה. לא נצפו פרכוסים כלליים טונים - קלונים משניים (Tonic-clonic).

אבחנה

ממצאי ה-EEG‏ (Electroencephalography)

הרקע הכללי של תרשים ה-EEG הוא תקין. מרקע זה נצפה זיז המלווה בגל איטי הנוצרים מעל האזור הפרונטו-טמפוראלי (Frontotemporal) או הפרייטו-טמפוראלי (Temporoparietal), בהמיספרה (Hemisphere) אחת או בשתיהן. אצל חלק מהחולים ניתן למצוא גלים חדים וריתמיים באזור הפרונטו-טמפוראלי, פריאטלי (Parietal) או טמפוראלי מעל המיספרה אחת.

התופעות האלו משתנות במשך המחלה ומופעלות בזמן שינה. ב-60 אחוזים מכלל החולים, ניתן למצוא גם הופעה של התפרקויות חשמליות כלליות וקצרות עם או בלי התפרקויות חשמליות מוקדיות.

אבחנה מבדלת

קשה להבדיל בין פרכוסים מסוג זה לבין אפילפסיה טמפוראלית חלקית מורכבת. בחלק גדול מהמקרים, האבחנה הסופית מתחייבת כאשר מופיעה רמיסיה של המחלה. לא ניתן למצוא כל פגיעה מוחית מבנית כל זמן המחלה עד הופעת רמיסיה.

טיפול

הטיפול המקובל הוא Carbamazepine.

פרוגנוזה

כמו בכל האפילפסיות החלקיות השפירות, הרי שגם באפילפסיה זו פרוגנוזה טובה. כ-80 אחוזים מכלל הילדים מגיבים היטב לטיפול התרופתי. ב-95 אחוזים מכלל הילדים מופיעה רמיסיה בגיל ההתבגרות.

ההתפתחות הפסיכומוטורית תקינה ללא ירידה ביכולת המנטלית.

ביבליוגרפיה

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מיכאל דובלין MD מומחה ברפואת ילדים, ד"ר יהודית מנליס ואושרית דובלין RN MA