מחלת קווסאקי - Kawasaki disease

הדפס

מחלת קווסאקי
Kawasaki disease
ICD-10	Chapter M 30.3
ICD-9	446.1
MeSH	D009080
יוצר הערך	פרופ' יוסף עוזיאל

מחלת קווסאקי (Kawasaki disease) נקראת על שם רופא ילדים יפני אשר תיאר אותה לראשונה בשנת 1967. התיאור הראשוני של המחלה כלל את תסמיניה הקליניים בלבד, ורק כעבור מספר שנים התגלה הקשר למעורבות כלי הדם הכליליים (Coronary arteries). גילוי מעורבות זו הוביל לחקר מנגנוני הנזק ודרכי הטיפול במחלה.

אף כי המחלה חולפת מעצמה, היעדר טיפול מעלה את הסיכון לסיבוכים הקשורים לעורקים הכליליים, כגון מפרצות כליליות (Coronary artery aneurysms) והיצרויות.

אפידמיולוגיה

מחלת קווסאקי מופיעה בגילאי הילדות המוקדמת, ובעיקר מתחת לגיל 5 שנים. המחלה נדירה בתינוקות עד גיל חצי שנה ובילדים בוגרים.

אטיולוגיה

מחלת קווסאקי היא מחלה דלקתית של כלי הדם, הפוגעת בעיקר בכלי הדם הכליליים בלב. המחלה ככל הנראה מושרית על ידי פתוגן שאינו ידוע.

קליניקה

המחלה מתאפיינת בחום, אודם בלחמיות ובריריות הפה, הגדלת קשריות לימפה צוואריות (Cervical lymphadenopathy), שינוים בכפות הידיים והרגליים (לרוב מדובר בנפיחות ואודם) ופריחה מפושטת בגוף.

ישנם תסמינים נוספים, כגון אי שקט, הקאות ושלשולים, הפרעות באנזימי הכבד, הגדלה וצניחה של כיס המרה, כאבי פרקים (Arthralgia) או דלקת מפרקים (Arthritis), כאבי ראש, סימנים של מעורבות קרומי המוח (ולעתים אף הדגמת תאי דלקת בנוזל חוט השדרה), שינויים בצילום חזה, דלקת שריר הלב (Myocarditis) או קרום הלב (Pericarditis), אודם וקילוף באזור איברי המין, כאבים במתן שתן (Dysuria) והימצאות תאי דלקת בבדיקת השתן.

בשלב ההחלמה מופיע בדרך כלל קילוף של העור המתחיל מקצות האצבעות.

אבחנה

לצורך האבחנה נדרשים לפחות חמישה ימים של חום גבוה בעל אופי זיזי, בצירוף של לפחות ארבעה מתוך חמשת התסמינים הבאים, ובהיעדר עדות למחלה זיהומית אחרת או לתגובה אלרגית (Allergic Reaction):

1. אודם בלחמיות ללא הפרשה.
2. אודם בריריות הפה: שפתיים אדומות (בהמשך הופכות סדוקות), אודם בלוע או לשון תות שדה (Strawberry tongue)- לשון מנוקדת בצורת תות שדה.
3. הגדלת קשריות לימפה צוואריות: לרוב בצד אחד בלבד.
4. שינויים בכפות הידיים והרגליים: מתבטאים באודם ובצקות.
5. פריחה מפושטת.

אבחנת המחלה היא קלינית, או שמבוצעת בעקבות הדגמת שינויים בכלי הדם הכליליים בבדיקת דימות על-שמעי של הלב (Echocardiography). האבחנה לעתים מורכבת היות וחולים רבים אינם עונים על מלוא הקריטריונים. בחלק מהמקרים הללו נקבעת אבחנה של "מחלת קווסאקי לא שלמה" (Incomplete Kawasaki disease).

בבדיקות המעבדה אופייני למצוא מדדי דלקת מוגברים מאוד, הכוללים שקיעת דם (ESR ‏,Erythocytes Sedimentation Rate) מוחשת, אנמיה (Anemia), ריבוי תאי דם לבנים (Leukocytosis) וכדומה. בזמן ההחלמה אופייני למצוא עלייה משמעותית במספר הטסיות (Thrombocytosis).

במרבית המקרים, השילוב בין הממצאים הקליניים ובדיקות המעבדה מוביל לאבחנה.

בשל הסיכון לפגיעה לבבית, כל חולה צריך לעבור הערכה באמצעות דימות על-שמעי של הלב בשלב האבחנה ובשלב ההחלמה. הבדיקה מאפשרת למדוד את קוטר העורקים הכליליים ולבדוק אם נפגעו במהלך המחלה.

טיפול

הטיפול המקובל לאחר האבחנה הוא מתן תמיסת נוגדנים תוך-ורידי (IVIG ‏,Intravenous Immunoglobulin]) במינון גבוה למשך מספר שעות. כ- 10% מהחולים אינם מגיבים לטיפול הראשוני וצריכים לקבל מנה נוספת. מיעוט החולים אינם מגיבים גם למנה השנייה של הטיפול, ובמקרים אלו מקובל לתת סטרואידים (Steroids) במתן תוך-ורידי במינון גבוה.

עם ירידת החום, יש צורך לטפל ב- Aspirin במינון נמוך עד לביצוע חוזר של דימות על-שמעי של הלב וחלוף סימני הדלקת. במרבית המקרים מדובר במספר שבועות של טיפול.

במידה ואין פגיעה לבבית, אין צורך בטיפול נוסף. ניתן לחזור לפעילות מלאה, כולל פעילות ספורטיבית. לעומת זאת, במידה ומודגמת הרחבה ניכרת של העורקים הכליליים, ניתן להוסיף לטיפול ב- Aspirin גם טיפול בנוגדי-קרישה (Anticoagulation). יש לבצע מעקב לבבי ובירור הדמייתי נוסף בהתאם למידת מעורבות העורקים הכליליים. יש להנחות את החולים לגבי ביצוע פעילות ספורטיבית בהתאם לתוצאות הבירור.

פרוגנוזה

המחלה חולפת מעצמה תוך מספר ימים עד שבועות גם ללא טיפול. טיפול מתאים מביא להחלמה מהירה יותר.

ללא טיפול, תיתכן פגיעה בעורקים הכליליים בקרב 25% מהחולים. הפגיעה מתבטאת בהרחבה של העורקים הכליליים ויצירת מפרצות כליליות בשלב הראשון, והופעת היצרויות של העורקים בשלב מתקדם. כתוצאה מכך, עלול אחד מסיבוכי המחלה הוא אוטם שריר הלב (Myocardial infraction).

מחלת קווסאקי הנה הגורם העיקרי למחלת לב נרכשת בקרב צעירים בעולם המערבי. בהינתן טיפול מוקדם, הפגיעה הלבבית נמנעת כמעט לחלוטין ומופיעה בקרב פחות מ- 5% מהחולים.

נמצא כי בקרב בנים מתחת לגיל שנה, החלה של הטיפול לאחר עשרת הימים הראשונים של המחלה או מדדי דלקת גבוהים בבדיקות המעבדה מהווים גורמים מנבאים למחלה פעילה יותר ולסיכון מוגבר לפגיעה בעורקים הכליליים.

ביבליוגרפיה

המידע שבדף זה נכתב על ידי פרופ' יוסף עוזיאל