דלקת בשרירי גלגל העין - Orbiltal myositis

הדפס

דלקת בשרירי גלגל העין
Orbital myositis
In this area there is a predominance of large histiocytes admixed with plasma cells.
יוצר הערך	מערכת ויקירפואה

Orbital Myositis‏ (OM) המוכר גם Orbital pseudotumor משתייך לקבוצת המחלות - Idiopathic Orbital Inflammatory Syndromes‏ (IOIS). זוהי מחלה דלקתית המערבת את השרירים האקסטרא-אוקולרים, היא מופיעה בעשור ה-3–4 לחיים ושכיחה פי שתיים בנשים (F:M של 2:1).

ההתייצגות השכיחה היא הופעה חריפה או תת-חריפה (עד 6 שבועות) של Opthalmoplegia כואבת חד צדדית עם סימני דלקת מקומיים נלווים. ברוב המקרים יש כאב משמעותי, אם כי העדר כאב לא שולל את האבחנה. המעורבות השכיחה ביותר של השרירים האקסטרא-אוקולרים היא של הרקטוסים האופקיים (Lateral rectus יותר מה-Medial Rectus), ולאחר מכן ה-Superior וה-Inferior Rectus. בכל התקף יכולה להיות מעורבות של שריר אחד או מספר שרירים. חדות הראיה ושדות הראיה שמורים מלבד במקרים חמורים ביותר בהם יש אובדן ראיה בשל לחץ על עצב הראיה.

הפתופיזיולוגיה של המחלה לא ידועה, אך הועלתה אפשרות של תהליך אוטואימוני, עם עדויות לתגובה חיסונית הומורלית ותאית. כמו כן, תוארו מספר משפחות עם כמה בני משפחה שחלו ב-OM, מה שמצביע על מרכיב גנטי למחלה.

מבחינת בירור מעבדתי מקובל להשלים בירור הכולל ספירת דם ומדדי דלקת שיכולים להעיד על זיהום סיסטמי כמקור לזיהום עיני כעת. תפקודי בלוטת התריס ונוגדנים כנגד בלוטת התריס מופרעים יכולים להעיד על אופתלמופתיה ממקור של נוגדנים אלו. CPK‏ (Creatine Phospho-Kinase) מופרע יכול להצביע בכיוון של מיוזיטיס או מיופתיה סיסטמית ויעלה את הצורך לשקול ביופסיית שריר. יש לקחת בנוסף סרולוגיה אוטואימונית כולל ANA‏ (Anti Nuclear Antibodies), ANCA‏ (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies), ANTI dsDNAs בשאלה של מחלה אוטואימנית סיסטמית עם מעורבות של האורביטה כעת.

הדמית הבחירה - MRI‏ (Magnetic Resonanace Imaging) מוח מלא כולל ארובות עיניים עם דיכוי שומן. התמונה הקלאסית היא של עיבוי השרירים המעורבים, כולל עיבוי של הגיד עם האדרה של השריר והשומן שסביבו. עיבוי של הגיד אופייני ביותר ב-OM והוא כלי טוב לאבחנה בין OM ל-Thyroid Associated Orbitopathy‏ (TAO), בה בדרך כלל הגיד לא מעורב (קלינית המהלך של TAO הוא איטי יותר ולא מלווה בכאב בדרך כלל).

אבחנה מבדלת

OM היא אבחנה שבשלילה, ולכן בכל פעם שעולה חשד לאבחנה יש להשלים בירור אופתלמולוגי בדגש על הערכת עצב הראיה כולל מדידת לחץ ובירור נוירולוגי מלא.

כמו כן יש להשלים בירור למחלות דלקתיות, נאופלסטיות, וסקולריות וטראומה.

מחלה דלקתית שיש לשקול בהקשר זה הוא Tolosa Hunt syndrome‏. Tolosa Hunt היא מחלה דלקתית גרנולומטוטית נדירה המערבת את הסינוס הקברנוזי, את ה-Superior orbital fissure והמבנים העוברים דרכם. ב-Tolosa Hunt בדרך כלל נראה פחות סימני דלקת ונפיחות מקומית סביב העין. כמו כן בהדמיה האזור המעורב הוא אחורי יותר. בכל אופן הטיפול ב-Tolosa Hunt וב-OM דומה הן מבחינה תרופתית והן במשך הטיפול.

OM יכול להיות ביטוי של מחלה דלקתית סיסטמית דוגמת סרקואידוזיס, Granulomatosis with Polyangiitis‏ (GPA), קרוהן, לופוס, Behcet's ועוד. לאור זאת כפי שתואר לעיל יש להשלים בירור ראומטולוגי לכל מטופל עם אבחנה של OM.

מחלה סיסטמית שתופסת מקום חשוב באבחנה מבדלת של OM היא IgG4 Related Ophthalmic Disease ‏(IgG4 ROD), ונראה שהיא אחראית על בין 40-23 אחוזים מהמקרים של IOIS. מחלה זאת שגורמת לפגיעה במספר איברים (לבלב, כליות, בלוטות לימפה ועוד) מערבת לעיתים תכופות את ארובת העין, עם מעורבות של בלוטות הדמעות, מספר שרירים אקסטרא-אוקולרים, והעצבים האחראים על הנעת גלגל העין. לעיתים רמות ה-IGG4 תקינות ויש צורך לבצע ביופסיה על מנת להגיע לאבחנה.

מחלות נאופלסטיות נוטות להיות איטיות יותר במהלכן, ובדרך כלל לא גורמות לכאב בשלב מוקדם. אבחנה מבדלת חשובה של OM היא לימפומה של ארובת העין. יש לחשוד בתהליך לימפופרוליפרטיבי במצבים בהם תהליך תופס מקום בארובה מופיע בגיל מאוחר מהמתואר כאן, ללא מרכיב משמעותי של כאב, ומתקדם במהלך איטי יותר. אבחנה תעשה בדרך כלל באמצעות ביופסיה.

במצבים בהם הכאב האורביטלי מלווה בסימנים בולטים מאוד של דלקת מקומית - אודם ניכר של הלחמית, פרופטוזיס - יש לחשוד בפיסטולה בין עורק הקרוטיד לסינוס הקברנוזי. פיסטולה כזאת נוצרת משנית לטראומה או לקרע של אניוריזמה של עורק מנינגיאלי קטן לתך הסינוס הקברנוזי. Exophthalmos פועם, אוושה סביב ארובת העין, וירידה בחדות הראיה מהווים דגלים אדומים ברורים ומצריכים הדמית כלי דם בשאלה ספציפית של פיסטולה בין הקרוטיד לסינוס הקברנוזי.

כפי שהוזכר לעיל, אבחנה מבדלת חשובה ל-OM היא TAO. בדרך כלל ל-TAO יש מעורבות של מספר שרירים. סדר השכיחות של מעורבות השרירים האקסטרא-אוקולרים בסדר יורד הוא Inferior rectus‏, medial rectus‏, superior rectus‏, lateral rectus.

עוד באבחנה מבדלת בהקשר המתאים - נוירופתיה סכרתית, מיגרנה אופתלמופלגית, Myasthenia Gravis.

טיפול

הטיפול הראשוני המקובל ל-OM הוא סטרואידים במינון 1 מיליגרם לקילוגרם, עם שיפור מהיר ומשמעותי בתסמינים. למרות השיפור המהיר, בחלק משמעותי מהמקרים יש התלקחות חוזרת של המחלה במהלך הטיטרציה של הטיפול, ואף תופעות לוואי משמעותיות. אם אכן מופיעה החמרה של המחלה תחת טיפול יש להתחיל טיפול חלופי לסטרואידים. מספר תרופות אימונוסופרסיביות (Methotrexate‏, Imuran ועוד), טיפולים ביולוגים (נוגדנים ל-TNF) ו-IVIG הוכחו כיעילים כחלופה לסטרואידים או כטיפול נוסף המאפשר להוריד את מינון הסטרואידים. במצבים קשים ביותר לטיפול ניתן לשקול גם רדיותרפיה.

הפרוגנוזה היא בדרך כלל טובה, אך לעיתים נותרת דיפלופיה רזידואלית או סימטופמים שאריים נוספים בהם ניתן לטפל בעזרת זריקות רעלן הבטוליניום, ניתוח או משקפיים עם פריזמות.

מה קרה עם המטופלת

במהלך אשפוזה הוחל טיפול בסטרואידים במינון 80 מיליגרם Prednisone ביום. תחת טיפול זה שיפור מהיר בכאב.

היא שוחררה להמשך מעקב מרפאתי ובמעקב כעבור חודש במרפאה נוירואופתלמולוגית, כשהיא על מינון של 50 מיליגרם Prednisone, רזולוציה מלאה של הקליניקה מלבד אנאיזוקוריאה שסוכם שהיא ככל הנראה פיזיולוגית.

ביבליוגרפיה

• Montagnese F, Wenninger S, Schoser B (2016) Orbiting around the orbital myositis: clinical features, differential diagnosis and therapy. J Neurol (2016) 263:631-640
• Yuen SJ, Rubin PA (2003) Idiopathic orbital inflammation: distribution, clinical features, and treat¬ment outcome. Arch Ophthalmol 121:491-499
• Mombaerts I, Koornneef L (1997) Current status in the treatment of orbital myositis. Ophthalmol¬ogy 104:402-408
• Yan J, Wu P (2014) Idiopathic orbital myositis. J Craniofac Surg 25:884-887
• Ota M, Shimizu T, Yoshida H et al (2014) Clinical features and therapeutic responses of idiopathic orbital myositis. Neurol Clin Neurosci 3:63-67
• Chaudhry IA, Elkhamry SM, Al-Rashed W, Bosley TM (2009) Carotid cavernous fistula: ophthalmo-logical implications. Middle East Afr J Ophthalmol 16:57-63
• Sogabe Y, Ohshima K, Azumi A et al (2014) Location and frequency of lesions in patients with IgG4-related ophthalmic diseases. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 252:531-538
• Deschamps R, Deschamps L, Depaz R et al (2013) High prevalence of IgG4-related lymphoplas-macytic infiltrative disorder in 25 patients with orbital inflammation: a retrospective case series. Br J Ophthalmol 97:999-1004
• Priego G, Majos C, Climent F, Muntane A (2012) Orbital lymphoma: imaging features and differential diagnosis. Insights Imaging 3:337-344