כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "מלנומה של קצות הגפיים ומלנומה של ריריות - Melanoma of the extremities and melanoma of mucous membranes"
| שורה 16: | שורה 16: | ||
==מלנומה אקראלית Acral Lentiginous Melanoma== | ==מלנומה אקראלית Acral Lentiginous Melanoma== | ||
| + | ===אפידמיולוגיה=== | ||
| + | מלנומה אקראלית היא מלנומה נדירה המופיעה בכפות הידיים והרגליים ומהווה רק 6-4% מהמלנומות באנשים בהירי עור. מלנומה אקראלית היא המלנומה העורית השכיחה ביותר במטופלים בעלי צבע עור כהה, ומהווה כ-75-60% ממקרי המלנומה העורית בקרב שחורים. הפרוגנוזה נוטה להיות גרועה יותר בעיקר בשל אבחון מאוחר עקב מיקום נדיר ולעיתים מוסתר של המלנומה. שיעור ההישרדות החציוני לחמש שנים בחולים עם מלנומה אקראלית הוא 80% לעומת 91% בחולים בכלל המלנומות העוריות ]1[. גורמי סיכון כוללים היסטוריה משפחתית של מלנומה, אך לא קרינה על- סגולה, שהינה גורם הסיכון השכיח במלנומה עורית ]2[. | ||
| + | מלנומה אקראלית מתבטאת ככתם או בליטה פיגמנטרית בלתי סדירה בעור הידיים או הרגליים. קיימת שכיחות גבוהה יחסית של נגעים אמלנוטיים )חסרי פיגמנט(, דבר המקשה את האבחנה. בשל מיקום הנגעים, המלנומה מאובחנת לעיתים בטעות כפציעה בעקבות טראומה, יבלות פלנטריות או המטומות ]3[. מלנומות המופיעות תחת הציפורן קשות במיוחד לאבחון. לעיתים קרובות נגעים אלו מופיעים כפס כהה לאורך הציפורן, אך קיים קושי להבחין בעין בלתי מיומנת בין מלנומות ובין המטומה באזור זה, ובכל מקרה של חשד יש להפנות לבדיקת רופא עור. | ||
| + | |||
| + | ===בדיקות גנטיות=== | ||
| + | מוטציות בקודון V600E נדירות במלנומה אקראלית ומופיעות בכ-17% מהמקרים בלבד. למרות השכיחות הנמוכה יחסית למלנומה עורית, אפשרות הטיפול המכוונן )ממוקד מטרה( בקבוצת חולים זו מחייבת בדיקת מוטציה בכל החולים להם מלנומה אקראלית גרורתית. מוטציות ב-NRAS מדווחים בכ-15% מהמקרים. בניגוד לסוגי | ||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | מלנומה אחרים, במלנומה אקראלית מדווחות מוטציות ואמפליפיקציות בגן ל-KIT בשיעור גבוה יחסית של כ-40-15%. לעיתים נדירות מתאפשר טיפול מכוונן באימטיניב - Imatinib )גליבק® - ®4[ *)Glivec[. | ||
| + | טיפול | ||
| + | בדומה למלנומות אחרות של העור, הטיפול במלנומה אקראלית נקבע על פי עומק החדירה של הגידול )דירוג ע"ש ברסלאו( ובהתאם להתפשטות המחלה לקשריות לימפה אזוריות או לאיברים מרוחקים. הטיפול הראשוני הינו טיפול כירורגי להסרת הגידול. בחלק גדול מהמקרים זהו הטיפול היחיד הנדרש. במחלה מפושטת אזורית ובמחלה גרורתית אפשרויות הטיפול כוללות טיפול אימונותרפי וטיפול מכוונן בחולים עם מוטציה ב-BRAF. מחקר פאזה שנייה הראה שיעור תגובה של 16% בחולי מלנומה אקראלית או מוקוזלית עם מוטציה או אמפליפיקציה ב-]5[ KIT. | ||
==ביבליוגרפיה== | ==ביבליוגרפיה== | ||
גרסה מ־22:39, 28 באוקטובר 2023
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| מלנומה של קצות הגפיים ומלנומה של ריריות | ||
|---|---|---|
| ' | ||
| ||
| יוצר הערך | ד"ר שרון מרימס, ד"ר מרדכי אבנר | |
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – מלנומה
מלנומה של קצות הגפיים (מלנומה אקראלית) ומלנומה מוקוזלית (מלנומה של הריריות) הן שני סוגי מלנומה נדירים אך אלימים במיוחד, שהמודעות אליהם נמוכה יחסית. במאמר זה נסקור את האפידמיולוגיה, הגנטיקה ודרכי הטיפול המקובלות בגידולים אלו.
מלנומה אקראלית Acral Lentiginous Melanoma
אפידמיולוגיה
מלנומה אקראלית היא מלנומה נדירה המופיעה בכפות הידיים והרגליים ומהווה רק 6-4% מהמלנומות באנשים בהירי עור. מלנומה אקראלית היא המלנומה העורית השכיחה ביותר במטופלים בעלי צבע עור כהה, ומהווה כ-75-60% ממקרי המלנומה העורית בקרב שחורים. הפרוגנוזה נוטה להיות גרועה יותר בעיקר בשל אבחון מאוחר עקב מיקום נדיר ולעיתים מוסתר של המלנומה. שיעור ההישרדות החציוני לחמש שנים בחולים עם מלנומה אקראלית הוא 80% לעומת 91% בחולים בכלל המלנומות העוריות ]1[. גורמי סיכון כוללים היסטוריה משפחתית של מלנומה, אך לא קרינה על- סגולה, שהינה גורם הסיכון השכיח במלנומה עורית ]2[.
מלנומה אקראלית מתבטאת ככתם או בליטה פיגמנטרית בלתי סדירה בעור הידיים או הרגליים. קיימת שכיחות גבוהה יחסית של נגעים אמלנוטיים )חסרי פיגמנט(, דבר המקשה את האבחנה. בשל מיקום הנגעים, המלנומה מאובחנת לעיתים בטעות כפציעה בעקבות טראומה, יבלות פלנטריות או המטומות ]3[. מלנומות המופיעות תחת הציפורן קשות במיוחד לאבחון. לעיתים קרובות נגעים אלו מופיעים כפס כהה לאורך הציפורן, אך קיים קושי להבחין בעין בלתי מיומנת בין מלנומות ובין המטומה באזור זה, ובכל מקרה של חשד יש להפנות לבדיקת רופא עור.
בדיקות גנטיות
מוטציות בקודון V600E נדירות במלנומה אקראלית ומופיעות בכ-17% מהמקרים בלבד. למרות השכיחות הנמוכה יחסית למלנומה עורית, אפשרות הטיפול המכוונן )ממוקד מטרה( בקבוצת חולים זו מחייבת בדיקת מוטציה בכל החולים להם מלנומה אקראלית גרורתית. מוטציות ב-NRAS מדווחים בכ-15% מהמקרים. בניגוד לסוגי
מלנומה אחרים, במלנומה אקראלית מדווחות מוטציות ואמפליפיקציות בגן ל-KIT בשיעור גבוה יחסית של כ-40-15%. לעיתים נדירות מתאפשר טיפול מכוונן באימטיניב - Imatinib )גליבק® - ®4[ *)Glivec[.
טיפול
בדומה למלנומות אחרות של העור, הטיפול במלנומה אקראלית נקבע על פי עומק החדירה של הגידול )דירוג ע"ש ברסלאו( ובהתאם להתפשטות המחלה לקשריות לימפה אזוריות או לאיברים מרוחקים. הטיפול הראשוני הינו טיפול כירורגי להסרת הגידול. בחלק גדול מהמקרים זהו הטיפול היחיד הנדרש. במחלה מפושטת אזורית ובמחלה גרורתית אפשרויות הטיפול כוללות טיפול אימונותרפי וטיפול מכוונן בחולים עם מוטציה ב-BRAF. מחקר פאזה שנייה הראה שיעור תגובה של 16% בחולי מלנומה אקראלית או מוקוזלית עם מוטציה או אמפליפיקציה ב-]5[ KIT.
ביבליוגרפיה
המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר שרון מרימס, ד"ר מרדכי אבנר - מכון שרת לאונקולוגיה, המרכז הרפואי הדסה עין כרם, ירושלים