הבדלים בין גרסאות בדף "תסמונת זולינגר-אליסון - Zollinger-Ellison syndrome"
שורה 12: | שורה 12: | ||
}} | }} | ||
− | '''תסמונת | + | '''תסמונת זולינגר-אליסון''' מאופיינת בהפרשה מרובה של חומצה בקיבה, ובכיבים פפטיים מרובים, לעתים במקומות לא-שגרתיים, כגון הגיגיונום. באחד מכל 4 חולים ניתן למצוא סיפור משפחתי המלווה בתסמונת של 1-AEM, ובהם ניתן למצוא גם היפרקלצמיה כביטוי להיפרפאראתירואידיזם. |
==אטיולוגיה== | ==אטיולוגיה== | ||
שורה 20: | שורה 20: | ||
==תסמינים קליניים== | ==תסמינים קליניים== | ||
− | המחלה מאופיינת בכאבי בטן, בצרבות, בשלשולים | + | המחלה מאופיינת בכאבי בטן, בצרבות, בשלשולים ובתת-ספיגה. |
− | כאבי הבטן הם כאבי רעב עזים, שאינם מוקלים | + | כאבי הבטן הם כאבי רעב עזים, שאינם מוקלים על-ידי סותרי חומצה, ולעתים מלווים בהתנקבויות, בדימומים ממערכת העיכול ובירידה במשקל. השלשולים שכיחים ב-80%-36% מהחולים. במקצת החולים ניתן למצוא גם כבד מוגדל ומגורגר, כביטוי לגרורות בכבד, השכיחות מאוד בחולים אלה. |
==אבחנה== | ==אבחנה== | ||
− | ההפרשה הבסיסית של חומצה בקיבה (BAO) גבוהה מאוד - יותר מ-15 מא״ג לשעה. היחס ל-BAO MAO הוא 0.6, והפרשת החומצה הלילית היא 100 מילימול ל-12 שעות. בדיקות רדיואמיניות מראות ערכי גסטרין גבוהים, במיוחד בתגובה למתן סידן, או עקב חוסר דיכוי במתן סקרטין. בצילום קיבה ניתן לראות התעבות ובצקת של קפלי הרירית, הפרשה ניכרת ותנועתיות יתר של הקיבה. הגידול בלבלב ניתן להדגמה | + | ההפרשה הבסיסית של חומצה בקיבה (BAO) גבוהה מאוד - יותר מ-15 מא״ג לשעה. היחס ל-BAO MAO הוא 0.6, והפרשת החומצה הלילית היא 100 מילימול ל-12 שעות. בדיקות רדיואמיניות מראות ערכי גסטרין גבוהים, במיוחד בתגובה למתן סידן, או עקב חוסר דיכוי במתן סקרטין. בצילום קיבה ניתן לראות התעבות ובצקת של קפלי הרירית, הפרשה ניכרת ותנועתיות יתר של הקיבה. הגידול בלבלב ניתן להדגמה על-ידי טומוגרפיה ממוחשבת. |
{{-}} | {{-}} | ||
− | [[קובץ:היילליגערזליקסון.jpg|מרכז|ממוזער|600px|תרשים 4.3: הטיפול בתסמונת | + | [[קובץ:היילליגערזליקסון.jpg|מרכז|ממוזער|600px|תרשים 4.3: הטיפול בתסמונת זולינגר-אליסון]] |
==טיפול== | ==טיפול== | ||
− | הטיפול הוא ניתוחי. יש להכין את החולה לניתוח | + | הטיפול הוא ניתוחי. יש להכין את החולה לניתוח על-ידי הידרציה טובה, מעכבי משאבת מימין כמו לוסק במנות גדולות מאוד. בניתוח יש לאתר את מיקום השאת ולחפש גרורות. כריתה שלמה או תת-שלמה של הקיבה היא הטיפול, אפילו בנוכחות גרורות. לאחר איתור השאת הראשונית, אם מדובר בשאת יחידה, יש לכרות אותה בשלמותה. את רוב השאתות הגורמות לתסמונת זו לא ניתן לכרות. מדיניות הטיפול מוצגת בתרשים 4.3. |
השאת גדלה לאט, אפילו בנוכחות גרורות, ומאפשרת פרוגנוזה טובה יחסית, אף שזו מחלה הגורמת מוות. הטיפול הכירורגי המלווה בטיפול כימותרפי מאוחר יותר מקנה את התוצאות הטובות ביותר (רי גם בפרק ״הלבלב״). | השאת גדלה לאט, אפילו בנוכחות גרורות, ומאפשרת פרוגנוזה טובה יחסית, אף שזו מחלה הגורמת מוות. הטיפול הכירורגי המלווה בטיפול כימותרפי מאוחר יותר מקנה את התוצאות הטובות ביותר (רי גם בפרק ״הלבלב״). |
גרסה מ־13:44, 13 במאי 2012
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
עקרונות בכירורגיה | ||
---|---|---|
![]() | ||
שם המחבר | ד"ר צבי קויפמן | |
שם הפרק | כירורגיה של הקיבה והתריסריון | |
תסמונת זולינגר-אליסון מאופיינת בהפרשה מרובה של חומצה בקיבה, ובכיבים פפטיים מרובים, לעתים במקומות לא-שגרתיים, כגון הגיגיונום. באחד מכל 4 חולים ניתן למצוא סיפור משפחתי המלווה בתסמונת של 1-AEM, ובהם ניתן למצוא גם היפרקלצמיה כביטוי להיפרפאראתירואידיזם.
אטיולוגיה
הגורם לתסמונת זו הוא שאת, שלא מתאי ביתא בלבלב, המפרישה גסטרין. השאתות בלבלב הן מרובות ויכולות להימצא גם ברירית התריסריון כמקור אקטופי להפרשת גסטרין. במקצת החולים ניתן למצוא גרורות בכבד או בבלוטות הלימפה האזוריות (50%) בזמן האבחנה.
תסמינים קליניים
המחלה מאופיינת בכאבי בטן, בצרבות, בשלשולים ובתת-ספיגה.
כאבי הבטן הם כאבי רעב עזים, שאינם מוקלים על-ידי סותרי חומצה, ולעתים מלווים בהתנקבויות, בדימומים ממערכת העיכול ובירידה במשקל. השלשולים שכיחים ב-80%-36% מהחולים. במקצת החולים ניתן למצוא גם כבד מוגדל ומגורגר, כביטוי לגרורות בכבד, השכיחות מאוד בחולים אלה.
אבחנה
ההפרשה הבסיסית של חומצה בקיבה (BAO) גבוהה מאוד - יותר מ-15 מא״ג לשעה. היחס ל-BAO MAO הוא 0.6, והפרשת החומצה הלילית היא 100 מילימול ל-12 שעות. בדיקות רדיואמיניות מראות ערכי גסטרין גבוהים, במיוחד בתגובה למתן סידן, או עקב חוסר דיכוי במתן סקרטין. בצילום קיבה ניתן לראות התעבות ובצקת של קפלי הרירית, הפרשה ניכרת ותנועתיות יתר של הקיבה. הגידול בלבלב ניתן להדגמה על-ידי טומוגרפיה ממוחשבת.
טיפול
הטיפול הוא ניתוחי. יש להכין את החולה לניתוח על-ידי הידרציה טובה, מעכבי משאבת מימין כמו לוסק במנות גדולות מאוד. בניתוח יש לאתר את מיקום השאת ולחפש גרורות. כריתה שלמה או תת-שלמה של הקיבה היא הטיפול, אפילו בנוכחות גרורות. לאחר איתור השאת הראשונית, אם מדובר בשאת יחידה, יש לכרות אותה בשלמותה. את רוב השאתות הגורמות לתסמונת זו לא ניתן לכרות. מדיניות הטיפול מוצגת בתרשים 4.3.
השאת גדלה לאט, אפילו בנוכחות גרורות, ומאפשרת פרוגנוזה טובה יחסית, אף שזו מחלה הגורמת מוות. הטיפול הכירורגי המלווה בטיפול כימותרפי מאוחר יותר מקנה את התוצאות הטובות ביותר (רי גם בפרק ״הלבלב״).
המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא