לוקמיה לימפובלסטית חריפה - Acute lymphoblastic leukemia

הדפס

לוקמיה לימפובלסטית חריפה
Acute Lymphoblastic Leukemia
Two girls with ALL demonstrating intravenous access for chemotherapy
יוצר הערך	ד"ר חזי גנזל, פרופסור יעקב מ' רואו

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – לוקמיה לימפובלסטית חדה (חריפה)

מבוא

לוקמיה לימפובלסטית חריפה )ALL היא )Acute Lymphoblastic Leukemia מחלה ממארת המתאפיינת בייצור מוגבר והצטברות עודפת של תאים לימפואידים צעירים - לימפובלסטים, ממקור תאי B או T. התאים הולכים וממלאים את מח העצם, ובשלב כלשהו יוצאים גם לדם הפריפרי )תמונה מס' 1(. הצטברות התאים הללו במח העצם גורמת לפגיעה קשה בייצור של תאי דם תקינים מכל השורות )תאים לבנים, תאים אדומים וטסיות( ולתסמינים כלליים. הסקירה הנוכחית תתמקד יותר ב-ALL במבוגרים.

אפידמיולוגיה

שיעור ההיארעות של המחלה בארצות הברית הוא 1.5 ל-100,000. גילאי השיא של המחלה הם 2-5 ואחרי גיל 50. המחלה שכיחה יותר בקרב אוכלוסייה לבנה, עשירה ועירונית.

אטיולוגיה

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. רמזים למצב גנטי מקדים ניתן למצוא בתיאורי המקרים של התפתחות סימולטנית של המחלה בקרב תאומים זהים ובכך שהמחלה נמצאת בשכיחות גבוהה יותר בקרב הסובלים מתסמונות גנטיות, כגון דאון, קלינפלטר ופנקוני. חשיפה מוקדמת לקרינה או לחומרים כימיים נמצאה כגורם אפשרי להתפתחות המחלה. תתי-סוגים ספציפיים של המחלה קשורים לזיהומים ויראליים, כגון: EBV ו- HTLV1.

קליניקה

התפשטות התאים במח העצם פוגעת בתפקודו התקין. כתוצאה מכך יסתמן החולה לעתים קרובות עם נויטרופניה החושפת אותו לזיהומים שונים, כולל אופורטוניסטיים. אנמיה תגרום לחולשה, סחרחורת וקוצר נשימה במאמץ קל. טרומבוציטופניה תביא לנטייה לדמם. בנוסף יכולים להופיע תסמינים סיסטמיים כגון: כאבי עצמות, חום, הזעות וירידה במשקל. לעתים יש מעורבות של איברים לימפטיים, כך שהחולה עשוי להופיע עם בלוטות לימפה מוגדלות או כבד/טחול מוגדלים. בכ-10% מהמקרים יש מעורבות של מערכת העצבים המרכזית שיכולה להתבטא בשלל תסמינים, כלליים או ממוקדים. בגברים תיתכן מעורבות אשכים. במקרה של ALL ממקור תאי T, מסתמנים החולים הרבה פעמים עם גוש מדיאסטינלי שעלול לגרום לקשיי נשימה, תפליטים פלאורלים ופריקרדיאלים ותסמונת הווריד הנבוב העליון .)Superior vena cava syndrome(