הצטייקות אבי העורקים - Coarctation of the aorta

הדפס

הצטייקות אבי העורקים
Coarctation of the aorta
ICD-10	Chapter Q 25.1
ICD-9	747.10
MeSH	D001017
יוצר הערך	ד"ר אברהם מתתיהו

הצטייקות אבי העורקים (קוארקטציה של האאורטה) היא מום שכיח המהווה כ-8% ממומי הלב המולדים, ואשר מרבים להחמיץ את זיהויו. בעבר הבדילו בין היצרות לפני כניסת הצינור העורקני (Preductal) לבין היצרות לאחר כניסתו של הצינור (Post ductal), אך היום יודעים שברוב המקרים מקום ההיצרות הוא מול כניסת הצינור העורקני (Ductus arteriosus) (תמונה 1). ההיצרות הגורמת לקיום לחץ גבוה יותר באבי העורקים העליון ובעורקים הכליליים, ועורקי הראש והצוואר. חוסר אבחון של הבעיה בשלב מוקדם עלול להביא לבעיות חמורות בהמשך.

אפידמיולוגיה

הצטייקות אבי העורקים היא מום שכיח המהווה כ-8% ממומי הלב המולדים. המום שכיח יותר בזכרים. בנוסף הוא שכיח מאוד בתסמונת טרנר (נמצא בשליש מהחולות לערך).

אטיולוגיה

תיאורית הצינור העורקני

בדופן הצינור העורקני יש רקמה שנוטה להתכווץ לאחר הלידה. במקרים של הצטייקות אבי העורקים, הרקמה נמצאת גם בדופן אבי העורקים מול כניסת הצינור העורקני, וכשזה מתכווץ מתגברת ההצרות. תופעה זו מוכרת לנו מהקליניקה, כאשר יש החמרה קלינית ניכרת כשהצינור העורקני נסגר. יתרה מזו, בנוכחות צינור עורקני גדול ויתר-לחץ ריאתי, קשה לעתים להיות בטוחים באבחנה של הצטייקות, וכשיש ספק, אנו נוטים להשאיר את היילוד באשפוז כמה ימים, בתקווה שהצינור העורקני ייסגר ונוכל להיות בטוחים אם אכן יש לתינוק הצטייקות של אבי העורקים.

התיאוריה ההמודינמית

בתקופה העוברית, לחלק העליון של הגוף מגיע דם מחדר שמאל, ואילו החלק התחתון של הגוף מקבל את רוב הזרימה מהעורק הריאתי (Pulmonary artery) דרך הצינור העורקני. האזור באבי העורקים מעבר לעורק התת-בריחי (Subclavian artery) השמאלי ולפני כניסת הצינור העורקני, המכונה Isthmus תמיד נראה קטן יותר, משום שכמות הדם שזורמת דרכו בתקופה העוברית קטנה בהרבה (תמונה 2). כל גורם עוברי שמקטין את הזרימה דרך חדר שמאל, מקטין עוד יותר את הזרימה ב-Isthmus, ומגדיל את הסיכוי להתפתחות הצטייקות שהיא בדרך כלל אכן באזור זה. תאוריה זו יכולה להסביר את הקשר שקיים בין היצרות מסתמית או תת-מסתמית של אבי העורקים או פגם במחיצה הבין-חדרית ((VSD) ‏ Ventricular septal defect) שיכולים להפחית את הזרימה לחלקו העולה של אבי העורקים, לבין הגברת הסיכוי להיווצרות הצטייקות של אבי העורקים.

קליניקה

ההיצרות גורמת לקיום לחץ גבוה יותר באבי העורקים העליון ובעורקים הכליליים, ועורקי הראש והצוואר. יש עומס על החדר השמאלי (שיכול להביא לגדילת יתר (היפרטרופיה), ובמקרים קשים לכישלון החדר השמאלי). יכולים להתפתח עורקים חלופיים (קולטרלים) מאזור הלחץ הגבוה לנמוך. הקליניקה תלויה במידת החסימה ובכמות העורקים החלופיים.

בתינוקות ידועה מסכת האירועים הבאה בהיצרות קשה: תינוק משתחרר מחדר יילודים לאחר יומיים של “מהלך רגיל". לאחר כמה ימים יש הידרדרות קשה וכניסה למצב של שוק ואף מוות (בעקבות סגירת הצינור העורקני יש החמרה של ההיצרות וירידה באספקת הדם לחלק התחתון של הגוף). היצרויות קלות יותר לא יתגלו לעתים עד גיל מאוחר. האבחנה תיעשה בדרך כלל בגלל אוושה או על ידי רופא הילדים היסודי, שמישש דפקים חלשים ברגליים או גילה בבדיקה יתר-לחץ דם. גם במקרים אלה, כמו בתינוקות, אבחון מאוחר לא רצוי ועלול להביא לקיום יתר-לחץ דם כרוני, שלא יהיה הפיך אפילו עם תיקון המום (עם כל הסיבוכים של יתר-לחץ דם, כמו שבץ מוחי, אי ספיקת לב, הסתיידות העורקים ועוד).

מיקום ההיצרות

בעבר הבדילו הצטייקות לפני כניסת הצינור העורקני (Preductal) מהצטייקות לאחר כניסתו של הצינור (Post ductal), אך היום יודעים שברוב המקרים מקום ההיצרות הוא מול כניסת הצינור העורקני (תמונה 1). ישנם גם מקרים נדירים של הצטייקות במקומות אחרים ובצורה אחרת (כמו הצטייקות בטנית (Abdominal coarctation)), שנובעים בדרך כלל מאטיולוגיות אחרות, כמו מחלת טקייסו (Takayasu's arteritis) או תסמונת וויליאמס (Williams syndrome).

מומים לבביים נלווים

כ-50% מהמקרים הם הצטייקות פשוטה (Simple coarctation), כלומר אין גם מומי לב משמעותיים אחרים, והשאר הם הצטייקות מורכבת (Complex coarctation) המלווה במומים אחרים כמו Double outlet right ventricle ‏ (DORV), טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים ((TGA) ‏ Transposition of the great arteries), ‏ VSD, ‏ Tricuspid atresia ועוד.

מסתם אאורטלי דו-עלי (Bicuspid aortic valve) הוא ממצא שכיח ביותר המלווה הצטייקות (עד 80% מהמקרים של הצטייקות). הוא מלווה לרוב בקול נוסף (קליק סיסטולי מוקדם שאינו משתנה עם הנשימה), וכאשר שומעים ממצא זה, תמיד צריך לשלול גם קיום הצטייקות.

כמו כן, שכיחות בעיות אחרות בצד השמאלי, כמו הפרעות במסתם המיטרלי וממברנה תת-אאורטלית (Subaortic membrane). כאשר יש כמה חסימות בצד שמאל, מכנים זאת תסמונת שון (Shone syndrome).

המהלך הטבעי של המחלה

הצורה הקשה שמתבטאת כבר בינקות תגרום בדרך כלל למוות ללא טיפול. גם בחולים שאובחנו לאחר גיל שנה הפרוגנוזה אינה טובה.

ללא טיפול גיל התמותה הממוצע הנו 34 שנים. 75% ימותו עד גיל 46 שנים מאי ספיקת לב (26%), קרע של אבי העורקים (21%), דלקת פנים הלב (אנדוקרדיטיס) (18%), דימום תוך-מוחי (12%) וכל שאר הסיבוכים של יתר-לחץ דם, כולל מחלה כלילית מוקדמת.

בנשים עם הצטייקות בהיריון, יש שכיחות-יתר של בתירה של אבי העורקים (דיסקציה של האאורטה).

אבחנה

בדיקה פיזיקלית

• כאשר תינוק שמגיע למיון בשבועיים הראשונים לחייו בתמונה של זילוח (פרפוזיה) לקוי ושוק, אפילו במקרה בו הדפקים כולם חלשים, יש להביא בחשבון בסבירות גבוהה גם הצטייקות.

• בדיקת הדפקים - בכל תינוק וילד חשוב לבדוק את הדפקים: דפקים פמורליים, דפקים בידיים ולעתים גם קרוטידים (אנומליות של עורקי הידיים אינן נדירות, לדוגמא יציאה של העורק ליד ימין מחלקו היורד של אבי העורקים תגרום לכך שהדופק ביד ימין יהיה חלש כמו ברגל בנוכחות הצטייקות). לעתים הביטוי לא יגיע לכדי שוק, אך יהיו סימני אי ספיקת לב כמו נשימה מהירה (טכיפניאה), הזעה בעת אכילה והפרעה בשגשוג. לא אחת אירעו מקרים של תינוקות שהוריהם התלוננו על כך שילדם נושם מהר, והאבחנה התאחרה בגלל חוסר ערנות מספקת לדפקים (לעתים אין ממצאים בולטים בהאזנה). תינוקות כאלה מגיעים לעתים עם הפרעה קשה בתפקוד החדר השמאלי, ניגשים לניתוח בתנאים פחות טובים, והתאוששות החדר השמאלי אחרי התיקון ארוכה יותר.

• האזנה - בגלל השכיחות הרבה של מסתם אאורטלי דו-עלי, לעתים קרובות נשמע את הקליק הסיסטולי המוקדם שמופיע קרוב לקול הראשון. חשוב להאזין גם לגב, שם ניתן לשמוע את האוושה הסיסטולית של ההצטייקות, ולעתים אף אוושות ממושכות שנובעות מהעורקים החלופיים (בילדים גדולים יותר). בילד עם לב כושל ניתן לשמוע גם Gallop, ולעתים אוושות נוספות, אם יש מומים נלווים כמו היצרות מסתם אאורטלי ((AS) ‏ Aortic stenosis) או VSD.

אק"ג

האק"ג מתנהג בצורה מעניינת - אינטואיטיבית ניתן לחשוב שיש עומס על החדר השמאלי, ולכן האק"ג אמור להראות גדילת יתר של החדר השמאלי ((LVH) ‏ Left ventricular hypertrophy), אך בתינוקות לרוב האק"ג דווקא תקין או ימני יותר מהרגיל, כנראה מפני שהוא משקף את המצב בהיריון, שבו בעקבות היצרות של ה-Isthmus, החדר הימני צריך להזרים יותר דם דרך הצינור העורקני לגוף. לאחר הלידה, כאשר נסגר הצינור העורקני ויש הצטייקות, מוגדל העומס על החדר השמאלי, ואכן מעבר לגיל הינקות מתפתח LVH באק"ג.

הדמיה

• צילום חזה - בגיל הצעיר הוא לא ספציפי (אלא אם כן הילד באי ספיקת לב, ואז הלב יהיה מוגדל). בגיל מאוחר יותר, בגלל התפתחות עורקים חלופיים, ניתן לראות Rib notching בחלק התחתון של הצלעות, שם עוברים כלי הדם האינטרקוסטליים, שגדלים וגורמים לחריצה (אינדנטציה) בעצם (תמונה 3).

• אקו לב - באופן מעשי האבחון המדויק יותר נעשה על ידי אקו-לב. לרוב (במיוחד בקטנים) אנו יכולים להדגים את ההצטייקות ולהעריך בדופלר את מפל הלחצים על פני ההיצרות. ב-Continuous doppler נמדדות שתי מהירויות זרימה, האחת איטית יותר (תקינה) בעיקר בסיסטולה (זו הזרימה שלפני ההיצרות), והשנייה מהירה יותר (הזרימה נעשית מהירה יותר במעבר דרך ההיצרות) ואף גולשת לתוך הדיאסטולה (תמונה 4). לפי המהירות המקסימלית ניתן לחשב את מפל הלחצים. האקו מאפשר לנו להעריך בצורה טובה גם מומים נלווים, כמו VSD ובעיות במסתם האאורטלי והמיטרלי. האקו בילדים קטנים נותן לרוב מידע מספיק כדי לשלוח את הילד לטיפול (הרחבה בצנתור או תיקון ניתוחי).

• הדמיות נוספות - לעתים יש צורך לשלוח ל-CT/CT angio או ל-MR/MR angio, וניתן לקבל הדמיה יפה וברורה יותר מהאקו (תמונה 5). אפשרות נוספת היא הדגמה בזמן צינתור שאף היא מדגימה יפה את ההיצרות (תמונה 6).

טיפול

• בתינוק המופיע בתמונה קשה של אי ספיקת לב קשה, שוק, חמצת מטבולית יש להתחיל במתן PGE1, על מנת לפתוח את הצינור העורקני. בדרך כלל יש צורך במתן מכווצי כלי דם (פרסורים), כמו דופמין עקב תפקוד ירוד של הלב. לרוב יש צורך בתמיכה נשימתית (אינטובציה והנשמה), ובתיקון חמצת, תת-חום (היפותרמיה) והיפוגליקמיה. עם פתיחת הצינור העורקני ושיפור הפרפוזיה לפלג הגוף התחתון, יהיה לרוב שיפור במתן שתן ובחמצת המטבולית. לאחר ייצוב החולה יש לשלוח לתיקון ניתוחי (כאשר יש כמובן להתייחס למומים הנלווים אם קיימים).

• בילד גדול יותר, המופיע לרוב בגלל אוושה, יתר-לחץ דם או דפקים פמורליים מוחלשים, יש כמה אפשרויות תיקון - ניתוח, הרחבה עם בלון בצנתור או הרחבה בצנתור על ידי השתלת תומכן (סטנט). הגישה אינה אחידה במקומות שונים, אך נהוג בשנים הראשונות לחיים לבצע ניתוח (שכיחות של היצרות חוזרת קטנה יותר בגיל הצעיר אחרי ניתוח מאשר אחרי בלון), ובגיל מאוחר יותר נהוג להרחיב עם בלון או תומכן (ובמקרים שבהם מתפתחת היצרות חוזרת אחרי ניתוח, נהוג להרחיב בהצלחה על ידי בלון, ולעתים תומכן) (תמונות 8,7).

בכל מקרה, ילדים עם הצטייקות צריכים לקבל גם טיפול מונע נגד דלקת פנים לב זיהומית תת-חריפה ((Sub-acute bacterial endocarditis (SBE) (דבר שהיה נכון לפחות עד לפרסום הקריטריונים החדשים לטיפול מונע SBE אשר ישנו כנראה את כל הגישה בנושא).

תומכנים

תומכנים עשויים מרשת סיבי מתכת. מלבישים אותם על בלון בגודל הרצוי ומרחיבים אותם באמצעות הבלון, והם נצמדים בלחץ לדפנות, מרחיבים ההיצרות ומונעים את החזרה (Recoil), וזה יתרונם לעומת הרחבה עם בלון בלבד. יש תומכנים חשופים ויש שמכוסים בחומר שאוטם אותם (תמונה 9) וכנראה מפחית את הסיכוי לקרע של אבי העורקים או נזק וחולשה לדופן והתבלטות בצורה של מפרצת (אנאוריזמה) (תמונות 10).

ניתוח לתיקון הצטייקות של אבי העורקים

קיימים מספר ניתוחים לתיקון הצטייקות

1. ניתוח של תיקון מסוג "קצה אל קצה" (End to end) שבו נכרת אזור ההיצרות ונעשה חיבור של קצה אל קצה (תמונה 11).
2. הניתוח המקובל יותר היום נקרא Extended end to end ובו אחרי כריתת החלק המוצר מחברים את החלק התחתון לתחתית הקשת. דבר זה יוצר השקה (אנסטומוזה) רחבה יותר ומפחית את הסיכוי להיצרות חוזרת (רה-קוארקטציה) (תמונה 12).
3. אפשרות נוספת היא ניתוח מסוג Subclavian flap - שימוש בגדם של העורק ליד שמאל כטלאי. בעבר חשבו שכך תימנע היצרות חוזרת, אך התברר שהדבר אינו נכון, ושיש פגיעה באספקת הדם ליד שמאל והיא גדלה פחות (כיום לא מבצעים ניתוח זה על פי רוב) (תמונה 13).
4. תיקון ההhצרות על יד טלאי (Patch) - מבוצע פחות היום בשל שכיחות גבוהה יותר של הופעת מפרצת (תמונה 14).
5. קיימים מקרים נדירים של היצרות ארוכה ומורכבת, ואז לעתים צריך להשתיל צינור מעקף מלפני ההיצרות ועד לאחריה.

פרוגנוזה

הפרוגנוזה טובה בתנאי שמאבחנים מוקדם ומטפלים, ואין מומי לב משמעותיים נוספים:

• ביילוד חוסר אבחון יכול להביא למוות. לכן חשוב לבדוק היטב את הדפקים, וכשיש ספק, לבדוק גם לחצי דם בכל הגפיים, סטורציה ביד וברגל ולקרוא לקרדיולוג הילדים. אם מחמיצים VSD לא יקרה דבר, והעניין יתגלה על ידי הרופא מאוחר יותר, אך החמצה של הצטייקות עלולה להיגמר בכי רע.
• בילד גדול יותר, חוסר אבחון יקצר את חייו וירע אותם. אבחון מאוחר יגרום יתר-לחץ דם בלתי הפיך (אפילו אם יתקנו את ההיצרות בגיל מאוחר), לכן חשוב לבדוק דפקים פמורליים, לחץ דם ולהאזין גם לגב.

קישורים חיצוניים

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר אברהם מתתיהו מנהל יחידת לב ילדים, מרכז רפואי קפלן, רחובות