כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק מוות לבבי פתאומי - Sudden cardiac death
הופניתם מהדף מוות פתאומי עקב פעילות גופנית לדף הנוכחי.
| מוות לבבי פתאומי | ||
|---|---|---|
| Sudden cardiac death | ||
| ICD-10 | Chapter I 46.1 | |
| MeSH | D016757 | |
| יוצר הערך | פרופ׳ דוד רוט | |
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – מחלת לב
מוות לבבי פתאומי הוא מוות טבעי הנגרם מסיבה לבבית, כאשר איבוד ההכרה הפתאומי מתרחש במהלך השעה הראשונה מתחילת התסמינים המובילים לתוצאה עגומה זו. האירוע כולו הוא בלתי צפוי, גם אם הקורבן סבל מפתולוגיה לבבית כרונית עוד לפני האירוע. אובדן ההכרה חייב להיות בלתי הפיך ולהוביל למוות.
בעבר היה מקובל שהמוות צריך להתרחש בתוך 24 שעות מתחילת התסמינים, אולם, בשל השימוש באמצעי החייאה ותמיכה המודינמית ונשימתית ביחידות לטיפול נמרץ, קורבנות מוות פתאומי יכולים להישאר חיים מהבחינה הביולוגית, תקופה ארוכה (ימים או שבועות) לאחר תחילת התהליך הפתולוגי שהוביל לנזק בלתי הפיך, אשר יוביל למוות.
לפי ההגדרה אין אפשרות לשרוד מוות לבבי. יש אפשרות לשרוד דום לב (Cardiac arrest) - המצב המקדים מוות לבבי. ללא התערבות, כלומר החייאה, גם דום לב הוא בלתי הפיך, כלומר יוביל למוות לבבי.
אפידמיולוגיה
מוות לבבי פתאומי מהווה בעיה רפואית חשובה. בארה"ב יש כ 350,000 קורבנות עקב מוות לבבי פתאומי מדי שנה.
גורמים המשפיעים על שכיחות המוות הלבבי הפתאומי
- גיל - יש שני שיאים מבחינת שכיחות התופעה: אחד בין הלידה לגיל 6 חודשים (מוות בעריסה) והשני בין גיל 45 ל-75. לא במקרה בגילאים אלה (45-75) השכיחות של מחלת לב כלילית בשיאה. למעשה הסיבה השכיחה ביותר למוות לבבי פתאומי באנשים בוגרים היא מחלת לב כלילית
- מין - עד גיל 65 השכיחות של מוות לבבי פתאומי בנשים הנה כרבע מן השכיחות בגברים. מעל גיל 65 השכיחות בנשים עולה והיא כמחצית השכיחות בגברים. גם כאן ההסבר הוא העלייה בהיארעות המחלה הכלילית בנשים לאחר גיל הבלות
- תורשה - גורמים תורשתיים אחראים למצבים שאינם שכיחים, הגורמים למות פתאומי כגון: תסמונת ה-QT הארוך, קרדיומיופטיה היפרטרופית, קרדיופמיופטיה אריתמוגנית של חדר ימין, תסמונת ברוגדה, טכיקרדיה חדרית אידאופטית. מצבים אלה הרבה יותר נדירים מהמחלה הכלילית. הם גורמים חשובים למוות פתאומי בצעירים מתחת לגיל 35 שנה
גורמי סיכון למוות פתאומי
מחלת לב כלילית היא הגורם לרוב מקרי המוות הלבבי הפתאומי. לפיכך אין זה מפתיע שגורמי הסיכון למחלה הכלילית הם גם גורמי סיכון למוות לבבי פתאומי, ואכן עישון, רמות גבוהות של כולסטרול (היפרכולסטרולמיה), סוכרת ויתר לחץ דם הם גורמי סיכון למוות לבבי פתאומי. למעשה מניעת מוות לבבי פתאומי קשורה בקשר הדוק במניעה של מחלה כלילית טרשתית.
מנתוני מחקר Framingham עולה כי הסיכון למוות פתאומי קשור בחומרת האיסכמיה הלבבית, בנוכחות היפרטרופיה של החדר השמאלי ובחומרת הטרשת הכלילית. תפקוד סיסטולי מופחת של החדר השמאלי מהווה גורם סיכון חשוב למוות פתאומי, וכך גם היפרטרופיה של החדר השמאלי (עקב לחץ דם גבוה, מחלה מסתמית או קרדיומיופטיה היפרטרופית) או היפרטרופיה של החדר הימני (עקב לחץ דם ריאתי גבוה או מום לב מולד). למערכת העצבים האוטונומית חשיבות בהתרחשות מוות לבבי פתאומי - טונוס סימפטטי מוגבר מעלה את הסיכון ואילו טונוס פאראסמפטטי מוגבר מגן מפני מוות פתאומי. בעזרת הולטר של 24 שעות ניתן להעריך את הואריביליות של קצב הלב. ואריביליות נמוכה קשורה בסיכון גבוה למוות פתאומי ובטונוס סימפטטי גבוה. גורמי סיכון יאטרוגניים למוות פתאומי הם השפעה פרו-אריתמית של תרופות והפרעות מטבוליות הקשורות לתרופות כגון משתנים. פעילות גופנית על בסיס קבוע מורידה סיכון למות פתאומי. לעומת זאת פעילות גופנית חריגה באנשים אשר בדרך כלל אינם פעילים גופנית קשורה בעליה קלה בסיכון למוות פתאומי.
עקה נפשית (Emotional stress) קשורה לעליה בסיכון לאירועים כליליים וגם למוות לבבי פתאומי, באנשים בעלי פרופיל סיכון גבוה (בשל מחלה לבבית קיימת או צרוף של מספר גורמי סיכון לבביים). נראה שהסיכון עולה בסמיכות זמנים לאירוע העקה החד, וגורם הדחק (Stress) מהווה טריגר המקרב את מועד התרחשותו של אירוע שהיה ממשמש ובא.
אטיולוגיה
מחלות ומצבים הגורמים למוות פתאומי לבבי
מחלת לב כלילית
מהווה את הגורם השכיח ביותר למוות לבבי פתאומי. כ-80% ממקרי המוות הלבבי הפתאומי נובעים ממחלה זו. מוות לבבי פתאומי הוא הביטוי הקליני הראשון למחלה כלילית בכ-25% מהלוקים בה. אוטם ישן מזוהה בפתולוגיה בכ-75% מקורבנות מוות פתאומי. תפקוד סיסטולי מופחת של חדר שמאל הוא המנבא החזק ביותר למוות לבבי פתאומי בחולים עם מחלה כלילית כרונית. מקטע פליטה שמאלי של פחות מ-40% מציין את הסף מתחתיו יש עליה תלולה בסיכון למוות פתאומי, והסיכון עולה ככל שמקטע הפליטה נמוך יותר.
באנשים בעלי לב תקין מבחינה מבנית, פעימות חדריות מוקדמות (PVC's) ואירועי טכיקרדיה חדרית קצרים (Nonsustained ventricular tachycardia) הם תופעה שפירה ואינם כרוכים בעליה בסיכון למוות פתאומי. זאת בניגוד לאירועי טכיקרדיה חדרית פולימורפית הקשורים בעליה בסיכון גם באנשים עם לב תקין מבנית. פעימות חדריות מוקדמות ואירועים קצרים של טכיקדיה חדרית המופיעים תוך כדי מאמץ בזמן ארגומטריה כרוכים בעליה בסיכון למוות פתאומי. חולים שהחלימו מאוטם שריר הלב, להם פעימות חדריות מוקדמות בתדירות של מעל 10 בשעה מצויים בסיכון מוגבר למוות לבבי פתאומי. אולם בשני מחקרים טיפול תרופתי אנטי אריתמי בחולים כאלה גרם לעליה בתמותה בהשוואה לאינבו, וזאת למרות דיכוי יעיל של הפעימות המוקדמות (מחקר מחקר ה-CAST שהשווה טיפול ב-Encainide ו-Tambocor (Flecainide) (פלקאיניד;טמבוקור) לאינבו ולמחקר ה-SWORD שהשווה טיפול ב-Sotacor (Sotalol) (סוטקור;סוטלול) לאינבו).
מחלות שריר הלב (קרדיומיופטיות)
מדובר באוסף של מחלות שריר הלב אשר אחראיות ל 10% עד 15% מכלל מקרי המוות הפתאומי. הן מהוות את הגורם העיקרי למוות לבבי פתאומי בקרב אלה שגילם פחות מ 35 שנים - הקרדיומיפטיה ההיפרטרופית אחראית ליותר מ-20% ממקרי המוות הפתאומי בגילאים אלה (לפי דיווחים בארה"ב עד 40% מהמקרים).
קרדיומיופטיה היפרטרופית (Hypertrophic cardiomyopathy) - מחלה זו יכולה להיות חסימתית כלומר עם היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית הגורמת להפרעה בזרימת דם ממוצא החדר השמאלי לכוון האאורטה, או לא חסימתית. המחלה מועברת בתורשה אוטוזומלית דומיננטית. שכיחותה באוכלוסיה כ-1:500. מדובר בפתולוגיה של חלבוני הסרקומר. זוהו מספר מוטציות בגנים של חלבוני הסרקומר. המוטציות השכיחות ביותר מופיעות בגן לשרשרת הכבדה של בטא-מיוזין ובגן לטרופונין T, גנים אלה יחד מכילים יותר ממחצית המוטציות שתוארו עד כה. מוטציות אלה אחראיות לצורות שונות של קרדיומיופטיה היפרטרופית. למוטציות אלה משמעות פרוגנוסטית כיון שיש מהן הקשורות לשכיחות גבוהה יותר של מוות פתאומי ואחרות שפירות יותר. חולים עם קרדיומיופטיה היפרטרופית הסובלים מאירועי סינקופה, בעלי מסה גדולה במיוחד של החדר השמאלי או בעלי היסטוריה משפחתית של מוות פתאומי, הנם בסיכון גבוה למוות פתאומי. המנגנון המוביל למוות פתאומי בחולים עם קרדיומיופטיה היפרטרופית הוא ברוב המקרים אריתמי. כך שגם חולים ללא בעיה חסימתית מצויים בסיכון. הסיכון למוות פתאומי עולה בזמן פעילות ספורטיבית.
קרדיומיופטיה מורחבת (Dilated cardiomyopathy) ואי ספיקת לב - כמחצית מהסובלים מאי ספיקת לב ימותו מוות פתאומי. הסיכון למוות בכלל ולמוות פתאומי בפרט עולים ככל שיורד תפקוד החדר השמאלי. המנגנון של מוות פתאומי בחולים אלה קשור למחלה הבסיסית - אם אי ספיקת הלב נובעת ממחלה כלילית המוות הפתאומי נובע מטכיקרדיה חדרית או פרפור חדרים ואילו אם המחלה היא קרדיומיופטיה אידיופטית המוות נובע מבראדיאריתמיה או אסיסטולה. גם דרגת התפקוד של החולה קשורה בסיכון למוות בכלל ולמוות פתאומי - חולים בדרגות תפקוד III ו-IV מצויים בסיכון גבוה למוות פתאומי. אירוע סינקופה חסר אטיולוגיה ברורה מהווה סמן פרוגנוסטי רע בחולים אלה.
בין הסיבות לירידה בתפקוד סיסטולי שנמצאו קשורות למוות פתאומי נכללים: מחלת לב כלילית, קרדיומיופטיה מורחבת: אידיופטית, אלכוהולית, ולאחר דלקת בשריר הלב (מיוקרדיטיס). קרדיומיופטיה הריונית (Peripartum cardiomyopathy) עלולה גם כן לגרום למוות פתאומי.
אי ספיקת לב חדה - אי ספיקת לב חדה מכל סיבה עלולה לגרום למוות פתאומי אם אינה מטופלת מידית. הסיבה למוות היא הכשל ההמודינמי עצמו או הפרעה קצב הנגרמת בשל כשל זה. בין המצבים הגורמים לאי ספיקת לב חדה מצויים אוטם לב חד וגדול, דלקת חדה בשריר הלב, בצקת ריאות מכל סיבה, כשל לבבי חד עקב נזק טוקסי מאלכוהול, ומספר בעיות מכאניות כמו תסחיף ריאתי מסיבי, סיבוכים מכאניים של אוטם לבבי, של דלקת פנים הלב (אנדוקרדיטיס) או של מסתם תותב.
קרדיומיופטיה אריתמוגנית של החדר הימני (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy) - מחלה זו מאופיינת בלייפת (פיברוזיס) והסננה שומנית של החדר הימני, לעיתים יש גם מעורבות של החדר השמאלי. אקו לב מראה תפקוד לבבי תקין בשלב המוקדם של המחלה. רק בשלב מאוחר מופיעה ירידה בתפקוד לבבי ואי ספיקת לב. בדיקת MRI עשויה לזהות את סימני המחלה בשלב מוקדם עוד לפני שיש ירידה בתפקוד לבבי. שכיחות המחלה בגברים גבוהה מאשר בנשים. הפרעות קצב חדריות כגון טכיקרדיה חדרית מונומורפית ופולימורפית וכן פרפור חדרים הם ביטוי שכיח של מחלה זו. הטכיקרדיה החדרית מופיעה לרוב בצורת חסם מלא בצרור הולכה שמאלי (LBBB). סינקופה או אירוע מוות פתאומי הם לעיתים קרובות הסימן הראשון למחלה. מוות פתאומי עקב מחלה זו שכיח יותר בעת פעילות ספורטיבית. מחלה זו יחד עם הרקדיומיופטיה ההיפרטרופית הן הסיבות השכיחות ביותר למוות פתאומי של ספורטאים. המחלה משפחתית בעד 50% המקרים. התורשה היא לרוב אוטוזומלית דומיננטית. תוארו מספר מוטציות הגורמות למחלה, כאשר השכיחות ביותר הן בגנים לדסמוזום.
דלקת בשריר הלב (מיוקרדיטיס) ומחלות אינפילטרטיביות - דלקת חדה בשריר הלב אף ללא עדות לאי ספיקת לב עלולה לגרום למוות פתאומי. מאמץ גופני חריג בנוכחות דלקת בשריר הלב מעלה את הסיכון. מעורבות לבבית במחלות קולגן, גידולים, עמילואידוזיס ומחלות גרנולומטוטיות כמו סרקואידוזיס עלולים לגרום למוות לבבי פתאומי.
מחלות מסתמיות
היצרות המסתם האאורטלי (Aortic stenosis) - הייתה בעבר (בתקופה שטרם ניתוחי החלפת מסתם) סיבה שכיחה למוות פתאומי. מוות פתאומי היה אחראי לכ-70% ממקרי המוות של חולים אלה. הסיכון למוות פתאומי פחת מאד מאז שהפתרון הניתוחי קיים. למרות זאת חולים לאחר החלפת מסתם אאורטלי בתותב מכאני מצויים בסיכון מסוים למוות פתאומי (קטן משמעותית מאשר בעידן שלפני הניתוחים). הסיכון מגיע לשיאו 3 שבועות לאחר הניתוח ויורד בתוך 8 החודשים הבאים.
צניחת המסתם המיטראלי (Mitral valve prolapse) - שכיחות צניחת המסתם המיטראלי באוכלוסיה היא 2-3%. הלוקים במום זה סובלים לעיתים קרובות מהפרעות קצב לבביות מטרידות אך לא מסוכנות. מוות פתאומי הוא סיבוך נדיר של מום מסתמי זה. השכיחות של מוות פתאומי בחולים עם צניחת המסתם המיטראלי היא 0.4% בשנה (כפול מאשר באוכלוסיה הכללית). השכיחות עולה ל-2% בשנה בחולים אצלם הצניחה מלווה בדליפה משמעותית של המסתם. הגורם הישיר למוות הוא הפרעת קצב חדרית.
מומי לב מולדים
המומים הגורמים למוות פתאומי בשכיחות גבוהה הם היצרות המסתם האאורטלי ומומים המקשרים בין צד שמאל לימין של הלב עם פיזיולוגית אייזנמנגר. נשים בהריון עם פיזיולוגית אייזנמנגר הן בעלות סיכון גבוה במיוחד למוות פתאומי. חולים לאחר תיקון ניתוחי של מומים מסובכים כמו הטטרלוגיה על שם פאלוט (Tetralogy of Fallot), טרנספוזיציה של הכלים הגדולים (Transposition of the great vessels) ו-Atrioventricular canal (AV canal) מצויים בסיכון להפרעות קצב חדריות ולמוות פתאומי שנים רבות לאחר התיקון.
התסמונת על שם וולף פרקינסון וויט ((WPW) Wolff-Parkinson-White syndrome)
תסמונת הנובעת מקיומו של חיבור שרירי מוליך חשמל (בנוסף ל-AV node) בין הפרודורים לחדרים. חיבור זה מאפשר דה-פולריזציה מוקדמת של שריר החדר לפני גל הדפולריזציה התקין המגיע לחדר דרך ה-AV node . עובדה זו אחראית לסימני הפרה-אקסיטציה כלומר לגל הדלתא ול-PR הקצר הנראים באק"ג בזמן קצב סינוס. אנשים רבים עם עדות לפרה-אקסיטציה באק"ג הנם אתסמיניים כל ימי חייהם, אחרים סובלים מארועי טכיקרדיה על-חדרית ו/או ארועי פרפור פרוזדורים. שכיחותה של התסמונת באוכלוסיה היא כ-1:2,000, כלומר 0.05%. הלוקים בתסמונת נמצאים בסיכון נמוך למוות פתאומי, אך גבוה יותר מאשר האוכלוסייה הרגילה. המכניזם המוביל למוות מתחיל ככל הנראה בפרפור פרוזדורים המתרחש באופן ספונטאני, הפעילות החשמלית העליתית מועברת באופן מהיר לחדרים עקב התקופה הרפרקטורית הקצרה של החיבור הנוסף (האקססורי), האריתמיה מדרדרת לאחר מכן לפרפור חדרים. חולים להם חיבור נוסף בעל תקופה רפרקטורית ארוכה הם בסיכון נמוך יותר למוות פתאומי. כיום ניתן לרפא את הסובלים מתסמונת WPW על ידי צריבת החיבור הנוסף באמצעות גלי רדיו (הליך הקרוי אבלציה).
פתולוגיה מבנית בתעלות מעבר יונים (Channelopathies)
תסמונת ה-QT הארוך (Long QT syndrome) - תסמונת מולדת בעלת שתי צורות תורשה, השכיחה יותר אוטוזומלית דומיננטית והנדירה יותר אוטוזומלית רצסיבית המופיעה יחד עם חרשות. כיום מוכרים לפחות 7 גנים אשר מוטציות בהם גורמות לתסמונת. רובם המכריע של הגנים הללו קשורים לתעלות אשלגן אך תוארו גם מוטציות בגן לתעלת נתרן. שכיחות תסמונת זו באוכלוסיה 1:2000 בקירוב. הלוקים בתסמונת מצויים בסיכון למוות פתאומי. מאפיינים הקשורים לסיכון מוגבר הם מין נקבה, ככל שמקטע QT ארוך יותר, סינקופה והיסטוריה משפחתית של מוות פתאומי. נמצא כי מוטציות מסוימות מעמידות את הנושאים אותן בסיכון גבוה יותר ממוטציות אחרות. המוות הפתאומי נגרם עקב טכיקרדיה חדרית פולימורפית הנקראת Torsade de pointes. צורה נרכשת של טכיקרדיה זו עלולה להופיע בחולים המטופלים בתרופות המאריכות את מקטע ה-QT.
QTC (מקטע QT מתוקן לקצב הלב) נחשב ארוך אם הוא יותר מ-0.46 שניות בגבר או 0.48 שניות באישה.
תסמונת ה QT הקצר (Short QT syndrome) - תוארה בשנת 2000. גורמת לסינקופה ולמוות פתאומי בצעירים. תוארו מספר מוטציות בתעלות אשלגן בלוקים בתסמונת זו. מקטע ה QT קצר מ-0.3 שניות .
התסמונת על שם ברוגדה (Brugada syndrome) - מאופיין בתרשים אק"ג המראה חסם לא מלא בצרור הולכה ימני ועליות של מקטע ST בחיבורי חזה V 1-3 . תוארו מוטציות בגן לתעלת נתרן הגורמות לתסמונת. במקרים גבוליים ניתן לחשוף את תבנית האק"ג האופיינית בעזרת תרופות החוסמות תעלות נתרן למשל Tambocor (Flecainide) (טמבוקור ; פלקאיניד). החולים מאובחנים לרוב לאחר אירוע סינקופה או דום לב. הסיבה היא טכיקרדיה חדרית והסיכון למוות פתאומי גבוה.
צורות טכיקרידה חדרית שסיבתן עדיין לא ברורה
טכיקרדיה חדרית ממוצא חדר ימין - מופיעה בצעירים, צורתה באק"ג כשל חסם בצרור הולכה שמאלי עם ציר ימני, מה שמעיד על כך שמקורה במוצא של החדר הימני. לרוב מופיעה בעקבות מאמץ ומגיבה לטיפול בחוסמי בטא. טכיקרדיה חדרית זו מגיבה לטיפול ב-Adenocor (Adenosine) (אדנוקור ; אדנוזין) בניגוד לכל צורות הטכיקרדיה החדרית האחרות. אבלציה עם גלי רדיו היא טיפול מקובל.
טכיקרדיה חדרית אידיופטית - מופיעה לרוב בצעירים. האק"ג בזמן טכיקרדיה מראה חסם בצרור הולכה ימני עם ציר שמאלי, עדות למקורה של הטכיקרדיה בחדר השמאלי. חולים אלה מגיבים לטיפול ב-Verapamil (וראפאמיל). אבלציה על ידי גלי רדיו היא טיפול מקובל. הפרעת קצב זו תוארה לראשונה על ידי קרדיולוג ישראלי - פרופ' ברנדרד בלאסן.
מצבים נוירו-הורמונאליים ושל מערכת העצבים המרכזית הקשורים למוות פתאומי
טכיקרדיה חדרית פולימורפית התלויה בהורמונים קטכולאמינים (Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT)) - מועברת בתורשה אוטוזומלית דומיננטית. תוארו מוטציות באזור הגן לרצפטור ל-Ryanodine הגורמות לתופעה. השכיחות באוכלוסיה מוערכת כ-1:10000. החולים בסיכון למוות פתאומי.
קיימות עדויות לכך שלמערכת העצבים המרכזית יש יכולת לערער את יציבות המערכת החשמלית הלבבית ועל ידי כך לאפשר הפרעות קצב ומוות פתאומי - ביום בו רעדה האדמה בלוס אנג'לס ב-1994 תועדה עליה משמעותית במקרי המוות הלבבי הפתאומי, ובשבועיים שלאחר מכן חלה ירדה משמעותית במקרי המוות הפתאומי. לכן סבורים שהעקה (סטרס) הנפשית שגרמה רעידת האדמה היה טריגר למוות לבבי פתאומי באנשים שהיו מועדים לכך מראש, ולא גורם בלתי תלוי ומספיק כשלעצמו. תואר קשר בין גירוי קולי וגם בין עקה נפשית לבין מוות פתאומי בסובלים מהצורה מולדת של תסמונת ה-QT הארוך.
Takotsubo cardiomyopathy - עקה נפשית חדה נחשבת לסיבה לירידה חדה והפיכה בתפקוד החדר השמאלי הידועה בשם Takotsubo Cardiomyopathy. סבורים שזו נגרמת עקב השפעה של הורמונים קטכולאמינים. הפרוגנוזה ארוכת הטווח היא טובה אך יש סיכון למוות פתאומי בזמן ההתקף החד.
אנומליות של העורקים הכלילים
אנומליות מולדות של העורקים הכליליים - באופן תקין מוצאם של העורק הכלילי השמאלי והימני הוא מהסינוס הקורונרי השמאלי והימני בהתאמה. כאשר מוצא אחד העורקים הכליליים שונה מהתקין, מדובר באנומליה. אנומליות מולדות אלה אינן שכיחות. מבין האנומליות השכיחה ביותר היא כאשר עורק קורונרי מוצאו מעורק הריאה. שכיחותה של אנומליה זו היא 0.4% מבין מומי הלב המולדים. כמעט בכל החולים הללו העורק השמאלי הראשי יוצא מעורק הריאה. חולים אלה סובלים מתמותה גבוהה בילדות במידה ולא עוברים תיקון כירורגי. אלה השורדים ומגיעים לבגרות ללא תיקון כירורגי חשופים לסיכון גבוה של מוות פתאומי.
צורות אחרות של אנומליות קורונריות הן נדירות יותר וקשורות למוות פתאומי במיוחד בזמן מאמץ: מוצא אנומלי של העורק השמאלי הראשי מהסינוס האאורטלי הימני קשור בעליה בסיכון למוות פתאומי במיוחד כאשר העורק האנומלי עובר בין האאורטה לעורק הריאה. עורק ימני אנומלי היוצא מהסינוס השמאלי של ואלסאלווה ועובר בין שורש עורק הריאה לשורש האאורטה גם כן קשור בשכיחות גבוהה יותר של מוות פתאומי.
תסחיף לעורק כלילי - תסחיף לעורק כלילי הוא אירוע נדיר. הוא עלול להתרחש כתוצאה מדלקת פנים הלב (אנדוקרדיטיס) של המסתם האאורטלי, מקרישי דם קטנים על מסתם מיטרלי או אאורטלי תותבים, מקריש דם מוראלי בחוד הלב או כסיבוך של צנתור לב או ניתוח לב. תסמינים וסימנים של איסכמיה או אוטם לבבי הם הביטויים השכיחים של מצב זה. מוות פתאומי עלול להיגרם עקב הפרעת קצב כתוצאה מאיסכמיה לבבית.
מחלת קוואסאקי - תסמונת זו כרוכה בסיכון למוות לבבי פתאומי כתוצאה מדלקת בדופן העורק הכלילי (ארטריטיס) הגורמת לאיסכמיה. במנגנון דומה מחלות כמו פוליארטריטיס נודוזה ((PAN) Polyarteritis nodosa) הגורמות לדלקת בכלי הדם (וסקוליטיס) יכולות לגרום למוות לבבי פתאומי.
חסימה מכאנית של עורק כלילי - עלולה להגרם עקב דיסקציה של עורק כלילי עם או בלי דיסקציה של האאורטה. דיסקציה כזו עלולה להתרחש עקב תסמונת מרפן, עקב טראומה לבית החזה או בזמן הריון. מנגנון המוות הפתאומי במצבים אלה הוא שוב איסכמיה לבבית הגורמת להפרעת קצב.
ספאזם קורונרי
ספאזם קורונרי עלול לגרום לאריתמיה ומוות לבבי פתאומי. לרוב ספאזם מתרחש בעורק עם דרגה כלשהי של טרשת.
מוות פתאומי עקב מאמץ
מוות פתאומי עלול להתרחש בזמן פעילות גופנית בעצימות גבוהה אצל ספורטאי תחרותי, או בזמן פעילות גופנית חריגה אצל אדם מהישוב. באיטליה נמצא שהשכיחות השנתית של מוות פתאומי בספורטאים תחרותיים עומד על 1:75,000 לעומת 1:125,000 באוכלוסיה רגילה באותה קבוצת גיל. בארה"ב דווח על שכיחות של 1:200,000 מקרי מוות פתאומי בשנה אקדמית אצל ספורטאים תחרותיים. מחקר אחד מצא שכיחות מוות פתאומי של 1.5 למיליון אצל פעילים בחדרי כושר. רוב מקרי המוות הפתאומי הללו הקשורים לפעילות ספורטיבית מתרחשים אצל אנשים עם מחלת לב ברקע. אצל חלקם המחלה מאובחנת רק לאחר האירוע.
מוות פתאומי בזמן פעילות גופנית אצל אנשים המבוגרים מגיל 35 שנה נובע לרוב ממחלת לב כלילית. אצל ספורטאים צעירים יותר הסיבות השכיחות ביותר הן קרדיומיופטיה חסימתית, קרדיומיופטיה אריתמוגנית של החדר הימני, דלקת בשריר הלב (מיוקרדיטיס) וככל הנראה גם תסמונת ה-QT הארוך.
אין לבלבל בין מוות לבבי פתאומי ובין מוות פתאומי עקב מכת חום אצל ספורטאי, במקרה זה הסיבה הראשונית למוות אינה לבבית כמובן.
סיבות שאינן לבביות למוות פתאומי
כאמור רוב סיבות המוות הפתאומי (כ-80%) הן לבביות, אך ישנן סיבות שאינן לבביות היכולות לחקות מוות לבבי פתאומי כגון: תסחיף ריאתי, דיסקציה של האאורטה, טמפונדה, אקסאנגווינציה עקב דמם מסיבי, חנק עקב גוף זר (בזמן אכילה), אירוע מוחי, היפוגליקמיה, מנת יתר של סם והתקף גנחת הסימפונות (אסטמה).
פתופיזיולוגיה של מוות לבבי פתאומי
כאמור רוב מקרי המוות הלבבי הפתאומי נובעים ממחלת לב כלילית ורק 15-20% נובעים מכל הפתולוגיות האחרות המוזכרות לעיל.
בסופו של דבר ברוב המקרים המוות הלבבי הפתאומי נובע מהפרעת קצב לבבית, כאשר לרוב מדובר בטכיקרידה חדרית או פרפור חדרים ובמיעוט המקרים הפרעת קצב איטית כמו חסם עליתי-חדרי מלא. אולם הפרעת הקצב היא סופו של התהליך. לפי ההשערה המקובלת מוות לבבי פתאומי מתרחש בנוכחות סובסטראט כלומר פתולוגיה לבבית קיימת (מחלת לב כלילית או כל אחת מהפתולוגיות שהוזכרו לעיל) אולם יש צורך בגורם נוסף - טריגר, אשר גורם לערעור שריר הלב הפתולוגי ולהופעת הפרעת הקצב בזמן מסוים. כלומר דרושים שני תנאים - פתולוגיה לבבית מבנית כרונית (כגון טרשת כלילית, קרדיומיופטיה או מוטציה בגן לתעלת יונים) וטריגר תפקודי חד (כגון ירידה זמנית בזרימת דם כלילית, היפוקסיה, מאמץ גופני, סטרס נפשי או תרופה פרו-אריתמית). כל אחד מהם הוא תנאי הכרחי אך לא מספיק. טריגר פונקציונאלי לא יגרום למוות פתאומי כאשר אין פתולוגיה מבנית כרונית. גם פתולוגיה מבנית כרונית לא תגרום למוות פתאומי ללא טריגר. הפתולוגיות הכרוניות חלקן כאמור מולד וגם האחרות קיימות זמן רב לפני אירוע המוות הפתאומי, כלומר הן קיימות שנים רבות ולא גורמות למוות פתאומי, אלא במועד מסויים. כאשר מופיע הטריגר המתאים, אזי מתחיל התהליך - ככל הנראה מופיעות פעימות חדריות מוקדמות הגורמות לטכיקרדיה חדרית וזו מדרדרת לפרפור חדרים או לפרפור חדרים ראשוני, פרפור החדרים מדרדר לאסיסטולה בתוך דקות.
הערכה וטיפול בחולה אשר שרד ארוע של דום לב
הערכה
מטרתה להוביל לאבחון מחלת הרקע שגרמה לארוע. האבחנה תאפשר התאמת טיפול.
ההערכה אשר כל חולה כנ"ל אמור לעבור כוללת:
- אנמנזה ובדיקה גופנית: לאבחון סמפטומים שיכוונו למחלה כלילית, או סמפטומים וסמנים של אי ספיקת לב, מחלה מסתמית, או מוות פתאומי במשפחה.
- אקג של 12 חיבורים: יכל לתמוך במחלה כלילית, היפרטרופיה של הלב ולאבחן הפרעות הולכה, QT ארוך או קצר, תסמונת ברוגדה, תסמונת WPW, גל אפסילון-פתוגנומוני ב-ARVC.
- אקו לב: יכל לתמוך במחלה כלילית או קרדיומיופטיה לסוגיה, מחלה מסתמית, מום לב מולד.
- צנתור לבבי: לשלול מחלה כלילית או אנומליה כלילית (תלוי בגיל החולה)
הערכה המבוססת על הבדיקות הנ"ל תוביל לאבחנה ב-65 עד 80% מהמקרים.
ממצאי הברור הראשוני מכוונים לעיתים לבדיקות נוספות כגון:
- מבחן מאמץ: לאבחן הפרעת קצב המופיעה במאמץ למשל ב-CPVT
- בדיקה אלקטרופיזיולוגית לבדוק את מערכת ההולכה ולנסות להפיק הפרעות קצב.
- MRI: אם יש חשד ל-ARVC
- בדיקות גנטיות: רק לאחר שהושגה אבחנה קלינית. הבדיקות הגנטיות אפשריות במקרים הבאים: קרדיומיופטיה היפרטרופית, תסמונת ה-QT הארוך, ברוגדה, ARVC ,CPTV.
במידה והאבחנה היא פתולוגיה מולדת יש לבצע הערכה דומה אצל קרובי משפחה מדרגה ראשונה.
הטיפול
מטרתו למנוע מוות לבבי פתאומי והוא מתחלק למניעה ראשונית ומניעה שניונית:
- מניעה ראשונית - מחייבת איתור החולים בסיכון עוד לפני אירוע המוות הפתאומי, כלומר אבחון האנשים בעלי הפוטנציאל למוות פתאומי (אלה הלוקים באחת הפתולוגיות אשר עלולות לגרום למוות פתאומי) והתחלת טיפול במטרה למנוע או לפחות להקטין את הסיכון למוות פתאומי.
- מניעה שניונית - טיפול באנשים ששרדו דום לב במטרה למנוע אירוע חוזר. חולים אלה הם בעלי הסיכון הגדול ביותר לאירוע דום לב חוזר ומוות פתאומי.
מניעה ראשונית עדיפה כמובן על שניונית אך בפועל חולים רבים מחלתם לא ידועה ומאובחנת רק לאחר אירוע של דום לב. הפתולוגיות הלבביות העלולות לגרום למוות לבבי פתאומי הן רבות ושונות. טיפול יעיל הוא כמובן תלוי אבחנה.
מחלת לב כלילית - כאמור לעיל הרוב המכריע של מקרי המוות הפתאומי הלבבי נובעים ממחלת לב כלילית. לכן לא מפתיע שטיפול בגורמי הסיכון למחלה כלילית, בין אם מדובר במניעה ראשונית או שניונית, מפחית ביעילות גם את מקרי המוות הפתאומי. לכן הפסקת עישון, טיפול ביתר לחץ דם, רמות גבוהות של כולסטרול (היפרכולסטרולמיה) וסוכרת, ופעילות גופנית מקטינים סיכון למוות פתאומי.
טיפול בגורמי הסיכון
הטיפול מורכב מאימוץ אורח חיים בריא ומטיפול תרופתי. באופן אידיאלי כל חולה עם מחלה כלילית או המצוי בסיכון למחלה כלילית צריך לאמץ אורח חיים בריא ולהיות מטופל בשילוב של התרופות הללו:
- חוסמי בטא - מחקרים הוכיחו שתמותה של חולים עם אוטם לבבי חד מופחתת על ידי חוסמי בטא. טיפול בחוסמי בטא בסובלים ממחלה כלילית כרונית קשור בירידה בשכיחות אירועי המוות הפתאומי.
- מעכבי ציר הרנין אנגיוטנסין - תרופות מקבוצת מעכבי ה-ACE או חוסמי ARB הוכחו כמשפרי פרוגנוזה ומאריכי חיים בחולים עם מחלה כלילית כרונית וב חולים עם אי ספיקת לב. אחד המנגנונים האחראי לשיפור הפרוגנוסטי הוא הירידה בסיכון למוות פתאומי.
- מעכבי טסיות - Aspirin (אספירין) הוכח גם במניעה ראשונית ובמיוחד בשניונית כמפחית סיכון לאוטם לבבי ולתמותה. בשנים האחרונות גם תרופות מקבוצת Thienopyridine - (Plavix (Clopidogrel) (פלויקס ; קלופידוגרל), Effient (Prasugrel) (אפיאנט ; פראסוגרל)ו-Brilanta (Ticagrelor) (ברילנטה; טיקגרלור) הוכחו כמפחיתים תחלואה ותמותה בחולים לאחר אוטם שריר הלב.
- סטטינים (HMG CoA reductase inhibitors) - הוכחו הן במניעה ראשונית והן בשניונית כמפחיתים תחלואה ותמותה עקב מחלה כלילית.
טיפולים התערבותיים
ניתוח מעקפים או צנתור לב - חולה הסובל מאיסכמיה פעילה ועובר רוסקולריזציה (Revascularization), באמצעות ניתוח מעקפים או מלעורית באמצעות צנתור לב, צפוי לשיפור סימפטומטי ובמקרים מסוימים גם לשיפור מבחינת תחלואה ותמותה.
דפיברילטור ((ICD) Implantable cardioverter-defibrillator) - הוכח כמאריך חיים באוכלוסיית חולים עם מחלה כלילית ששרדו אירוע של דום לב או חולים עם מחלה כלילית שמצויים בסיכון גבוה לאירוע כזה (כאשר תפקוד הלב מופחת במידה בינונית או קשה)
החלפת המסתם האאורטלי - ניתוח להחלפת המסתם האורטלי משפר פרוגנוזה של חולים עם היצרות המסתם האאורטלי ולמעשה משווה את הפרוגנוזה שלהם לזו של האוכלוסייה הכללית. חולים שאינם מועמדים לניתוח ובעבר לא היה פיתרון רפואי עבורם, יכולים כיום להסתייע בהשתלת מסתם אורטלי מילעורי בצנתור.
ברוב המצבים הנדירים יותר העלולים לגרום למוות פתאומי אין טיפול תרופתי יעיל. במצבים בהם ניתן לבצע אבלציה (תסמונת WPW, טכיקרדיה חדרית אידאופטית וטכיקרדיה חדרית ממוצא חדר ימין) זהו הפיתרון המועדף ברוב המקרים. במצבים בהם אבלציה אינה יעילה למשל כאשר מדובר פתולוגיה בתעלת מעבר יונים או בקרדיומיופטיה מקובל להשתיל ICD במיוחד אם מדובר במניעה שניונית, כלומר בחולה ששרד דום לב, אבל גם בחולים שמעריכים כי הם בסיכון גבוה, למשל חולה עם תסמונת ברוגדה שעבר אירוע סינקופה (Syncope). דפיברילטור אינו מונע את הפרעת הקצב אך מסוגל לאבחן אותה ולהגיב תוך שניות במתן נזע חשמלי אשר מחזיר את קצב הלב לסינוס ובכך מונע מוות פתאומי.
במקרים בהם מאובחנת הפרעת קצב איטית הגורמת לסיכון השתלת קוצב לב תשפר פרוגנוזה.
ביבליוגרפיה
- Braunwald's Heart Disease 8th Edition
- Zipes DP et al. Sudden Cardiac Death. Circulation 1998;98;2334-2351
- Brugada R et al. Short QT syndrome. CMAJ 2005;173:1349-1354