האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA-associated vasculitis - ANCA

מתוך ויקירפואה


הופניתם מהדף Microscopic Polyangiitis לדף הנוכחי.

המידע בערך זה אינו מלא
אם הינך רופא/ה, אנחנו מזמינים אותך לשפר את הערך ולהוסיף את המידע הדרוש להשלמתו. אם אין לך הרשאות עריכה ניתן לבקש זאת (קבלת הרשאות), וללמוד כיצד לערוך (עריכה בוויקירפואה).



דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA
ANCA Associated Vasculitis
Vasculitis.JPG
שמות נוספים Microscopic Polyangiitis
Granulomatosis with Polyangiitis
Wegener's granulomatosis
יוצר הערך מערכת ויקירפואה
 


לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושיםANCA

דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA - ‏(AVV) ‏ANCA-Associated Vasculitis היא קבוצה של מחלות חיסון עצמי רב-מערכתיות הכוללת את המחלות:

  1. (GPA) ‏Granulomatosis with Polyangiitis ‏או בשמה הקודם מחלת וגנר - ‏Wegener's granulomatosis
  2. (MPA) ‏Microscopic Polyangiitis

AVV מאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדנים מסוג (ANCA) ‏Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody.

נוגדני ANCA הם נוגדנים עצמיים הפועלים כנגד רכיבים ציטופלסמטים של נויטרופילים, קרי 3 Proteinase ו-Myeloperoxidase.

אפידמיולוגיה

היארעות AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון איש, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות.

קליניקה

תסמיני המחלות הם מגוונים היות ש-AAV עלולה לערב כמעט כל איבר בגוף. האיברים המעורבים באופן השכיח ביותר הם הריאות והכליות. התסמינים יכולים לכלול:

  1. תסמינים דמויי שפעת
  2. דלקת כרונית של הסינוסים (סינוסיטיס)
  3. תופעות ריאתיות (קוצר נשימה, שיעול, כיח דמי ותסמינים חסימתיים) וכלייתיות (דם או חלבון בשתן) בעת ובעונה אחת
  4. הפרעות בעצבים פריפריים - נימול (Paresthesia) וחולשה
  5. תופעות בשלד ובשרירים (כאבי פרקים, כאבי שרירים ודלקות פרקים)
  6. תופעות עוריות - פריחה, פורפורה (Purpura) וקשריות עוריות (Nodules)

טיפול

הטיפול הסטנדרטי לצורך השראת הפוגה במשך ארבעת העשורים האחרונים היה‏ Cyclophosphamide וסטרואידים, בשנת 2011 ‏Rituximab בשילוב עם סטרואידים נרשם כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV, הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE‏ (The Rituximab in ANCA-Associated Vasculitis)[1] שהדגים את יעילות ובטיחות Rituximab בהשראת הפוגה בהשוואה ל-Cyclophosphamide.

הטיפול במחלה מורכב היות שמהלך המחלה מאופיין בהתלקחויות תכופות המצריכות טיפולים חוזרים, בנוסף תופעות הלוואי של Cyclophosphamide וסטרואידים גורמות כשלעצמן תחלואה ותמותה. תופעות לוואי אפשריות של Cyclophosphamide הן: פגיעה בפוריות, ירידה בספירות דם, זיהומים, פגיעה בשלפוחית השתן וסרטן.

פרוגנוזה

בהיעדר טיפול שיעור התמותה בשנתיים הראשונות מן האבחון הוא 80 אחוזים.

בזכות הטיפולים הקיימים, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 91-74 אחוזים עבור חולי GPA ו-45–76 אחוזים עבור חולי MPA.

ביבליוגרפיה

  1. Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.
  • MabThera Israeli MoH approved prescribing information.

קישורים חיצוניים