האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

תסמונת זולינגר-אליסון - Zollinger-Ellison syndrome

מתוך ויקירפואה

כותרתקיבה.jpg

Surgery.png

עקרונות בכירורגיה
מאת ד"ר צבי קויפמן

עקרונות בכירורגיה
ספר-עקרונות-בכירורגיה.jpg
שם המחבר ד"ר צבי קויפמן
שם הפרק כירורגיה של הקיבה והתריסריון
 

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושיםגסטרין

תסמונת זולינגר-אליסון מאופיינת בהפרשה מרובה של חומצה בקיבה, ובכיבים עיכוליים (פפטיים) מרובים, לעתים במקומות לא-שגרתיים, כגון הג'ג'ונום. באחד מכל 4 חולים ניתן למצוא סיפור משפחתי המלווה בתסמונת של 1-MEN, ובהם ניתן למצוא גם היפרקלצמיה כביטוי להיפרפאראתירואידיזם.

אטיולוגיה

הגורם לתסמונת זו הוא שאת בלבלב, שלא מתאי ביתא, המפרישה גסטרין. השאתות בלבלב הן מרובות ויכולות להימצא גם ברירית התריסריון כמקור אקטופי להפרשת גסטרין. במקצת החולים ניתן למצוא גרורות בכבד או בבלוטות הלימפה האזוריות (50%) בזמן האבחנה.

תסמינים קליניים

המחלה מאופיינת בכאבי בטן, בצרבות, בשלשולים ובתת-ספיגה.

כאבי הבטן הם כאבי רעב עזים, שאינם מוקלים על-ידי סותרי חומצה, ולעתים מלווים בהתנקבויות, בדימומים ממערכת העיכול ובירידה במשקל. השלשולים שכיחים ב-80%-36% מהחולים. במקצת החולים ניתן למצוא גם כבד מוגדל ומגורגר, כביטוי לגרורות בכבד, השכיחות מאוד בחולים אלה.

אבחנה

ההפרשה הבסיסית של חומצה בקיבה (BAO) גבוהה מאוד - יותר מ-15 מא"ג לשעה. היחס BAO/MAO הוא 0.6, והפרשת החומצה הלילית היא 100 מילימול ל-12 שעות. בדיקות רדיואמיניות מראות ערכי גסטרין גבוהים, במיוחד בתגובה למתן סידן, או עקב חוסר דיכוי במתן סקרטין. בצילום קיבה ניתן לראות התעבות ובצקת של קפלי הרירית, הפרשה ניכרת ותנועתיות יתר של הקיבה. הגידול בלבלב ניתן להדגמה על-ידי טומוגרפיה ממוחשבת.

תרשים 4.3: הטיפול בתסמונת זולינגר-אליסון


טיפול

הטיפול הוא ניתוחי. יש להכין את החולה לניתוח על-ידי הידרציה (מיום) טובה, מעכבי משאבות מימן כמו Omeprazole‏ (Losec) במנות גדולות מאוד. בניתוח יש לאתר את מיקום השאת ולחפש גרורות. כריתה שלמה או תת-שלמה של הקיבה היא הטיפול, אפילו בנוכחות גרורות. לאחר איתור השאת הראשונית, אם מדובר בשאת יחידה, יש לכרות אותה בשלמותה. את רוב השאתות הגורמות לתסמונת זו לא ניתן לכרות. מדיניות הטיפול מוצגת בתרשים 4.3.

השאת גדלה לאט, אפילו בנוכחות גרורות, ומאפשרת פרוגנוזה טובה יחסית, אף שזו מחלה הגורמת מוות. הטיפול הכירורגי המלווה בטיפול כימותרפי מאוחר יותר מקנה את התוצאות הטובות ביותר (ר' גם בפרק "הלבלב").

ראו גם




המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא