האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "תסמונת זולינגר-אליסון - Zollinger-Ellison syndrome"

מתוך ויקירפואה

שורה 12: שורה 12:
 
}}
 
}}
  
'''תסמונת זולינגר-אליסון''' מאופיינת בהפרשה מרובה של חומצה בקיבה, ובכיבים פפטיים מרובים, לעתים במקומות לא-שגרתיים, כגון הגיגיונום. באחד מכל 4 חולים ניתן למצוא סיפור משפחתי המלווה בתסמונת של 1-AEM, ובהם ניתן למצוא גם היפרקלצמיה כביטוי להיפרפאראתירואידיזם.
+
'''תסמונת זולינגר-אליסון''' מאופיינת בהפרשה מרובה של חומצה בקיבה, וב[[כיב פפטי|כיבים עיכוליים]] (פפטיים) מרובים, לעתים במקומות לא-שגרתיים, כגון הג'ג'ונום. באחד מכל 4 חולים ניתן למצוא סיפור משפחתי המלווה בתסמונת של [[1-MEN]], ובהם ניתן למצוא גם [[היפרקלצמיה]] כביטוי ל[[היפרפאראתירואידיזם]].
  
 
==אטיולוגיה==
 
==אטיולוגיה==
  
הגורם לתסמונת זו הוא שאת, שלא מתאי ביתא בלבלב, המפרישה גסטרין. השאתות בלבלב הן מרובות ויכולות להימצא גם ברירית התריסריון כמקור אקטופי להפרשת גסטרין. במקצת החולים ניתן למצוא גרורות בכבד או בבלוטות הלימפה האזוריות (50%) בזמן האבחנה.
+
הגורם לתסמונת זו הוא [[גסטרינומה|שאת בלבלב]], שלא מתאי ביתא, המפרישה [[גסטרין]]. השאתות בלבלב הן מרובות ויכולות להימצא גם ברירית התריסריון כמקור אקטופי להפרשת גסטרין. במקצת החולים ניתן למצוא גרורות בכבד או בבלוטות הלימפה האזוריות (50%) בזמן האבחנה.
  
 
==תסמינים קליניים==
 
==תסמינים קליניים==
  
המחלה מאופיינת בכאבי בטן, בצרבות, בשלשולים ובתת-ספיגה.
+
המחלה מאופיינת ב[[כאבי בטן]], ב[[צרבת|צרבות]], ב[[שלשולים]] ו[[בתת-ספיגה]].
  
כאבי הבטן הם כאבי רעב עזים, שאינם מוקלים על-ידי סותרי חומצה, ולעתים מלווים בהתנקבויות, בדימומים ממערכת העיכול ובירידה במשקל. השלשולים שכיחים ב-80%-36% מהחולים. במקצת החולים ניתן למצוא גם כבד מוגדל ומגורגר, כביטוי לגרורות בכבד, השכיחות מאוד בחולים אלה.
+
כאבי הבטן הם כאבי רעב עזים, שאינם מוקלים על-ידי [[סותרי חומצה]], ולעתים מלווים ב[[פרפורציה|התנקבויות]], ב[[דימומים ממערכת העיכול]] וב[[ירידה במשקל]]. השלשולים שכיחים ב-80%-36% מהחולים. במקצת החולים ניתן למצוא גם כבד מוגדל ומגורגר, כביטוי לגרורות בכבד, השכיחות מאוד בחולים אלה.
  
 
==אבחנה==
 
==אבחנה==

גרסה מ־09:08, 14 ביוני 2012

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

כותרתקיבה.jpg
עקרונות בכירורגיה
ספר-עקרונות-בכירורגיה.jpg
שם המחבר ד"ר צבי קויפמן
שם הפרק כירורגיה של הקיבה והתריסריון
 


תסמונת זולינגר-אליסון מאופיינת בהפרשה מרובה של חומצה בקיבה, ובכיבים עיכוליים (פפטיים) מרובים, לעתים במקומות לא-שגרתיים, כגון הג'ג'ונום. באחד מכל 4 חולים ניתן למצוא סיפור משפחתי המלווה בתסמונת של 1-MEN, ובהם ניתן למצוא גם היפרקלצמיה כביטוי להיפרפאראתירואידיזם.

אטיולוגיה

הגורם לתסמונת זו הוא שאת בלבלב, שלא מתאי ביתא, המפרישה גסטרין. השאתות בלבלב הן מרובות ויכולות להימצא גם ברירית התריסריון כמקור אקטופי להפרשת גסטרין. במקצת החולים ניתן למצוא גרורות בכבד או בבלוטות הלימפה האזוריות (50%) בזמן האבחנה.

תסמינים קליניים

המחלה מאופיינת בכאבי בטן, בצרבות, בשלשולים ובתת-ספיגה.

כאבי הבטן הם כאבי רעב עזים, שאינם מוקלים על-ידי סותרי חומצה, ולעתים מלווים בהתנקבויות, בדימומים ממערכת העיכול ובירידה במשקל. השלשולים שכיחים ב-80%-36% מהחולים. במקצת החולים ניתן למצוא גם כבד מוגדל ומגורגר, כביטוי לגרורות בכבד, השכיחות מאוד בחולים אלה.

אבחנה

ההפרשה הבסיסית של חומצה בקיבה (BAO) גבוהה מאוד - יותר מ-15 מא״ג לשעה. היחס ל-BAO MAO הוא 0.6, והפרשת החומצה הלילית היא 100 מילימול ל-12 שעות. בדיקות רדיואמיניות מראות ערכי גסטרין גבוהים, במיוחד בתגובה למתן סידן, או עקב חוסר דיכוי במתן סקרטין. בצילום קיבה ניתן לראות התעבות ובצקת של קפלי הרירית, הפרשה ניכרת ותנועתיות יתר של הקיבה. הגידול בלבלב ניתן להדגמה על-ידי טומוגרפיה ממוחשבת.

תרשים 4.3: הטיפול בתסמונת זולינגר-אליסון


טיפול

הטיפול הוא ניתוחי. יש להכין את החולה לניתוח על-ידי הידרציה טובה, מעכבי משאבת מימין כמו לוסק במנות גדולות מאוד. בניתוח יש לאתר את מיקום השאת ולחפש גרורות. כריתה שלמה או תת-שלמה של הקיבה היא הטיפול, אפילו בנוכחות גרורות. לאחר איתור השאת הראשונית, אם מדובר בשאת יחידה, יש לכרות אותה בשלמותה. את רוב השאתות הגורמות לתסמונת זו לא ניתן לכרות. מדיניות הטיפול מוצגת בתרשים 4.3.

השאת גדלה לאט, אפילו בנוכחות גרורות, ומאפשרת פרוגנוזה טובה יחסית, אף שזו מחלה הגורמת מוות. הטיפול הכירורגי המלווה בטיפול כימותרפי מאוחר יותר מקנה את התוצאות הטובות ביותר (רי גם בפרק ״הלבלב״).

ראו גם




המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא