שאתות (גידולי) הצפק - Peritoneal tumors

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – מחלות של הצפק

רוב שאתות הצפק הן משניות-גרורתיות. רק מיעוט השאתות הן ראשוניות, והשכיחה שבהן היא המזותליומה.

מזותליומה של הצפק

המזותליומה הממאירה (Malignant mesothelioma) היא מחלה נדירה וחשוכת מרפא. זו השאת הראשונית היחידה של הצפק. 65% מהמזותליומות מקורן בצדר (פלאורה), 25% בצפק ו-10% בשניהם.

שאת זו צומחת מקרומי גוף פנימיים: כ-80% מן הלוקים במחלה נפגעים בריאותיהם, ומיעוטם (20%-10%) לוקים במחלה בבטן, המכונה מזותליומה צפקית ממארת (Malignant peritoneal mesothelioma). שכיחותה של המחלה הבטנית מוערכת בפחות מ-1:1,000.000 חולים חדשים בשנה, והיא מוגדרת כמחלה תעשייתית, אם כי היא אינה קשורה בהכרח לחשיפה לאסבסט ולתוצריו כמו המזותליומה הריאתית.

פתולוגיה

מזותליומה ממארת צומחת מתאים בעלי פוטנציאל התמיינות רחב (פלוריפוטנטיים) הנמצאים בצפק. מבחינה היסטולוגית יש שלושה סוגים עיקריים של מזותליומות מפושטות:

הצורה הסרקומטוטית-לייפתית (פיברוטית),
הצורה האפיתליאלית השכיחה יותר
הצורה המעורבת.

לעתים קשה האבחנה ההיסטולוגית מגרורת אדנוקרצינומה, עקב הצורה הצינורית-פטמתית (טובולו-פפילטית) של המזותליומה. בצביעות היסטוכימיות אפשר לנצל את השוני בהרכב הריר המופרש מן התאים והמצוי במשתית, כדי להבדיל בין שאתות אפיתליות לצורה האפיתלית של המזותליומה. בצביעות אימונוהיסטוכימיות מסתייעים בנוגדנים כנגד רכיבים שונים, כגון ציטוקראטינים, וימנטין ועוד. במיקרוסקופ אלקטרוני תודגם נוכחות של מיקרו-סיסים (מיקרווילי) רבים מאוד ארוכים ועדינים על קרומי התאים המזותליים.

תסמינים קליניים

המזותליומה שכיחה ביותר בעשורים החמישי והשישי לחיים, מוקדם מעט מגיל הופעתה של המחלה הריאתית. המזותליומה של הצפק תוקפת גברים ונשים במידה שווה.

ההסתמנות הקלינית השכיחה היא:

כאבי בטן.
הגדלת נפח הבטן.
מיימת.
גוש הנימוש בבטן או באגן (15%).
לעתים ההופעה הראשונה היא של חסימת מעי חלקית או שלמה.
ירידה במשקל.
הפרעות בליעה (דיספגיה).

בכמה מהחולים עלולה המזותליומה ליצור חומרים פעילים, כגון הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH), הורמון גדילה (GH), הורמון עוצר שתן (ADH) וחומרים דמויי אינסולין.

במעבדה אין בדיקות מאפיינות מיוחדות. במקצת החולים ניתן למצוא ריבוי טסיות (תרומבוציטוזיס), תוצרי פירוק של פיברינוגן (FSP) מוגברים. הוכח כי בדיקה ציטולוגית של נוזל המיימת לא תרמה לאבחנה למרות נוכחות תאים ממאירים.

אמצעי הדמיה שונים עשויים לאפשר קביעת אבחנה מבדלת מסוימת, אך אינם מספקים תשובה חד-משמעית. בטומוגרפיה ממוחשבת (CT) מודגמים נוזל מיימת וגושי שאת גדולים. אפשר לנסות לנקר את הגושים כדי לקבל אבחנה לפני טיפול.

אבחנה

האבחנה נקבעת לרוב על סמך פתיחת בטן חוקרת ונטילת דגימה גדולה מהגוש השאתי. רק חולים הלוקים בחסימת מעיים זקוקים לניתוח נרחב יותר. האבחנה המבדלת היא משחפת הצפק, מגרנולומות של טלק או מזריעה משנית גרורתית.

טיפול

תגובת המזותליומות לטיפול אונקולוגי לרוב דלה מאוד. ניסיונות להזרקת תרופות לתוך חלל הצפק נמצאו בעלי השפעה מועטה עקב חדירות לקויה לגושי שאת גדולים ותופעות לוואי קשות. טיפולים משולבים כוללים כריתה, הקרנות חוץ-בטניות או פנים-בטניות ומתן סדרות של כימותרפיה בתרופות, כגון Cisplatin ו-Doxorubicin לתוך חלל הבטן או Doxorubicin ו-Cyclophosphamide בעירוי.

פרוגנוזה

לחולים צעירים סיכוי טוב יותר להישרד. גרורות מופיעות לעתים נדירות ולרוב אינן גורמות למוות. הגרורות הן בדרך כלל לריאות ולכבד ומופיעות בשלב מאוחר. ברוב החולים השאת אינה ניתנת לכריתה. היא מתקדמת מהר ורוב החולים נפטרים בתוך 21-8 חודשים ממועד האבחנה.

Pseudomyxoma peritonei

מחלה זו מאופיינת בהצטברות רבה של ריר בחלל הצפק, המופרש על-ידי שאתות התוספתן או שאתות השחלה. השאתות השכיחות הן: מוקוצלה של התוספתן או מוקואיד אדנומה של השחלה.

התמונה הקלינית כוללת:

תפיחות הבטן.
חסימת מעי חלקית.
ירידה במשקל.

השאת מתפשטת בדרך כלל בתוך הצפק על הסרוזה ואינה שולחת גרורות מרוחקות. הטיפול בחולים אלה הוא ניתוחי. לאחר פתיחת הבטן, יש להוציא כמות גדולה ככל האפשר מהרקמה הג'לטינוזית ולכרות את האומנטום, לשחרר הידבקויות כדי לשחרר את המעי ולכרות את השאת הראשונית. אם אין מזהים את השאת, יש לכרות את התוספתן והשחלות. אם אין אפשרות לסלק את כל המסה בניתוח, יש לצמצם אותה (Mass reduction), כדי להקל על חסימת המעי והמיימת.

לאחר הניתוח אפשר לטפל בחולה ב-Alkeran‏ (Melphalan). חזרת השאת שכיחה כעבור 6 שבועות, ואז יש לבצע פתיחה חוזרת של הבטן. שאת שאינה ניתנת לכריתה יש להקרין. שיעור ההיוותרות בחיים ל-5 שנים הוא 50% ול-10 שנים - 20%.

ציסטה מזנטרית

מדובר בשאת שפירה. החולה מופיע עם גוש ציסטי קבוע בבטן, המכיל בתוכו נוזל. לציסטה אספקת דם נפרדת. כריתה כירורגית שלה היא הטיפול המומלץ. יש להבדיל שאתות אלה מסרקומות של הרטרופריטונאום.

קרצינומטוזיס צפקית (Peritoneal carcinomatosis)

קרצינוממטוזיס צפקית (פריטונאלית) מוגדרת כמחלה שאתית מפושטת של הפריטונאום, שיכולה להיות ראשונית או משנית. המחלה הראשונית היא מזותליומה של הפריטונאום - מחלה נדירה, שמקורה בתאי הציפוי של הפריטונאום. המחלה המשנית נגרמת על-ידי התפשטות של תאי שאת ממאירה משאת שמקורה באיברי הבטן לפריטונאום כמו: התוספתן, השחלה, הכרכשת (קולון), הקיבה והלבלב, או מאיברים מחוץ לבטן, כמו השד. קרצינומטוזיס פריטונאלית משנית נחשבת למחלה מתקדמת (Stage IV), שאין לה ריפוי ובעלת שרידות חציונית של שישה חודשים. הטיפול המקובל ברוב המרכזים הוא טיפול מקל (פליאטיבי): כימותרפיה סיסטמית לעצירת המחלה, וניתוחים מקילים לטיפול בסיבוכים כמו חסימת מעי, ניקוב מעי או דמם.

קבוצת כירורגים אונקולוגיים פיתחה שיטה לטיפול כירורגי אגרסיבי בקרצינומטוזיס פריטונאלית. אחד מחלוצי השיטה הוא Paul sugerbaker. גישה זו מבוססת על גישה ניתוחית אגרסיבית - כריתה מסיבית של כל הגידולים הנראים לעין בפריטונאום בגדלים שבין מספר מ"מ למספר ס"מ. הניתוחים (Cytoreduction) מבוססים על כריתת חלקים נרחבים של הצפק עצמו הנגועים בקשרי גידול (Peritonectomy) לפי חמישה אזורים בבטן: עליון, דופני (פריאטלי) ימין ושמאל, מרכז ואגן. הכריתה כוללת איברים מעורבים בצורה משמעותית בשאת (מעי דק כרכשת קיבה, טחול ועוד). ניתוחים אלה נמשכים זמן רב (12 שעות) ודורשים מיומנות טובה בכריתות לפי כללי הניתוחים האונקולוגים (R0-1). לאחר הניתוח החולים מקבלים טיפול כימותרפי תוך צפקי, שמטרתו לחסל את הקשרים המיקרוסקופים הנותרים לאחר הכריתה הכירורגית. הטיפול יכול להינתן בזמן הניתוח על-ידי שימוש בתמיסה חמה (42 מעלות צלסיוס) המכילה תרופות ציטוטוקסיות ומושארת בחלל הבטן בין שעה לשעה וחצי (Heated intraoperative chemotherapy intraperitoneal) או מיד לאחר הניתוח למשך 6-5 ימים (Early postoperative intraperitoneal chemotherapy). השימוש בתמיסה חמה בזמן הניתוח מעלה את חדירות התרופה לקשרי הסרטן תוך שמירה על רמת נמוכה בנסיוב (סרום), דבר המבטיח את הפחתת רעילות הטיפול. עבודות מראות שבטיפול זה השרידות החציונית הממוצעת ארוכה פי 3 מהשרידות בטיפול הרגיל. השרידות לשנתיים היא 50% ולאחר שלוש שנים - 38%. כל זאת במחיר של תחלואה ב-31% מהמנותחים: דלף מהשקות, חסימת מעיים שיתוקית (אילאוס פרליטי) ממושך, דמם רב, מורסות ועוד, ותמותה גבוה המגיעה עד כדי 6.8% .

ראו גם

לנושא הקודם: מיימת חלבית - Chylous ascites
לנושא הבא: מחלות אחורי הצפק - Retroperitoneal diseases

מחלות של הצפק

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא

עקרונות בכירורגיה

שם המחבר	ד"ר צבי קויפמן
שם הפרק	כירורגיה של הצפק